Карциноидный папилломатоз кожи Готтрона

0
216

Описание

Карциноидный папилломатоз кожи Готтрона. Редкое дерматологическое заболевание с неясной этиологией, имеющее длительное хроническое течение и достаточно трудно поддающееся лечению. При его развитии на поверхности кожных покровов, преимущественно нижних конечностей, возникают обширные, величиной с ладонь, возвышающиеся бляшки.

Диагностика карциноидного папилломатоза кожи Готтрона производится путем осмотра больного, изучения его анамнеза и гистологического исследования тканей в очаге поражения. Этиотропного лечения не разработано, проводится симптоматическая и поддерживающая терапия с использованием антибиотиков, витаминных препаратов, антисептических и цитостатических средств.

Причины

Этиология этой болезни до конца не изучена. Удалось выяснить, что поражения возникают на месте хронических дерматологических патологий (экземы, псориаза, ихтиоза, красного плоского лишая и определенных форм туберкулеза кожного покрова).

Генетическая теория не подтвердилась.

Некоторые специалисты считают, что эта патология связана с особой реактивности организма, а также с его предрасположенностью к папилломатозным разрастаниям.

В случаях с вышеуказанными кожными заболеваниями присутствует постоянное травмирование или раздражение пораженных участков кожи, поэтому реакцией тканей на эти внешние проявления является развитие бляшек, которые характерны для карциноидного папилломатоза кожи Готтрона.

Усугубляет этот патологический процесс присоединение сапрофитной микрофлоры.

Этиология и патогенез этого заболевания до сих пор остаются неясными. Удалось выяснить, что кожные проявления в виде бляшек возникают на месте длительно протекающих дерматологических патологий – псориаза, красного плоского лишая, экземы, ихтиоза, некоторых форм туберкулеза кожи.

Предположения о генетической или наследственной природе этого состояния не нашли своего подтверждения. Некоторыми специалистами поддерживается мнение, что это заболевание обусловлено особенностями реактивности организма и его склонностью к папилломатозным разрастаниям.

При этом на длительное постоянное травмирование или раздражение кожных покровов (что и происходит при вышеуказанных заболеваниях) ткани реагируют развитием бляшек, характерных для карциноидного папилломатоза кожи Готтрона.

Этиология и патогенез этого заболевания до сих пор остаются неясными. Удалось выяснить, что кожные проявления в виде бляшек возникают на месте длительно протекающих дерматологических патологий – псориаза, красного плоского лишая, экземы, ихтиоза, некоторых форм туберкулеза кожи.

Предположения о генетической или наследственной природе этого состояния не нашли своего подтверждения. Некоторыми специалистами поддерживается мнение, что это заболевание обусловлено особенностями реактивности организма и его склонностью к папилломатозным разрастаниям.

При этом на длительное постоянное травмирование или раздражение кожных покровов (что и происходит при вышеуказанных заболеваниях) ткани реагируют развитием бляшек, характерных для карциноидного папилломатоза кожи Готтрона.

Процесс развития папилломатоза, основные проявления

  • красный плоский лишай;
  • экзема;
  • ихтиоз;
  • псориаз;
  • туберкулез кожи.

Генетическая и наследственная природа возникновения заболевания не подтверждены. Многие специалисты убеждены в том, что образование патологии вызвано реактивностью тканей, предрасположенностью к развитию папиллом.

Красный плоский лишай в некоторый случаях предшествует возникновению болезни

Провоцирующими факторами быстрого прогрессирования заболевания и развития бляшек являются:

  • постоянная травматизация кожи, вследствие экземы, псориаза;
  • наличие вялотекущего воспалительного процесса.

Ухудшение состояния пациента происходит в случае, если подключается:

  • сапрофитная микрофлора;
  • вторичная инфекция.

Основным симптомом прогрессирующей патологии представлены бляшки, расположенные на коже и имеющие характерные особенности строения и расположения:

  • большие размеры – 9-12 см;
  • новообразования возвышаются над кожей (на 0,8-1,6 см);
  • развиваются на нижних конечностях, симметрично;
  • консистенция бляшек – мягкая, похожа на тесто;
  • секрет бляшек имеет неприятный запах;
  • новообразования имеют темно-желтый оттенок;
  • на месте бляшек образуются эрозии.

