Врожденный порок сердца – дефект межжелудочковой перегородки сердца у новорожденного: что это такое, симптомы, диагностика, методы лечения. Дефекты межпредсердной перегородки

0
28

Открытое овальное окно у детей и его симптомы

Причины появления врожденных пороков Причины появления приобретенных пороков
Ревматизм беременной (25%) Инфекционный или ревматический эндокардит (75%)
Хромосомные и генетические аномалии (5%);

вирусные и бактериальные инфекции (краснуха, вирусный гепатит В, С, туберкулез сифилис, герпес и т. д.), перенесенные матерью во время беременности

Ревматизм
Алкогольная интоксикация Миокардит (воспаление миокарда)
Лекарственные и наркотические вещества (амфетамины, противосудорожные, гормональные контрацептивы, препараты лития) Атеросклероз (5–7%)
Ионизирующее излучение Системные заболевания соединительной ткани (коллагенозы)
Травмы
Сепсис (общее поражение организма, гнойная инфекция)
Инфекционные заболевания (сифилис)

злокачественные новообразования

Факторы риска

Для врожденных пороков Для приобретенных пороков
Наследственная предрасположенность (наличие близких родственников с врожденными недостатками органа) Нарушение обмена веществ (гиперхолестеринемия, сахарный диабет)
Эндокринные нарушения (сахарный диабет, заболевания щитовидной железы) Ожирение
Курение
Тяжелый гестоз 1 триместра Гиподинамия
Лекарственная профилактика угрозы прерывания беременности Возраст (от 40 до 60 лет для разных видов)
Возраст (старше 45 лет)

Главные же причины кроются в условиях эмбрионального развития ребёнка. Определены основные факторы, влияющие на формирование плода в период закладки органов – I триместре беременности матери:

  • вирусные заболевания женщины – краснуха, грипп, гепатит C;
  • приём лекарственных препаратов с побочным тератогенным действием;
  • воздействие ионизирующего излучения;
  • алкоголизм;
  • курение;
  • ВПС бывает от употребления наркотиков;
  • ранний токсикоз у матери;
  •  угроза выкидыша в I триместре;
  • мертворождённые дети в анамнезе;
  • возраст матери после 40 лет;
  • эндокринные заболевания;
  • патология сердца у матери;
  • ожирение беременной женщины.

Все эти факторы обусловливают формирование и появление порока после рождения младенца. В развитии патологии имеет значение здоровье отца и матери. Частично придаётся значение генетической этиологии.

Одной из главных задач медицины сегодня считается лечение болезней сердца. Согласно статистике, смертность от патологий ССС растет ежегодно во всем мире быстрыми темпами. Исследование причин болезней сердечно-сосудистой системы показало, что одни из них обусловлены инфекцией, другие носят наследственный либо врожденный характер.

Последние диагностируются достаточно часто. Как правило, такие патологии не проявляют себя и выявляются исключительно в ходе профилактических осмотров. Однако есть несколько врожденных патологий, клиническая картина которых явная.

Так, к примеру, при слишком узком просвете в аорте сильно повышается кровяное давление в верхней и понижается в нижней области тела. При такой врожденной патологии осложнением может являться кровоизлияние в мозг.

У пациентов нередко диагностируются какие-либо отверстия в перегородках. Также может не зарасти открытое овальное окно в сердце, остаться боталлов проток (сосуд, соединяющий во внутриутробном периоде аорту и артерию).

На фоне перечисленных пороков происходит смешение артериальной и венозной крови, вследствие чего по организму расходится недостаточно кислорода. В результате начинается цианоз конечностей и лица, одышка, кончики пальцев специфически расширяются и становятся как барабанные палочки.

Открытое овальное окно у новорожденных при адекватных условиях развития, как правило, закрывается в течение первого года жизни. Однако заращение происходит у всех по-разному. К двенадцати месяцам открыто овальное окно у грудничка в 40-50% случаев закрывается.

Врожденный порок сердца – дефект межжелудочковой перегородки сердца у новорожденного: что это такое, симптомы, диагностика, методы лечения. Дефекты межпредсердной перегородки

Наличие незаращенного отверстия после первого-второго года жизни относится к малым дефектам развития органа (МАРС-синдром). Открытое овальное окно у взрослого выявляется приблизительно в 25-30% случаев.

В ряде случаев открытое овальное окно в сердце не зарастает полностью или частично. В результате при определенных обстоятельствах, например, при плаче, кашле, напряжении в передней стенке брюшной полости, крике, происходит выброс крови в левую камеру из правой.

Причины, которые влияют на то, что открытое овальное окно в сердце не зарастает, далеко не всегда ясны. Существует весьма распространенное мнение, что данный дефект спровоцирован наследственной предрасположенностью, врожденными пороками, недоношенностью.

К причинам также относят соединительнотканную дисплазию, неблагоприятное воздействие внешних факторов, употребление алкоголя и курение матери в период беременности. Также имеют место и генетические особенности, вследствие которых диаметр клапана меньше, чем отверстия.

Точные этиологические факторы, способствующие своевременному незакрытию овального окна, до конца неизвестны. Однако врачи отмечают больший процент обнаружения такой аномалии, если имели место возможные причины:

  1. Со стороны матери:
  2. наследственный характер малой аномалии;
  3. тяжело протекающая беременность (гестозы, частые инфекции, угрозы прерывания);
  4. злоупотребление алкоголем;
  5. табакокурение;
  6. диффузные заболевания соединительной ткани;
  7. радиационные и лучевые воздействия;
  8. хронические болезни, ухудшающие течение беременности (сахарный диабет).
  9. Со стороны плода:
  10. недоношенность;
  11. индивидуальные анатомические особенности – клапан овального отверстия имеет маленькие размеры;
  12. врожденные пороки и уродства;
  13. хроническая гипоксия;
  14. патология легких, включая пневмонию новорожденных.

Таким образом, формирование открытого окна происходит двумя путями:

  1. Несоответствие малых размеров клапана большему диаметру отверстия при его «захлопывании».
  2. Недостаточное давление в сосудах малого круга кровообращения и левом предсердии, что сопровождается отсутствием закрытия клапана.

Если ООО образуется по 1 пути, то такая малая аномалия сохраняется долгие годы, вплоть до старости. Во 2 случае происходит спонтанное закрытие в детском возрасте.

Открытое окошко в сердце у новорожденного является аномалией и может возникать из-за:

  • недоношенности малыша;
  • соединительнотканной дисплазии;
  • врожденных пороков сердца;
  • неблагоприятного влияния экологии.

Знаете ли вы?
Первая сердечная клетка начинает биться на 4-й неделе развития плода.

Кроме того, на возникновение такой проблемы у малыша влияет и поведение мамы во время беременности:

  • употребление наркотических веществ и алкоголя;
  • курение;
  • отравление средствами;
  • частое пребывание в стрессовом состоянии;
  • плохое .

В большинстве случаев такие детки жалоб не предъявляют.

Поэтому мамам очень важно быть внимательными и следить за малейшими отклонениями в поведении малышей.

Что можно заметить?

  1. Появление синевы вокруг рта у новорождённого. Такая синюшность появляется после плача, крика, при сосании, купании.
  2. У детей старшего возраста снижается толерантность (устойчивость) к физической нагрузке. Ребёнок отдыхает, присаживается после обычных подвижных игр.
  3. Появление одышки. Вообще в норме ребёнок должен с лёгкостью подниматься на 4 этаж без каких-либо признаков одышки.
  4. Частые простудные заболевания у грудничка, а именно: бронхиты, пневмонии.
  5. Врачи выслушивают шум в сердце.

ЛИЧНЫЙ ОПЫТ. Ребёнку 10 дней, во время купания мама отмечает посинение носогубного треугольника. Ребёнок родился доношенным, с весом 3500. Мама созналась, что курила при беременности. При осмотре отмечен шум на верхушке сердца.

Порок сердца у детей – патология, при которой деформированные клапаны, перегородки, отверстия между сердечными камерами и сосудами, провоцируют нарушение циркуляции крови по внутренним сердечным сосудам.

Симптомы порока сердца Фото 1

Главные причины развития порока сердца у ребенка:

  • наследственная предрасположенность;
  • беременность протекала под воздействием негативных внешних факторов: плохая экологическая среда, курение или употребление мамой алкогольных напитков или некоторых лекарств;
  • «хромосомная аномалия», когда один из генов подвергся мутации;
  • беременность сопровождалась присутствием инфекционных заболеваний (например, краснухой);
  • факт выкидыша или мертворождения, случившегося ранее.

При сердечном дефекте нарушается структура этого органа из-за поражения клапанов, вследствие чего кровеносная система начинает работать неправильно. Пороки могут быть врожденными и приобретенными (этот вид встречается чаще всего).

Врожденные пороки возникают в процессе внутриутробного развития плода. Причины появления могут быть разными:

  • тяжелые болезни матери в первом триместре беременности;
  • прием медицинских препаратов, негативно отражающихся на развитии плода;
  • наследственность;
  • сочетания с другими патологическими нарушениями органов.

Обычно это заболевание находят у детей в первые часы после рождения, но бывают случаи, когда болезнь проявляется в более старшем возрасте. По мере роста сердечная мышца малыша не может обеспечить хороший кровоток организму, что негативно отражается на общем состоянии.

Приобретенные пороки сердечной (ППС) мышцы развиваются после перенесенных заболеваний. Обычно эта болезнь касается митрального клапана, остальные (трехстворчатый, аортальный и клапан легочной артерии) поражаются реже. Чаще всего появляется ревматический порок сердца, вызванный ревматизмом.