Развитие сапрофитной микрофлоры усугубляет течение болезни

Выявление патологии и постановка диагноза проводится специалистом, после осуществления определенных действий:

  • осмотра пациента;
  • сбора сведений о болезни (анамнез);
  • гистологического исследования.

Опрос и осмотр больного – первые шаги специалиста в процессе правильной постановки диагноза, при проведении опроса устанавливается, что кожные покровы больного, на протяжении длительного времени, подвергались воздействию воспалительной реакции и травматизации.

Гистологическое исследование и биопсия пораженных участков кожи подтверждают диагноз. Результаты исследований выявляют:

  • выраженное утолщение эпидермиса;
  • появление тяжа на всей поверхности пораженного участка;
  • тяжи пронизывают дерму, в виде нитей;
  • глубоко в дерме видны конгломераты эпителия (небольшие скопления);
  • отсутствует атипия (признак предракового состояния), на клеточном уровне не выявляется.

В уплотненных участках эпидермиса и конгломератах эпителия происходит процесс ороговения. В пораженных участках кожи легко обнаружить:

  • лимфоцитарное;
  • гистиоцитарное пропитывание.

Сравнительная диагностика патологии проводится со следующими заболеваниями:

  • хронической язвенной пиодермией;
  • плоскоклеточным раком кожи;
  • хромомикозом.

Хромомикоз имеет схожие с папилломатозом проявления

Карциноидный папилломатоз лечится консервативно и оперативно (хирургическое лечение). Медикаментозная терапия направлена на:

  • снятие болевых ощущений;
  • устранение воспалительного процесса;
  • поддержание организма витаминотерапией.

Комплексное лечение включает применение:

  • антибиотиков, с целью предотвращения повторного инфицирования тканей;
  • цитостатических препаратов;
  • витаминов, с целью повышения восстановительных свойств тканей.

Существует также второстепенная терапия, в которой используются следующие препараты:

  • медикаменты антидиабетического действия (применение ксантинола, теоникола), для улучшения питания и микроциркуляции в тканях;
  • местная антисептическая терапия (фурацилин, перманганат калия в растворах), с целью подсушивания тканей, устранения неприятного запаха и удаления корочек;
  • местная инъекционная терапия с использованием гормонов (кортикостероидов).

Данная патология трудно поддается лечению, а применение медикаментозной терапии может не принести улучшения состояния пациента.

Ксантинол может назначаться для лечения патологии

Существуют другие методы лечения папилломатоза Готтрона, которые устраняют новообразования на коже путем их удаления, используются хирургические методы лечения:

  • фотокоагуляция лазером;
  • радикальное удаление (иссечение);
  • метод «выжигания» новообразований (использование термокоагуляции);
  • воздействие электрическим током высокой частоты (использование электрокоагуляции).

Удаление любого новообразования предполагает наличие показаний, поскольку хирургическое вмешательство должно быть обосновано, с точки зрения специалиста и влияния последствий удаления на состояние здоровья пациента.

Удаление новообразований производится на основе:

  • медицинских (первая категория);
  • косметических показаний (вторая категория).

К первой категории показаний относятся:

  • легко травмируемые новообразования, расположенные на лице (травматизация происходит за счет бритья);
  • новообразования, находящиеся в местах соприкасания с одеждой;
  • новообразования на ладонях и подошвах (профилактическое удаление, с целью предотвращения образования рака (меланомы);
  • новообразования, вызванные вирусом (кондилома).

Новообразования следует удалять хирургическим путем, в случае, если медикаментозное лечение не является эффективным. Вторая категория показаний включает:

  • устранение любых новообразований, с целью сохранения эстетически благоприятного внешнего вида кожных покровов.

Фотокоагуляция лазером позволяет удалить наросты Готтрона

Данная патология не имеет тенденции к перерождению (малигнизации), но главным побочным эффектом для организма представлена – вторичная инфекция, которая может стать серьезной проблемой в будущем. Вторичная инфекция способна вызвать развитие:

  • гнойного воспаления;
  • токсического шока;
  • сепсиса.