Проблема порока сердца

Активное формирование всех органов приходится на период внутриутробного развития, именно в это время могут развиться врожденные пороки сердца. Есть несколько причин их появления, к ним можно отнести:

  • излучения ионизирующие;
  • излучения радиационные;
  • тяжелые инфекционные болезни матери в период беременности (корь, герпес, краснуха, ветрянка);
  • прием сильнодействующих медицинских препаратов во время беременности;
  • наследственность.

В период эмбриогенеза межпредсердная перегородка закладывается из двух тканевых гребней. Один из них растет вверх от области первичного атриовентрикулярного соединения [согласно концепции Van Praagh и Сorsini — от участка левого венозного клапана (sinus venosus)] и называется первичной частью перегородки (septum primum) (нижняя треть перегородки). Он растет из задней части предсердия и затем встречается со вторичной частью перегородки. Вторичная часть (septum secundum) в виде гребня растет от основания сердца (верхней части предсердий) вниз. Между ними в средней трети перегородки находится овальная ямка, и в период внутриутробного развития в этой области функционирует овальное окно, которое является обязательным компонентом нормального внутриутробного кровообращения. Спонтанное закрытие овального окна происходит в первые недели либо месяцы жизни у большинства новорожденных, и обнаружение небольшого отверстия в области овальной ямки в этом возрасте не является основанием для постановки диагноза ДМПП.
Дефект вторичной части МПП составляет 80-90% всех ДМПП и локализуется в области овальной ямки либо верхней части перегородки, создавая шунт из левого предсердия в правое. Такой дефект возникает преимущественно из-за избыточной фенестрации или резорбции первичной части перегородки либо недоразвития вторичной части перегородки, а также при сочетании этих факторов. Примерно в 10% случаев ему сопутствует частичный аномальный дренаж легочных вен. ДМПП означает наличие истинной недостаточности ткани предсердной перегородки с сохранением функциональной и анатомической проходимости дефекта. Дефекты вторичной части предсердной перегородки часто называют вторичными ДМПП. Подобные дефекты не следует путать с незаращением овального отверстия. Анатомическая облитерация овального окна, как правило, следует за его функциональным закрытием вскоре после рождения.
Клиническая картина зависит от возраста больного, размеров дефекта, величины сосудистого сопротивления легких. Большинство пациентов с этим пороком выглядят здоровыми, и родители не предъявляют никаких жалоб. Признаками умеренного сброса крови слева направо могут быть непереносимость повышенной физической нагрузки и утомляемость. В большинстве случаев при аускультации нет шума в сердце, иногда даже при большом ДМПП, поскольку разница давлений между левым и правым предсердием невелика и небольшой градиент на участке сброса не создает слышимого звука. I тон обычно нормальный, иногда может быть расщеплен. Значительное увеличение объема крови, текущей через клапан легочного ствола, приводит к возникновению среднесистолического шума изгнания (так называемому гемодинами-ческому стенозу легочной артерии) во втором и третьем межреберьях слева от грудины. Обычно выслушивается отчетливое и не связанное с дыханием расщепление II тона либо усиление II тона над легочной артерией. Симптомов застойной СН чаще нет, либо они выражены умеренно.
При изолированном ДМПП у пациентов нередко нет клинических симптомов в младенческом возрасте и раннем детстве, поэтому оперативное вмешательство обычно может быть отложено до возраста 2- 4 лет. Однако хорошо известно, что существует небольшая часть детей младшего возраста с ДМПП, требующих более ранней хирургической интервенции, если порок сочетается с хроническими заболеваниями легких либо некоторыми хромосомными аномалиями.

Зачем нужно овальное окошко плоду?

Приобретенные пороки развиваются медленно. Сердце включает компенсаторные механизмы и старается приспособиться под патологические изменения. В начале процесса наступает гипертрофия сердечной мышцы, полость камеры увеличивается в размерах, но затем медленно формируется декомпенсация и мышца становится дряблой, теряет способность функции «насоса».

В норме кровь во время сокращения сердца «проталкивается» из одной камеры в другую через отверстие с клапаном. Сразу после прохода кровяной порции створки клапана в норме смыкаются. При недостаточности клапана формируется некая щель, через которую кровь частично забрасывается назад, где сливается уже с подошедшей новой «порцией». Возникает застой и компенсаторное расширение камеры.

При сужении отверстия кровь не может пройти в полном объеме, и остаток ее дополняет прибывающую «порцию». Точно также как и при недостаточности, при стенозе возникают застойные явления и растяжение камеры.

К приобретенным порокам сердца относятся:

  • недостаточность митрального клапана – вследствие развития рубцовых процессов после ревматического эндокардита;
  • митральный стеноз (сужение левого предсердно-желудочкового отверстия) – сращение створок клапана и уменьшение отверстия между предсердием и желудочком;
  • недостаточность клапанов аорты – неполное закрытие в период расслабления (диастолы);
  • сужение устья аорты – кровь в момент сокращения левого желудочка не может вся выйти в аорту и скапливается в нем;
  • недостаточность трехстворчатого (трикуспидального) клапана – кровь во время сокращения правого желудочка забрасывается назад в правое предсердие;
  • стеноз правого предсердно-желудочкового отверстия – кровь из правого предсердия не может выйти вся в правый желудочек и скапливается в полости предсердия;
  • недостаточность клапанов лёгочной артерии – кровь во время сокращения правого желудочка забрасывается назад в лёгочную артерию, вызывая повышение давления в ней.

Ребенок во время внутриутробного развития не дышит, он получает кислород напрямую из крови матери. Поэтому у него нет необходимости в том, чтобы кровь проходила через легкие. Из-за этого в его системе кровообращения есть два соединения, позволяющие крови напрямую попадать из правых отделов сердца в левые и в системный кровоток – овальное отверстие (между ЛП и ПП) и артериальный проток (между легочной артерией и аортой). В норме после рождения эти соединения зарастают.

Из полой нижней и верхней вены поток входит в правое предсердие. Далее кровь проходит сквозь трикуспидальный клапан, состоящих из 3-х лепестков. Затем она поступает в правый желудочек. Посредством легочного клапана и ствола поток входит в легочные артерии, а далее — в легкие.

Наблюдение кардиолога при пороке сердца

Там происходит газообмен, после которого кровь возвращается в левое предсердие. Затем сквозь двустворчатый митральный клапан, состоящий из двух лепестков, она проникает в предсердие. Далее, проходя через аортальный клапан, поток входит в аорту.

Открытое овальное окно в сердце – естественная анатомическая структура во время внутриутробного развития.

У плода функционирует только большой круг кровообращения. Малый круг закрыт за счет отсутствия дыхания через легкие.

Следствием этого является исключение из работы сердечно-сосудистой системы правого желудочка и левого предсердия. Поэтому организм отвечает временной защитной реакцией в виде ООО.

Локализация этой структуры – средняя часть межпредсердной перегородки. Открываться окно начинает на 3 неделе, когда появляется биение сердца. Размеры его не превышают 0,5 см.

Анатомически в этом месте находится овальная ямка, в которой имеется отверстие для обратного сброса крови. Отличительной частью этого образования является закрывающий клапан.

Он играет важную роль в дальнейшем формировании нормального кровообращения.

После рождения ребенка при первом крике начинают функционировать легкие. При этом включается малый круг кровообращения.

За счет внезапного и резкого увеличения давления в левом предсердии, клапан овального отверстия закрывается. Сообщение между полостями при этом исчезает.

Если произошло отклонение в ходе этого процесса, то формируется функционирующее овальное окно и после рождения. К пороку данную аномалию не относят ввиду благоприятного прогноза. Закрывается оно до 2 лет у большинства детей.

В утробе мамы ребёнок не дышит в прямом смысле этого слова, так как лёгкие не могут функционировать, напоминают сдувшийся шарик. Открытое овальное окно у новорождённых – это небольшое отверстие между предсердиями. Через овальное окно кровь из вен перетекает в единственный большой круг кровообращения плода.

После рождения малыш делает первые вдох, лёгкие начинают свою работу. Под действием разницы давления открытое овальное окно закрывается клапаном. Но такой клапан может быть слишком мал, чтобы затянуть полностью отверстие.

Функционирующее овальное окно – это аномалия сердца, а ни в коем разе не порок.

Симптомы ВПС

В целом открытое окно не характеризуется какими-либо внешними проявлениями. Как правило, данное явление протекает латентно, в редких случаях сопровождаясь весьма скудными симптомами.

  • Окологубная область либо носогубный треугольник приобретают синеватый оттенок или резко бледнеют, когда малыш тужится, кричит, плачет, принимает ванну.
  • Частое проявление симптоматики простуды и болезней бронхов.
  • Ребенок практически не прибавляет в весе.
  • У старших деток проблема проявляется также в виде одышки и учащенного пульса во время выполнения даже незначительных физических нагрузок.

Лечение: если отверстие перегородки маленькое и особо не влияет на кровообращение, то операция не требуется. В случае серьёзных нарушений оперативное вмешательство обязательно – отверстие ушивают, межжелудочковая перегородка становится нормальной.

Прогноз:пациенты живут долго, до глубокого преклонного возраста.

Лечение: важно вовремя сделать операцию, пока стенка лёгочной артерии ещё имеет нормальное строение.

Прогноз: без адекватных мер пациенты редко живут до 20 – 30 лет.

Так как врожденные аномалии нарушают способность сердца перекачивать кровь и доставлять кислород по всему организму, они часто приводят к развитию следующих признаков:

  • Синеватый оттенок (цианоз) губ, языка, ногтевых лож.
  • Увеличение частоты дыхания или одышка.
  • Плохой аппетит или трудности с кормлением.
  • Изменения цвета кожи во время кормления.
  • Плохой набор веса или его снижение.
  • Потливость, особенно во время кормления.

Если у ребенка есть любой из этих признаков, следует немедленно обратиться к врачу.

Симптомы такого заболевания могут иметь несколько специфический характер. Опять-таки все зависит от формы порока. Но есть общие моменты, которые позволяют определить проблему у детей и у взрослых:

  1. Если у ребенка не было заболеваний, которые могли в раннем возрасте спровоцировать появление порока, то его определяют как врожденный.
  2. При рождении и в последующие первые года жизни, всех деток обследуют на предмет шума и отклонения развития сердца (размер, форма и т.д.). Такие моменты напрямую указывают на врожденные пороки сердца у детей.
  3. Во многих случаях внешние отклонения развития, например, заячья губа или шестипалость, указывают на то, что во время утробного развития произошли сбои в формировании органа.
  4. В случае когда имеет место такое заболевание, как цианоз, но при этом адекватных причин его появления диагностировать не могут.
  5. Во внешнем аспекте врожденный порок может отобразиться на физическом и умственном развитии. У больных взрослых очень ярко выражена инфантильность. Чаще всего такой симптом наблюдается при стенозе аорте или общей гипоплазии сердца.
  6. При кардиологическом обследовании может отмечаться систолический шум, причем в месте, где его быть не должно.
  7. В таком случае развиваются такие заболевания (полиглобулия и гиперглобулия), когда эритроцитов становиться много, причем их размеры увеличены по сравнению с нормой. Такое развитие события часто встречается при цианозе.

Первые два пункта встречаются в любой форме порока. Что касается цианоза, то он имеет особо выраженную симптоматику, если есть проблема, связанная со стенозом легочной артерии и транспозицией сосудов.

В других вариантах он может и не проявляться. Такое проявление может показать себя с самого рождения или же может быть эпизодическим, например, если ребенок плачет, кричит или заразился какой-либо инфекцией.

Систолический шум сопровождает практически все формы заболеваний, в зависимости от вида идет и своя интенсивность. Дети имеют шумы в верхней части груди с левой стороны или же их можно услышать возле легочной артерии. Шумы могут наблюдаться и в случае, когда размеры сердца несколько увеличены.

Что касается форм и размеров органа, то тут все зависит от имеющихся дефектов и причин, вызвавших их. Многие врачи начинают обследование с электрокардиографии, но она дает неполноценную картину, поэтому необходимо дополнительно применять кимографию и ангиографию.

Врожденные пороки сердца у взрослых могут в последующем давать о себе знать в виде одышки и болевых ощущений в левой части груди, то есть в области расположения органа.

Такое заболевание имеет классификацию в зависимости от того, в какой форме находиться цианоз:

  1. Цианоз отсутствует. Такая группа встречается при стенозе и гипоплазии аорты, идиопатической гипертрофии органа и при сужении атриовентрикулярного отверстия с левой стороны.
  2. Цианоз развивается не сразу, а через определенное время. Встречается при открытом овальном отверстии, если боталлов проток остается открытым или межжелудочковая перегородка имеет дефект.
  3. Цианоз постоянен и к этому добавляется дефицит кислорода. Наблюдается такая форма в случае трехкамерного органа, стеноза легочной артерии, тетралогии Фалло и транспозиции сосудов.

Очень важно такие заболевания вовремя диагностировать, так как лечение любой формы требует определенного времени. И чем больше его будет упущено, тем тяжелее будут последствия, включая и летальный исход.

ДМПП обычно имеют тенденцию к дальнейшему усугублению, а их проявления достаточно разнообразны. Они зависят от:

  • характера нарушения;
  • величины просветов;
  • местонахождения дефекта;
  • продолжительности ВПС;
  • наличия осложнений.

При незначительных отклонениях у новорожденных отмечаются такие симптомы, как появление синюшности лица при плаче или беспокойстве, тахикардия. При существенных дефектах постоянно наблюдается бледность кожи, тахикардия, отставание в росте, физическое недоразвитие.

У больных всех возрастов имеется характерный признак: пальцы приобретают форму барабанных палочек, ногти отличаются своим блеском и белизной. На фалангах пальцев, возле суставов, отмечается стойкая синюшность.

Дети в раннем возрасте, имеющие ДМПП страдают:

  • одышкой;
  • частыми кровотечениями из носа;
  • головокружениями, нередко заканчивающимися обмороками;
  • быстрой утомляемостью при физических нагрузках;
  • тахикардией;
  • ощущением частых сердцебиений.

Дети с ДМПП чаще чем здоровые страдают простудными болезнями. Малейшая простуда может перейти в бронхит или пневмонию.

В подростковом возрасте положение усугубляется. Одышка мучает при любом физическом напряжении, развиваются синюшность кожи и тахикардия. К 20 годам начинаются различные осложнения, описанные выше.

Также у некоторых детей возможно появление аневризмы сердца.
Ее не следует путать с такой проблемой, как аневризма сосудов сердца, поскольку такая аневризма у новорожденных представляет собой выпячивание разделяющей предсердия перегородки при сильном ее истончении.

Наличие ДМПП у ребенка может проявляться:

  • Нарушениями сердечного ритма с возникновением тахикардии.
  • Появлением одышки.
  • Слабостью.
  • Цианозом.
  • Отставанием в физическом развитии.
  • Болями в сердце.

При малом размере дефекта у ребенка какие-либо отрицательные симптомы могут полностью отсутствовать, а сам ДМПП выступает случайной «находкой» во время планового УЗИ.
Если же при небольшом отверстии и появляются клинические симптомы, то зачастую это происходит во время плача или физической нагрузки.

При крупных и средних размерах дефекта симптомы могут появляться и в состоянии покоя.
Малыши из-за одышки с трудом сосут грудь, плохо набирают вес, часто болеют бронхитами и пневмониями. Со временем у них деформируются ногти (они выглядят, как часовые стекла) и пальцы (по виду они напоминают барабанные палочки).

Если дефект небольшой, симптомы заболевания могут совсем отсутсвовать

К разновидностям дефекта вторичной части МПП также относятся редко встречающиеся дефекты: дефекты венозного синуса (unroofed coronary sinus), которые встречаются редко и составляют 3-4% всех ДМПП. Они располагаются в области соединения МПП с верхней полой веной и значительно реже — в месте впадения нижней полой вены в правое предсердие.

При этих дефектах часть крыши коронарного синуса отсутствует, и поэтому кровь шунтируется из левого предсердия в коронарный синус и затем в правое предсердие. Дефекты венозного синуса, возникающие в верхней части МПП вблизи впадения верхней полой вены, нередко сопровождаются аномальным соединением легочных вен, исходящих из правого легкого с верхней полой веной и правым предсердием.

Дефект первичной части МПП, локализующийся в нижней ее трети. Аномалии типа первичного отверстия представляют собой разновидность дефекта развития эндокардиальных подушечек. Такие дефекты локализуются непосредственно рядом с атриовен-трикулярными клапанами, которые могут быть деформированы и некомпетентны в отношении выполнения своей функции, а иногда они образуют общий предсердно-желудочковый клапан.

Под термином «синдром Лютембаше» описывают редкую комбинацию ДМПП и стеноза левого атриовентрикулярного отверстия (митрального стеноза). Последний развивается как следствие приобретенного ревматического вальвулита.

В число регистрируемых ДМПП не входит открытое овальное окно (дефект в области овальной ямки размером до 0,2 см), которое встречается у 15-30% взрослых и не сопровождается расстройствами гемодинамики, по этой причине не требует лечения и не влияет на продолжительность жизни.Гемодинамические расстройства

Объем шунтирования крови через межпредсердный дефект зависит от размера дефекта, сосудистого сопротивления в большом и малом круге кровообращения, податливости желудочков. В первые месяцы жизни левый и правый желудочки имеют одинаковую толщину стенки и поэтому одинаково растяжимы в диастоле, вследствие чего сброс слева направо невелик.

Позже податливость ПЖ возрастает по мере снижения постнагрузки на него из-за уменьшения легочного сосудистого сопротивления, сброс слева направо через шунт увеличивается и возникает дилатация ПП и ПЖ.

Хотя порок существует с рождения, шум появляется спустя несколько месяцев либо не выслушивается совсем. В связи с частым отсутствием шума в сердце и симптомов застойной сердечной недостаточности порок обычно распознают при скрининговых эхокардиографических исследованиях, реже — по транзиторному дистальному цианозу и иногда по парадоксальным тромбоэмболиям.
Показаниями к операции в возрасте до 1 года являются симптомы серьезной сердечной недостаточности и задержка физического развития. Для остальных пациентов оптимальный возраст операции — 2-3 года, даже если симптомов нет или они минимальны.

  • утомляемость при кормлении, а позднее при беге;
  • учащенное дыхание, нехватка воздуха при плаче, нагрузке;
  • рецидивирующие простудные болезни.

Факторы риска

Анатомия

Полые вены входят в правое, а легочные — в левое предсердие. Из желудочков выходят, соответственно, легочный ствол (артерия) и восходящая аорта. Левое предсердие и правый желудочек — элементы, замыкающие малый круг, а правое предсердие и левый желудочек — большой круг кровообращения.

Сам орган относится к системе компонентов среднего средостения. Большую часть передней поверхности сердца покрывают легкие. С выходящими легочным стволом и аортой, а также с входящими участками легочных и полых вен орган покрыт своеобразной «сорочкой» — перикардом, в полости которого присутствует незначительный объем серозной жидкости, и сумкой.

Лечение

Примеры некоторых врожденных пороков сердца и крупных артерий иллюстрируют вышеизложенные положения. Эктопия сердца — расположение сердца вне грудной полости. Различают шейную, абдоминальную и экстрастернальную эктопию.

Шейную эктопию объясняют задержкой перемещения сердца с места формирования его зачатка в шейной области в переднее средостение. Этот порок приводит к гибели сразу после рождения. Он отражает онтофилогенетическую зависимость. Более подробно о врожденных пороках сердца дано представление в следующем разделе.

Пороки и аномалии развития сердца.

Среди всех пороков развития у детей особое место в практической педиатрии занимают пороки развития сердца. Это обусловлено большой частотой их встречаемости как среди всех пороков, так и среди всей патологии в детском возрасте, а также тяжелым течением, нередко приводящим к инвалидизации или летальному исходу.

Различают врожденные пороки развития сердца (ВПС) и малые аномалии развития сердца (МАРС).

Малые аномалии развития сердца.

Открытое овальное отверстие

Открытое овальное отверстие (ООО) — это малая аномалия сердца, харак­теризующаяся частичным или полным сохранением естественного внутри­утробного межпредсердного сообщения, в результате постнатального незаращения левопредсердной клапанной заслонки сердца.

Овальное отверстие находится в центральной части межпредсердной пе­регородки в области овальной ямки (fossa ovalis) и со стороны левого предсердия имеет клапанную заслонку, открывающуюся в сторону левого предсердия.

В период внутриутробного развития и фетального кровообращения, когда малый круг кровообращения не функционирует, овальное отверстие, наряду с открытым артериальным протоком и венозным (аранциевым) про­током, обеспечивают «обходный» сброс крови из венозной системы большого круга и легочной артерии в левые отделы сердца и аорту.

После рождения, с первым вдохом ребенка и началом функционирования МКК, легочный венозный возврат адекватно возрастает и необходимость в плодовых коммуникациях практически отпадает. Венозный проток переста­ет функционировать в первые минуты постнатальной жизни, а его полная облитерация начинается через 2 месяца постнатальной жизни.

Овальное отверстие перестает функционировать в ближайшие 3-5 часов постнаталь­ной жизни, поскольку увеличенный приток из легочных вен и возрастающее давление в левом предсердии закрывают клапан овального отверстия, а че­рез 2—12 месяцев происходит его полная облитерация, за счет срастания кра­ев заслонки клапана и овального отверстия.

О незаращении овального отверстия как об отклонении от нормы следует говорить лишь после 1 года жизни ребенка. Однако по данным многих авто­ров, к 1 году жизни овальное отверстие закрывается лишь у 50—60% детей, и незаращенное овальное отверстие может выявляться у 20—40% (в среднем у 25—30%) взрослых людей (Porter J.C. et al., 1995).

1) полностью (бесследно) заращенное овальное отверстие;

2) заращенное овальное отверстие с сохраненным углублением или сле­пым карманом со стороны правого предсердия;

3) незаращенное овальное отверстие, функционально закрытое заслонкой с возможностью свободного проведения катетера между предсердиями («пропускающее зонд ООО»);

4) открытое овальное отверстие, неприкрытое полностью клапанной зас­лонкой (в результате растяжения межпредсердной перегородки или малой величины заслонки) и являющееся гемодинамическим и клиническим ана­логом небольшого вторичного ДМПП.

Течение аномалии, как правило, доброкачественное, за исключением слу­чаев большого, «зияющего» ООО, при котором могут развиваться осложнения, аналогичные тем, которые возникают при небольших центрально расположен­ных ДМПП.

Кроме того, одним из опасных осложнений ООО могут быть «па­радоксальные эмболии». Под этим термином подразумевают парадоксальное прохождение эмбола любой природы из венозной системы БКК в артериальную по ходу веноартериального (право-левого) межпредсердного шунта.

Открытое овальное отверстие, как и все септальные дефекты, может ос­ложняться наслоением вторичного инфекционного (септического) эндокардита, причем частота развития этого осложнения не зависит от величины ООО.

Однако инфекционный эндокардит осложняет ООО (как и вторичный ДМПП) редко из-за малого градиента давления между предсердиями и от­сутствия мощной шунтирующей струи крови, повреждающей интиму, как это бывает при ДМЖП или ОАП (Белоконь Н.А., Подзолков В.П., 1991).

Лечение и профилактика. Терапевтического или хирургического лечения ООО не требует. Однако при большом («зияющем») клапанно-неполноценном ООО, сопровождающемся гемодинамическими нарушениями, аналогичными возникающим при ДМПП, выполняется эндоваскулярное транскатетерное зак­рытие отверстия окклюдирующим устройством (Lock J , 1993, Ende D et al , 1999).

Дети с выявленным ООО, особенно сопровождающимся систоличес­ким шумом или другими малыми аномалиями сердца и сосудов, должны быть поставлены на учет у кардиоревматолога как угрожаемые по развитию инфек­ционного эндокардита.

Кроме того, этим детям и подросткам, особенно с от­носительно большим отверстием (более 5-7 мм) не рекомендованы занятия видами спорта, сопровождающимися длительным натуживанием и изометри­ческим напряжением (подводные виды плавания, художественное, синхронное лавание, спортивная гимнастика, тяжелая атлетика и др.

), а также выбор профессий, связанных с экстремальными ситуациями (летчики, шахтеры, водолазы и др.). Требуется повышенное внимание кардиолога при наблюдении за течением беременности у юных девушек (15—17 лет) с ООО, особенно в последнем триместре.

Ложные хорды желудочков сердца.

Ложные («добавочные», «лишние», «аномально расположенные») хорды желудочков сердца (ЛХЖС) — это малая аномалия сердца, проявляющаяся наличием в полости желудочков добавочных соединительнотканных и мышечных образований в виде тяжей (трабекул, хорд), которые, в отличие от нор­мальных хорд, имеют эктопическое крепление не к створкам атриовентрикулярных клапанов, а к свободным стенкам желудочков и межжелудочковой перегородке (false chordae tendmeae).

Следует согласиться с мнением Э.В.Земцовского (2000), что добавочными хордами (т.е. истинными) их называть не­правомерно, поскольку хордой принято называть образование, прикрепля­ющееся к папиллярной мышце и служащее для удержания створок атриовентрикулярных клапанов.

Распространенность. Частота выявления ложных хорд желудочков сердца в популяции, по данным аутопсий, составляет 16% (Белозеров Ю.М., Болбиков В.В., 2001), а по данным эхокардиографии колеблется в значительном диапазоне — от 0,5% до 68% случаев.

Не­сколько преобладают лица мужского пола (17,1—61% случаев), по сравнению с женским (17-30% случаев). При этом возрастные различия несуществен­ны (Сторожаков Г.И. и др., 1994; Трисветова Е.Л., Бова А.А., 2002).

Наиболее часто выявляются единичные хорды левого желудочка сердца (62% случаев), значительно реже — две ЛХЛЖ (16% случаев) и лишь в 3% случаев — три ЛХЛЖ (Коржаков А.А. и др., 1991). ЛХЖС могут выявляться как изолированно, так и в сочетании с другими формами MAРC, например, с про­лапсом митрального клапана (12% случаев).

Значительно чаще, чем у прак­тически здоровых людей (21% случаев), ЛХЛЖ выявляются при различной сердечно-сосудистой патологии: при ишемической болезни сердца и дилатационной кардиомиопатии (25—43% случаев), атеросклеротическом и ревматическом поражении сердца (38% случаев), дефекте межжелудочковой перегородки (5% случаев) (Антонов О.С., Кузнецов В.А., 1986; Степура О.Б. и др., 1997; Vezecl Z., Meltzer R., 1984).

— по камерам сердца: правожелудочковые (5%) и левожелудочковые (95%);

— по отделам желудочков: базальные, срединные, верхушечные;

— по направлению: поперечные, продольные, диагональные;

— по количеству: единичные (62%), множественные (38%).

Если точки крепления хорды лежат в одном отделе сердца, то ложная хор­да является поперечной, если в ближайших отделах сердца — то диагональной, а при расположении хорды по длиннику сердца, от базального отдела до верхушки,— продольной.

Течение и прогноз. В большинстве случаев ЛХЖС не оказывают влияния на качество жизни и прогноз, особенно единичные хорды. Однако наличие множественных ЛХЖС, особенно лежащих на путях притока или оттока крови, может вызывать электрическую нестабильность миокарда, нарушения внут­рисердечной проводимости, нарушения релаксационной функции сердца, снижение толерантности к физическим нагрузкам.

Все эти проявления зна­чительно усиливаются при наличии других системных фенотипических про­явлений синдрома соединительнотканной дисплазии. Безусловно, люди, имеющие ЛХЖС, как и все пациенты с малыми аномалиями сердца, должны быть отнесены в группу риска ввиду возможности наслоения инфекционного эндокардита, развития пароксизмальных нарушений ритма сердца, синкопальных состояний, образования внутрисердечных тромбов.

ЛХЖС в сочетании с синдромом СТД, вероятно, могут утяжелять прогноз у больных с наследствен­ной отягощенностью по ишемической болезни сердца и инфарктам миокар­да (Оганов Р.Г. и др., 1994; Грацианский НА., 1996).

Профилактика и лечение. Детей и подростков с ЛХЖС и другими фенотипическими проявлениями синдрома соединительнотканной дисплазии или с клиническими кардиальными симптомами (в виде нарушений ритма серд­ца и проводимости, снижения толерантности к нагрузкам и др.

) следует ста­вить на диспансерный учет у кардиолога. Симптоматическое лечение пока­зано лишь при нарушениях сердечного ритма и проводимости. Однако появ­ляются работы, рассматривающие возможность оперативного иссечения ложной хорды и локальной криокоагуляции в местах прикрепления ЛХЖС при тяжелых, рефрактерных к консервативной терапии нарушениях сердечного ритма (Suwa M. et al., 1989).

Первую успешную операцию ушивания вторичного ДМПП выполнил 2 сентября 1952 г. хирург F. Lewis в клинике медицинского университета штата Миннесота (США) у 5-летней девочки с большим межпредсердным дефектом в условиях общей гипотермии с периодом пережатия аорты менее 6 мин. Ребенок выздоровел без осложнений и без применения современных методов послеоперационной интенсивной терапии и был выписан из госпиталя через 11 дней. Именно по поводу ДМПП проведена первая в мире операция с использованием искусственного кровообращения, когда врач J. Gibbon 6 мая 1953 г. применил созданный им насосный оксигенатор при закрытии ДМПП.
Ранняя операция наиболее эффективна, а при поздно выполненной могут длительно сохраняться уже возникшие до операции легочная ги-пертензия, дилатация правого предсердия и предсердные аритмии.

Причины патологии у взрослых и детей

Определение наличия порока – достаточно понятная процедура, но требующая от врача особой внимательности.

Чтобы поставить диагноз необходимо провести:

  • тщательный опрос больного;
  • осмотр на предмет выявления «сердечных» симптомов»
  • выслушивание (аускультации сердца) с целью обнаружения специфических шумов;
  • выстукивание (перкуссию) для определения границ сердца и его формы.

Обычно этого бывает достаточно для нахождения дефектов, вызванных заболеванием.

 Но обследование обязательно дополняется:

  • данными лабораторной диагностики;
  • рентгенографией и УЗИ сердца;
  • электрокардиографией;
  • другими методами при необходимости (ангиография, доплерометрия).

Своевременное обследования беременной женщины во многих случаях помогает определить наличие врождённого порока сердца ещё на ранних сроках развития плода.

Степаненко Владимир, хирург

Нередко кроме ДМПП у детей при рождении обнаруживаются изъяны в виде: заячьей губы, болезни Дауна, почечных аномалий.

Открытое овальное отверстие

Не зарастает перегородка между предсердиями. Кровь идёт слева – направо, по градиенту давления, стенка правого предсердия и желудочка утолщается, давление возрастает. Теперь идёт сброс уже справа – налево, и сердце увеличивается (гипертрофируется) в левых частях.

54688648486

Небольшое отверстие не даёт особых проявлений, люди прекрасно живут с ним. Если дефект выражен, то виден акроцианоз, мучает одышка.

Сочетанный порок:незаращённое овальное отверстие и сужение митрального или аортального клапанов. Сердце сильно увеличивается в размерах, образуется «сердечный горб» – грудина выпячивается вперёд, бледность, одышка.

Лечение:оперативное, если дефекты серьёзно выражены и функционально опасны.

Прогноз:при изолированном пороке – положительный, при сочетанном – осторожный (в зависимости от стадии нарушения кровотока).

Оно функционирует у человека в эмбриональный период. В течение первого года жизни открытое овальное окно у ребенка обычно зарастает. Однако в ряде случаев этого не происходит. Местом расположения отверстия является межпредсердная перегородка.

Открытое овальное окно при незаращении может проявляться замедленным физическим развитием, цианозом в районе носогубного треугольника, тахикардией и одышкой. Также отмечаются внезапные обмороки, головные боли, бронхолегочные патологии и частые ОРВИ.

Открытое овальное окно у новорожденных — необходимое условие для функционирования ССС во внутриутробном периоде. Благодаря наличию этого отверстия некоторый объем насыщенной кислородом плацентарной крови проникает в левое предсердие из правого.

Возможные осложнения при врожденном пороке сердца

Без адекватной терапии ДМПП пациентам, как правило, редко удается дожить до пятидесяти лет. В половине случаев летальный исход наступает в более раннем возрасте.

ДМПП может осложниться такими патологиями:

  • Выраженной легочной гипертензией.
  • Инфекционным эндокардитом.
  • Инсультом.
  • Аритмиями.
  • Ревматизмом.
  • Бактериальными пневмониями.
  • Острой сердечной недостаточностью.

Встречаются достаточно редко. Связаны с эмболией и нарушением кровотока. Это сердечные инфаркты, инсульты и инфаркт почки.

Клапаны сердца

Данные осложнения могут встретиться уже у взрослого. И такой пациент всегда должен предупреждать врача о том, что у него функционирует овальное окно.

Малые аномалии сердца в большинстве своём не приносят вреда здоровью детей. Некоторые знаменитые спортсмены имеют данную патологию и становятся олимпийскими чемпионами. Многие врачи относят ООО к норме. Но следует помнить, что необходимо ежегодное наблюдение специалиста.

Конечно, во многом последствия порока зависят от того, насколько выражен дефект и как он протекает. Но кроме летального исхода, у больного могут возникнуть и другие осложнения:

  • любая форма ВПС вызывает сердечную недостаточность;
  • если порок цианотический, то будет наблюдаться бактериальный эндокардит;
  • так как из-за нарушений в строении сердца, кровь по организму циркулировать хорошо не может, то с самого детства человек начинает много болеть пневмонией;
  • если ВПС вызывает обогащение малого круга кровообращения, то будет наблюдаться синдром Эйзенменгера (высокая легочная гипертензия);
  • стенокардия и инфаркт миокарда мучают тех, у кого есть стеноз аорты или левая коронарная артерия дефективная;
  • постоянные проблемы с дыханием, даже во время незначительных физических нагрузок;
  • если есть цианотический порок, то проблема релятивной анемии будет сопровождать всю жизнь.

Сам процесс лечения таких проблем включает в себя кардинальное изменение образа жизни, начиная с коррекции питания и режима дня. Также назначается контроль за иммунитетом, так как любая инфекция может привести к летальному исходу.

При врожденном пороке сердца ребенка с самого раннего возраста необходимо приучать к легкой работе, дабы он не чувствовал себя ущемленным. Если у малыша не диагностирован цианоз, то ему можно спокойно ходить в дошкольные и школьные учреждения, но контроль за состоянием здоровья должен быть постоянным. При любых проявлениях одышки или ухудшения самочувствия следует обращаться к врачу.

Самое частое последствие ВПС – сердечная недостаточность. При тяжёлых пороках развивается сразу после рождения. При некоторых пороках появляется в 10-летнем возрасте.

Нарушенная структура клапанов не позволяет сердцу выполнять насосную функцию в полном объёме. Ухудшение гемодинамики нарастает в 6-месячном возрасте. Малыши отстают в развитии, подвержены частым простудам, быстро устают.

Процесс заращения

Открытое овальное окно у новорожденных есть всегда. После первого самостоятельного вдоха включается легочный круг кровотока (он начинает полноценно функционировать). С течением времени открытое овальное окно у ребенка должно зарасти.

Это происходит за счет более высокого давления в левом предсердии в сравнении с правым. Из-за разницы прикрывается клапан. Затем он зарастает полностью соединительной тканью. Так исчезает открытое овальное окно у ребенка.

После рождения ребёнка не прервалось сообщение между аортой и лёгочной артерией. Снова тот же принцип: кровь уходит из зоны высокого давления в зону более низкого, то есть из аорты по боталловому протоку в лёгочную артерию.

Венозная кровь смешивается с артериальной, малый круг испытывает перегрузку. Сначала идёт увеличение правого, а затем и левого желудочка. Видна пульсация артерий на шее, развивается цианоз и сильная одышка (нехватка воздуха).

Прогноз и лечение: такой порок, если диаметр не заросшего протока невелик, может долго не давать о себе знать и не опасен для жизни. Если дефект серьёзен, операция неизбежна, а прогноз в большинстве случаев – негативный.

Факторы риска

Овальное окно в сердце может открыться и в зрелом возрасте. Например, у спортсменов факторами риска являются высокие физические нагрузки. Это особенно касается тяжелоатлетов, борцов, гимнастов. Также весьма актуальна проблема открытого окна в сердце для дайверов и водолазов.

Функционирование овального окна может быть спровоцировано повышением давления в правой части сердца. Оно, в свою очередь, обуславливается сокращением сосудистого легочного русла у пациентов с тромбофлебитом в нижних конечностях либо в малом тазу с эпизодами ТЭЛА в прошлом.

Симптомы дефекта

У пациентов с общим предсердием наблюдается право-левое шунтирование и цианоз, хотя он обычно выражен слабо.

Тяжелая сердечная недостаточность редко развивается при вторичном ДМПП, лишь у 3-5% больных, и только при очень большом размере дефекта, особенно если это дефект типа венозного синуса (sinus venosus).

В этой небольшой группе больных серьезная СН и задержка физического развития возникают в возрасте до 1 года (в половине этих случаев из-за гемодинамических расстройств и еще в половине — из-за сочетанной органной недостаточности вследствие сопутствующих пороков развития). В этой маленькой группе летальность достигает 10%, если не выполнена операция.

Очень редко первым симптомом межпредсердного дефекта бывает эмболический инсульт.

При нераспознанном ДМПП симптомы сердечной недостаточности могут впервые появиться во время беременности в связи с возрастанием объема циркулирующей крови.Диагностика

На фронтальной рентгенограмме грудной клетки при небольших и средних размерах дефекта изменений может не быть. При больших дефектах возникает усиление легочного рисунка, расширение границ сердечной тени из-за дилатации ПП, ПЖ; легочная артерия расширена и выбухает слева между контуром аорты и ЛЖ.

На электрокардиограмме при небольших дефектах нет изменений. При дефекте большого размера электрическая ось имеет вертикальное положение или отклонена вправо ( 95 … 170?). Если объем шунтирования слева направо составляет более 50% минутного объема малого круга кровообращения, появляются признаки гипертрофии ПЖ и ПП (rsR морфология в V1, подчеркнутый S-зубец в левых грудных отведениях, отсутствие зубца Q в левых грудных отведениях, остроконечный Р-зубец).

Врожденный порок сердца – дефект межжелудочковой перегородки сердца у новорожденного: что это такое, симптомы, диагностика, методы лечения. Дефекты межпредсердной перегородки

При любом типе дефекта, особенно при дефекте венозного синуса, может быть удлинен интервал P-R. У более старших детей появляются предсердные аритмии (наджелудочковая экстраси-столия и тахикардия, трепетание предсердий).

Лабораторные данные — общий анализ крови и газовый состав крови в норме.

При допплерэхокардиографии определяются локализация и размер дефекта, направление сброса крови через него, дилатация ПП и ПЖ, ствола ЛА.

Дополнительно при большом дефекте МПП определяются парадоксальное движение МЖП, признаки трикуспидальной регургитации II-III степени, повышение давления в правом желудочке и легочной артерии. При чреспищеводной эхокардиографии могут быть выявлены аномалии легочных вен, ассоциированных с межпредсердным дефектом типа situs venosus.

Первичный дефект часто сопровождается недостаточностью двустворчатого клапана, которая приводит к одышке.

Врожденный порок сердца – дефект межжелудочковой перегородки сердца у новорожденного: что это такое, симптомы, диагностика, методы лечения. Дефекты межпредсердной перегородки

Смертность при операции на открытом сердце достигает 3%. Поэтому врачи тщательно взвешивают все «за» и «против» такого лечения. Применение катетерных малоинвазивных вмешательств значительно расширило возможности исправления порока.

Результаты операции лучше, если она проведена максимум до 25-летнего возраста. Давление в легочной артерии при этом не должно превышать 40 мм рт. ст. Но даже у пожилых людей операция может быть очень эффективной.

Эндоваскулярный способ операции при дефекте межпредсердной перегородки

Такие операции начали проводить в 1995 году. Во время вмешательства через периферическую вену в ПП проводится катетер с окклюдером, расположенным на его конце.

Он раскрывается как зонтик и закрывает дефект. Осложнения при таком способе возникают редко, а прогноз для больного лучше. Однако такая операция проводится только при вторичном ДМПП.

Стандартная операция при ДМПП – вскрытие сердечной камеры и ушивание отверстия. При большом повреждении его закрывают синтетическим материалом или аутотрансплантатом – «заплаткой», взятой из перикарда.
Во время операции используется аппарат искусственного кровообращения.

По показаниям одновременно проводится пластика митрального клапана, коррекция расположения сосудов, ушивание коронарного синуса.

Такие операции требуют высочайшей квалификации кардиохирургов и проводятся в специализированных крупных медицинских центрах. Сейчас появились разработки эндоскопических вмешательств по закрытию дефекта, которые лучше переносятся больными и не сопровождаются разрезом грудной стенки.

Как только пациент приходит в сознание после наркоза, удаляют эндотрахеальную трубку. Дренажи из грудной полости убирают на следующий день. Уже в это время пациент может есть и самостоятельно передвигаться.

В течение полугода пациент должен принимать , нередко в сочетании с , чтобы предотвратить образование тромбов.

Полное заживление послеоперационной раны на грудине и восстановление трудоспособности происходит в течение 2 месяцев. В это время назначается как минимум одна контрольная ЭхоКГ, которую затем повторяют через год.

Возможные осложнения после эндоваскулярной операции:

  • смещение окклюдера;
  • атриовентрикулярная блокада и фибрилляция предсердий, которые обычно проходят самопроизвольно со временем;
  • тромбоэмболические осложнения, например, инсульт;
  • перфорация сердечной стенки;
  • разрушение окклюдера (редкое, но самое опасное осложнение);
  • экссудативный перикардит.

Вероятность каждого из таких осложнений, кроме разрушения окклюдера, составляет около 1%. Врачи успешно справляются с ними.

Особенности кровообращения во время внутриутробного развития

  1. Внутриутробно наличие отверстия в перегородке между предсердиями никак не влияет на функцию сердца, поскольку через него происходит сбрасывание крови в большой круг кровообращения. Это важно для жизнедеятельности крохи, ведь его легкие не функционируют и кровь, которая предназначается им, поступает к органам, которые работают у плода более активно.
  2. Если же дефект остается после родов, кровь во время сердечных сокращений начинает поступать в правую часть сердца, что приводит к перегрузке правых камер и их гипертрофии. Также ребенка с ДМПП со временем наблюдается компенсаторная гипертофия желудочков, а стенки артерий становятся плотнее и менее эластичными.
  3. При очень крупных размерах отверстия изменения гемодинамики наблюдаются уже в первую неделю жизни. Из-за попадания крови в правое предсердие и избыточного наполнения легочных сосудов происходит усиление легочного кровотока, что грозит ребенку легочной гипертензией. Следствием застойных состояний легких также являются отек и пневмония.
  4. Далее у ребенка развивается переходная стадия, во время которой сосуды в легких спазмируются, что клинически проявляется улучшением состояния. В этот период оптимально выполнить операцию, чтобы предотвратить склерозирование сосудов.

Из-за маленького размера перегородки попытка установки окклюде-ра может быть неудачной и в связи с дефицитом ткани по краю дефекта, необходимой для фиксации устройства около митрального клапана. Таким образом, чтобы убедиться в безопасности транскатетерной окклюзии, необходимо тщательно оценить все указанные факторы и желательно также обладать опытом выполнения подобных процедур у младенцев.

У здорового человека артериальная кровь поступает из легких в левое предсердие (ЛП), затем попадает в левый желудочек (ЛЖ) и аорту.
Если между предсердиями есть сообщение, то часть крови просачивается из ЛП в правое предсердие (ПП), откуда снова попадает в сосуды легких.

Избыточное количество крови в правых отделах сердца затрудняет их работу. Постепенно стенки правого желудочка (ПЖ) слабеют. Кровь, нагнетаемая в легочную артерию в увеличенном объеме, приводит к повышению давления в этом сосуде и в более мелких его ветвях.

ЛГ начинает развиваться у детей от 2 до 15 лет. Когда она становится очень выраженной, давление в правых и левых полостях сердца становится одинаковым. Направление потока крови через дефект меняется: вместо лево-правого сброса появляется право-левый.

Дно овальной ямки с внутренней левой стороны стенки правой камеры является местом, где располагается открытое овальное окно. Размеры (норма в среднем составляет 4.5 мм) могут быть разными. В ряде случаев они достигают 19 мм.

Как правило, отверстие имеет щелевидную форму. Открытое окно, в отличие от дефекта в межпредсердной перегородке, отличается клапанным строением. Оно обеспечивает непостоянство сообщения между камерами, возможность выброса крови исключительно в одном направлении (из малого в большой круг).

Специалисты неоднозначно оценивают клиническое значение отверстия. Открытое окно может не провоцировать гемодинамические нарушения и не влиять негативно на состояние пациентов за счет наличия клапана, который препятствует перетеканию крови слева направо, и незначительного размера. Большая часть людей с данным дефектом не подозревают о его наличии.

Выявление открытого окна у пациентов с легочной гипертензией первичного типа имеет, как правило, благоприятный прогноз в плане продолжительности жизни. Тем не менее, при превышении давления периодически возникает право-левый шунт.

При пропуске в обратном направлении определенного объема крови развивается гипоксемия, транзиторное нарушение мозгового кровоснабжение (ТИА). В результате повышается риск возникновения угрожающих жизни последствий.

Признаки ВПС

К косвенным проявлениям функционирования открытого окна следует отнести резкую бледность либо цианоз кожного покрова в районе носогубного треугольника или губ на фоне физического напряжения, предрасположенность к возникновению частых простудных и воспалительных бронхолегочных патологий, замедленное физическое развитие.

Под последним подразумевается недостаточная прибавка веса, плохой аппетит и т.п. Также о наличии открытого овального окна свидетельствует слабая выносливость при физических нагрузках в сочетании с симптомами недостаточности дыхательной системы (тахикардией и одышкой), внезапные обмороки, признаки нарушения мозгового кровообращения.

У людей с открытым окном часто возникают головные боли, мигрень. Нередко подобные состояния сопровождаются синдромом постуральной гипоксемии, при котором развивается одышка и снижается насыщение кислородом артериальной крови в положении стоя. Облегчение наступает при переходе в горизонтальную позицию.

На практике достаточно редко отмечаются осложнения открытого окна. При парадоксальной эмболии (она отягощает патологию) мозговых сосудов характерным признаком является возникновение неврологической симптоматики в молодом возрасте пациента.

Диагноз болезни можно заподозрить по клиническим проявлениям. Некоторые пороки распознаются сразу после появления младенца на свет. У других новорождённых аномалия выявляется через несколько месяцев. Часть патологии обнаруживается у взрослых в разные периоды жизни.

Распространённые симптомы врождённого порока у младенцев:

  • Изменение температуры кожных покровов. Родители замечают похолодание ножек и ручек. Кожа малыша бледная или серо-беловатого цвета.
  • Цианоз. При тяжёлых пороках снижение кислорода в крови обусловливает синюшный оттенок кожи. После рождения отмечается посинение носогубного треугольника. Во время кормления уши малыша становятся фиолетовыми.

Сердцебиение увеличивается до 150 или уряжается до 110 в минуту.

  • Беспокойство ребёнка во время сосания.
  • Учащение дыхания.

Помимо этих признаков, родители замечают, что младенец быстро устаёт по время сосания, часто срыгивает. Во время плача усиливается цианоз кожи. Ножки и ручки припухшие, а живот увеличивается в размере за счёт накопления жидкости и увеличения печени.

При подозрении на ВПС новорождённым детям проводят ультразвуковое исследование. Современные методы диагностики позволяют обнаружить порок в любом возрасте.

Пороки сердца, не выявленные у новорождённых, проявляют себя в разные периоды жизни. Дети бледны, подвержены частым простудам, жалуются на покалывания в сердце. У некоторых детей отмечается синюшность носогубного треугольника или ушей.

Подростки на занятиях по физкультуре быстро устают, жалуются на одышку. С течением времени заметно отставание в умственном и физическом развитии.

Постепенно формируются изменения структуры тела. Грудная клетка в нижней части западает, при этом выступает увеличенный живот. В других случаях в области сердца формируется сердечный горб. Существует такой признак ВПС, как утолщение пальцев в виде барабанных палочек или выступающих ногтей в форме часовых стёкол.

Любые такие признаки требуют внимания родителей в любом возрасте детей. Для начала необходимо сделать кардиограмму и обратиться к кардиологу.

Диагностика

Существует несколько эффективных методик, которые позволяют выявить пороки сердца и на основе полученных данных назначить соответствующее лечение:

  • физикальные методы;
  • ЭКГ проводят для диагностики блокады, аритмии, аортальной недостаточности;
  • Фонокардиография;
  • Рентгенограмма сердца;
  • Эхокардиография;
  • МРТ сердца;
  • лабораторные методики: ревматоидные пробы, ОАК и ОАМ, определение уровня сахара в крови, а также холестерина.

Диагностика порока сердца у ребенка является обязательным исследованием на стадии внутриутробного развития. Каждой женщине на 14 неделе беременности наблюдающий врач назначает делать УЗИ сердца (эхокардиография).

УЗИ – основной метод выявления ВПС и ППС. Диагностика с помощью применения УЗИ помогает визуализировать структурные отделения сердца, а также рассчитать давление и дополнительные параметры.

При подозрении на порок сердца врач-кардиолог назначит дополнительные методы диагностики, помогающие определить сопутствующие патологии:

  • Электрокардиография (ЭКГ) – диагностика врожденных и приобретенных пороков в любом возрасте. Также фиксирует аритмию, смещения электрической оси, расстройства проводящей системы. ЭКГ входит в список обязательных обследований малышей месячного возраста.
  • Рентгенологическое исследование отображает грудную клетку на экране и применяется с целью определения текущего состояния сердца.

Специалисты выбирают метод лечения, учитывая тип патологии, стадию развития и сложности при каждом конкретном случае. Важную роль в выборе оптимального варианта терапии играет состояние и возраст больного ребенка. Однозначного ответа, как лечить порок сердца не существует.

Самым распространенным способом лечения пороков сердца является операция, но иногда достаточно и консервативных методов терапии.

Консервативное

Консервативная терапия зачастую включает в себя диету, правила общей гигиены и физические упражнения. Больным детям рекомендовано употреблять продукты, насыщенные белками, ограничиться в употреблении воды и соли и исключить еду перед сном. Нужно делать специальные упражнения (к примеру, ходьба), помогающие тренировать сердечную мышцу.

Хирургическое

Врожденный порок сердца – дефект межжелудочковой перегородки сердца у новорожденного: что это такое, симптомы, диагностика, методы лечения. Дефекты межпредсердной перегородки

Операция в 72% случаях заболеваний становится шансом на полное выздоровление малыша. Успех ее проведения зависит от своевременности. Благодаря развитию современной хирургии, существует возможность раннего исправления ВПС даже у маловесных и недоношенных детей.

Хирургическое вмешательство по удалению порока сердца побывает двух видов:

  • открытая операция, при которой полость сердца подвергается открытию;
  • закрытая операция, когда оперирование проводят на крупных кровеносных сосудах возле сердца, при этом сам орган хирурги не затрагивают.

На протяжении оперирования сердце и легкие отключаются от кругообращения крови, в процессе чего происходит обогащение крови кислородом, распространяющейся по всему телу. Если случай сложный, требуется дополнительное хирургическое вмешательство с перерывом от предыдущего в промежутке времени от нескольких месяцев до 1 года.

Многих родителей интересует цена спасения жизни их ребенка. Стоимость оперирования зависит от характера патологии и класса выбранной клиники. К примеру, в отечественных клиниках цена на радикальную замену тетрады Фалло составит от 110000 до 130000 руб. В зарубежных клиниках цена операции на сердце варьируется от 12000 до 22000 евро.

Диагностика пороков сердца начинается с обследования беременной женщины. Прослушивание сердечных сокращений позволяет заподозрить порок сердца у плода. Женщину обследуют специалисты на предмет жизнеспособности будущего ребенка.

Сразу после рождения врачи неонатологи осматривают малыша, прослушивают у младенца сердечные шумы, следят за первыми часами и днями жизни. При необходимости переводят в специализированные детские центры.

Диспансеризация детей дошкольного и школьного возраста обязательно включает осмотр педиатра и аускультацию сердца. При обнаружении неясных шумов дети направляются к кардиологу, им проводят электрокардиографическое и ультразвуковое исследование сердца (УЗИ) и крупных сосудов.

Врожденный порок сердца – дефект межжелудочковой перегородки сердца у новорожденного: что это такое, симптомы, диагностика, методы лечения. Дефекты межпредсердной перегородки

УЗИ и доплер эхокардиография сердца позволяют визуально оценить работу разных отделов сердца, клапанов, определить толщину мышцы, наличие обратного заброса крови.

Рентгеновское исследование помогает диагностировать расширение отдельных частей сердца и аорты. Иногда для этого используют вариант контрастирования пищевода. В этом случае пациент делает глоток контрастного вещества, а врач-рентгенолог наблюдает его продвижение.

Рентгеновские снимки

Рентгеновские снимки в разных проекциях позволяют выявить порок

Подробнее функциональные и структурные нарушения, основную симптоматику при пороках сердца разберем отдельно для разных форм заболевания.

При осмотре у деток с таким дефектом будет недостаточная масса тела, выпячивание на груди («сердечный горб»), цианоз при крупных размерах отверстия. Послушав сердце малютки, врач определит наличие шума и расщепления тонов, а также ослабление дыхания. Для уточнения диагноза малыша направят на:

  • ЭКГ – будут определены симптомы гипертрофии правого отдела сердца и аритмии.
  • Рентген – помогает выявить изменение и сердца, и легких.
  • УЗИ – покажет сам дефект и уточнит гемодинамические проблемы, которые он вызвал.
  • Катетеризация сердца – назначается для измерения давления внутри сердца и сосудов.

Диагноз можно поставить по результатам рентгенографического метода исследования. На рентгенограмме определяется увеличение тени сердца, выпячивание дуги легочной артерии, смещение справа вверх угла между предсердием и желудочком и усиление сосудистого рисунка.

При большом дефекте, протекающем с выраженными нарушениями гемодинамики, клиника появляется уже в грудном возрасте. У таких детей отмечаются отставание в физическом и моторном развитии, частые респираторные заболевания, периодически возникающий цианоз.

При объективном осмотре ребенка кожные покровы и видимые слизистые чистые, бледные. Деформация грудной клетки в виде сердечного горба появляется со временем.

При перкуссии сердца отмечается расширение его границ вправо, а сосудистого пучка влево из-за легочной артерии. При аускультации сердца определяется усиление I тона в проекции трехстворчатого клапана, II тон также усилен и расщеплен.

Выслушивается систолический шум во втором-третьем межреберье слева у грудины. По своей характеристике шум умеренной интенсивности, не проводится, лучше выявляется в положении лежа. Как правило, с возрастом он усиливается.

При больших дефектах межжелудочковой перегородки развивается сердечная недостаточность по правожелудочковому типу.

При проведении электрокардиографии регистрируется смещение электрической оси сердца вправо. Отмечаются проявление перегрузки и гипертрофии правого желудочка, признаки блокады правой ветви пучка Гиса. У некоторых детей выявляются нарушения ритма.

На фонокардиограмме определяется увеличение амплитуды и расщепление I тона, а также расщепление II тона. Систолический шум регистрируется во втором-третьем межреберье слева, он имеет среднюю или низкую амплитуду и форму веретена.

На рентгенограмме органов грудной клетки усиление легочного рисунка. Сердце увеличено в поперечнике за счет правых отделов, отмечается выпячивание и пульсация легочной артерии и прикорневых сосудов.

При проведении эхокардиографии необходимо обращать внимание на косвенные признаки дефекта межпредсердной перегородки: перегрузка объемом правого желудочка, в результате чего появляется расширение полостей правого предсердия и правого желудочка, патологическое движение межжелудочковой перегородки и увеличение амплитуды активности правого предсердножелудочкового клапана.

При катетеризации полостей сердца отмечается некоторое повышение давления в легочной артерии. Регистрируется небольшая разница давления между правым желудочком и легочной артерией. В правом предсердии и правом желудочке кровь перенасыщена кислородом.

Время возникновения первых симптомов заболевания и выраженность клинических проявлений зависят от величины сброса, которая определяется разницей давления левого и правого желудочков.

Заболевание, как правило, развивается практически сразу после рождения. Родители предъявляют жалобы на замедление прибавок веса и роста ребенка. Однако следует заметить, что при рождении масса соответствует норме.

Появляются трудности при кормлении. У новорожденного отмечается вялое сосание, учащенное дыхание, беспокойство. Во время кормления ребенок делает паузы, вдохи. Развивается гипотрофия в результате недоедания.

При объективном осмотре кожные покровы чистые, бледные, влажные за счет повышенной потливости. У ребенка отмечается увеличение частоты дыхательных движений, дыхательный процесс идет с участием вспомогательной мускулатуры.

Появляется сухой, навязчивый кашель, который усиливается при перемене положения тела. Выявляется патологическое изменение грудной клетки в виде па-растернального (окологрудинного) сердечного горба, реже эпигастральной пульсации.

Типичным признаком, говорящим о наличии дефекта межжелудочковой перегородки, является грубый систолический шум. Он локализуется в третьем-четвертом межреберье и проводится над всей областью сердца.

Выраженность шума прямо пропорциональна размеру отверстия и состоянию легочных сосудов (чем больше дефект и выше легочное сосудистое сопротивление, тем тише шум). При дефекте мышечной части (болезни Толочи-нова-Роже) шум выслушивается в четвертом- пятом межреберье, не проводится на другие области и приобретает скребущий характер.

Прогноз на будущее

Что такое порок сердца? Патология, с последствиями которой придется жить до конца жизни. После любых операций на сердце необходима профилактика инфекции (инфекционного эндокардита, ревматизма), регулярное обследование и наблюдение кардиолога.

85% проживает более 5 лет, 70% – более 10. При этом нужно помнить, что приобретенные дефекты всегда развиваются на фоне серьезных сердечно-сосудистых патологий и органических изменений ткани миокарда (рубцов, фиброза).

Прогнозы при врожденных пороках сердца зависят от разновидности и сложности дефекта. Например, после своевременного протезирования участка аорты при коарктации пациенты доживают до глубокой старости. Тетрада Фалло (сочетание различных дефектов) и другие тяжелые врожденные пороки сердца становятся причиной смерти 50% детей на первом году жизни.

Лучший срок для операции – от 2 до 4 лет, если дефект сопровождается значимыми нарушениями кровообращения. У младенцев хирургическое вмешательство проводится при недостаточности кровообращения. Вовремя проведенное лечение полностью избавляет маленького пациента от заболевания. Он продолжает жить как совершенно здоровый человек.

Чем позднее выполнена операция, тем больше риск осложнений болезни.
Поэтому даже при диагностике порока у взрослого хирургическое вмешательство проводится как можно раньше, чтобы уменьшить их вероятность и облегчить состояние пациента.

ДМПП – распространенный врожденный сердечный порок. Симптомы и необходимость операции зависят от размера и локализации дефекта
. Хирургическое вмешательство обычно выполняют в возрасте ребенка 2 — 4 года.

Больным, у которых диагностировано открытое овальное окно в сердце, рекомендовано регулярное обследование у кардиолога и проведение ЭхоКГ. После выполнения эндоваскулярной окклюзии пациенты могут вернуться к обычной жизни без каких-либо ограничений.

Врожденный порок сердца – дефект межжелудочковой перегородки сердца у новорожденного: что это такое, симптомы, диагностика, методы лечения. Дефекты межпредсердной перегородки

В течение первых шести месяцев после проведения хирургического вмешательства больным рекомендован прием антибиотиков. Подобные препараты используются для профилактики возникновения эндокардита бактериального типа.

Дети с такой проблемой могут жить вполне нормально, заниматься трудовой и социальной деятельностью. Стоит избегать занятий экстремальными видами спорта и другой деятельностью, которая связана с повышенной нагрузкой на кровеносную и дыхательную системы.

Знаете ли вы?
Сердце может прокачать за 60 секунд от 5 до 30 литров крови.

Диагноз «открытое овальное окно» — не приговор. Эта аномалия не мешает малышу расти и жить вполне полноценно. Но не забывайте, что обратиться к врачу нужно. Не занимайтесь самолечением, следуйте всем предписаниям компетентного врача.

Наша статья посвящена этой распространённой патологии. В этом материале вам раскроется суть проблемы функционирующего овального окна.

В 1930 году учёные исследовали около 1000 детских сердец, в результате около 35 % испытуемых имели открытое овальное окно (ООО). В наше время частота этого феномена доходит до 40 % в детской популяции.

Нужна ли операция

Оперативное лечение требуется не всем деткам с дефектом в перегородке, разграничивающей предсердия.
При небольших размерах дефекта (до 1 см) часто наблюдается его самостоятельное зарастание к 4-летнему возрасту.

Лечение детей, у которых диагностирован средний или крупный ДМПП, а также крупная аневризма сердца, является хирургическим.
Оно предусматривает осуществление либо эндоваскулярной, либо открытой операции.

Следующий видеоролик представит вашему вниманию полезные советы для родителей, которые столкнулись с этим заболеванием.

В заключение

Специалисты рекомендуют проходить регулярные осмотры пациентам из групп риска. К ним, в частности, относятся лица с варикозом, расстройствами мозгового кровообращения, тромбофлебитом, с хроническими легочными патологиями, предрасположенностью к развитию парадоксальной эмболии.

В процессе внутриутробного развития часто наблюдаются некоторые «несовершенства» эмбриогенеза. Такие отклонения относят к малым аномалиям (МАРС).

Их не расценивают как врожденные пороки развития. Одним из широко диагностированных таких вариантов считают овальное открытое окно (ООО).

Профилактика

Если развиваются пороки сердца, профилактика и реабилитационные мероприятия включают в себя систему упражнений, которые повышают уровень функционального состояния организма.

Система оздоровительной физкультуры направлена на то, чтобы повысить уровень физического состояния пациента до безопасных величин. Она назначается с целью профилактики сердечно-сосудистых заболеваний.

В зависимости от возраста и развития пациента, врач подбирает методику занятий и нагрузки. Во время тренировок выполняются циклические упражнения аэробной направленности, которые позволяют повысить общую выносливость организма.

Лечение таких больных не может проводиться без тренировок на выносливость, но упражнения проводят с постепенным нарастанием нагрузки и увеличением ее продолжительности. После того как человек пройдет реабилитацию в специализированном учреждении, ему необходимо и дома заниматься оздоровительной гимнастикой, что обеспечит нормальное функционирование его организма.

Для предотвращения возникновения у ребенка ДМПП важно тщательно планировать беременность, уделить внимание пренатальной диагностике и постараться исключить влияние на беременную отрицательных внешних факторов.
Будущей маме следует:

  • Полноценно сбалансировано питаться.
  • Достаточно отдыхать.
  • Регулярно ходить в консультацию и сдавать все анализы.
  • Избегать токсических и радиоактивных воздействий.
  • Не употреблять медикаменты без предписаний врача.
  • Своевременно защитить себя от краснухи.
  • Избегать общения с людьми, болеющими ОРВИ.

Клиническая картина

Симптомы приобретенных дефектов сердца развиваются постепенно. Как правило, они проявляются признаками сердечной недостаточности:

  • Одышкой.
  • Усталостью.
  • Отеками на нижних конечностях и животе.

Все эти симптомы являются следствием накопления избыточной жидкости в организме.

Врожденный порок сердца – дефект межжелудочковой перегородки сердца у новорожденного: что это такое, симптомы, диагностика, методы лечения. Дефекты межпредсердной перегородки

Долгие годы овальное окно в сердце может протекать бессимптомно. Заподозрить аномалию у новорожденного и детей более старшего возраста можно по следующим признаками:

  • слабый сосательный рефлекс;
  • малые прибавки в весе;
  • обильные срыгивания;
  • посинение носогубного треугольника во время плача, потуживания, кашля, дефекации;
  • некоторое отставание в физическом развитии;
  • частые респираторные инфекции;
  • быстрая утомляемость;
  • одышка при занятии физической культурой в школе;
  • снижение переносимости нагрузок.

В беременности функционирующее открытое овальное отверстие сопровождается:

  • частыми перепадами артериального давления;
  • сердцебиением;
  • перебоями в работе сердца;
  • одышкой при минимальной нагрузке;
  • рецидивирующими ОРЗ.

В таких случаях у пациента при функционирующем овальном окне беспокоят:

  • длительно не проходящая одышка в покое;
  • сердцебиение;
  • дискомфорт за грудиной;
  • прокалывающие боли в области сердца;
  • повышение артериального давление;
  • синюшность губ.

Пациент обычно не обращает внимание на данные симптомы в связи с тем, что они быстро проходят. В таких случаях ООО часто является находкой при диагностическом поиске по поводу других заболеваний.