Папилломатоз Готтрона трудно поддается лечению, высока склонность болезни к рецидивам, период ремиссий колеблется от нескольких недель до года.

своевременное лечение заболеваний, провоцирующих развитие папилломатоза Готтрона: псориаз, экзема, красный плоский лишай;

  • укрепление иммунитета (кожные заболевания чаще появляются у лиц, имеющих слабый иммунитет);
  • профилактика травматизации кожных покровов нижних конечностей; отсутствие воздействия высоких и низких температур на кожу ног;
  • своевременное обращение к специалисту, в случае появления первых симптомов заболеваний, провоцирующих развитие папилломатоза.

Соблюдение простых профилактических мер поможет сохранить здоровье и активность на протяжении всей жизни, предотвратить развитие осложнений, обезопасить от появления патологий, имеющих неблагоприятный исход.

Симптомы

При этом заболевании образовываются обширные (до 10-15 см) бляшки, возвышающиеся над эпидермисом (приблизительно на 1-1,5 см). В основном локализуются на участках нижних конечностей, которые были поражены другими кожными болезнями.

Бляшки, зачастую, располагаются симметрично, сверху они покрыты опухолевидными образованиями, а также множественными вегетациями.

Поверхности бляшек и участков, расположенных между вегетациями, покрывает вязкий секрет грязно-желтого цвета. При его засыхании формируются корки, которые плотно прилегают к поверхности. Опухолевидные поражения легко поддаются мацерации, после которой на их месте возникают эрозивные участки.

Самым выраженным и практически единственным проявлением карциноидного папилломатоза кожи Готтрона является образование значительных по размеру (до 10-15 сантиметров) бляшек, приподнятых над окружающей поверхностью на 1-1,5 сантиметра.

Преимущественной их локализацией являются нижние конечности на участках, которые подвергались иным дерматологическим заболеваниям. Расположение бляшек, как правило, симметричное, их поверхность покрыта опухолевидными образованиями и многочисленными вегетациями.

Они имеют тестообразную консистенцию и отделяемое с неприятным запахом, обусловленное жизнедеятельностью сапрофитной микрофлоры. Грязно-желтый вязкий секрет покрывает всю поверхность бляшки и пространства между вегетациями;

засыхая, он образует плотно прилегающие к поверхности образования корки. Опухолевидные образования при карциноидном папилломатозе кожи Готтрона легко подвергаются мацерации, в таком случае на их месте образуются эрозивные очаги.

Диагностика карциноидного папилломатоза кожи Готтрона

Основанием для заключения диагноза служат:

  • результаты осмотра дерматолога;
  • изучение анамнеза больного;
  • гистологические исследования.

При осмотре выявляются симметричные бляшки, которые из-за опухолевидных образований и вегетаций напоминают цветную капусту, покрытые секретом грязно-желтого цвета и корками, источающими неприятный запах.

Если пораженные очаги подвергались мацерации, то на их месте обнаруживаются эрозии.

В процессе опроса выясняется, что у больного продолжительное время до появления нынешнего состояния на пораженных местах кожи имелись различные дерматологические заболевания.

Биопсия кожи и гистологическое исследование пораженных тканей обнаруживает акантоз с образованием тяжей, проникающие в виде тончайших отростков глубоко в слои дермы.

Часть тяжей и эпителиальных участков подвергаются ороговению. Также в тканях пораженного очага обнаруживается гистиоцитарная и лимфоцитарная инфильтрация. Дополнительно выявляется псевдокарциноматозная гиперплазия эпидермиса.

А вот клетки злокачественного новообразования не выявляются.

Дифференциальную диагностику заболевания проводят с такими заболеваниями:

  • плоскоклеточным раком кожи;
  • язвенно-вегетирующей пиодермией.

Пока не разработаны лекарства для лечения причины заболевания, применяются средства для устранения симптомов: цитостатические препараты, антибиотики, антисептики и витамины.

Из цитостатиков наиболее эффективен проспидин, за ним идет ксантинола никотинат, улучшающий микроциркуляцию в тканях.

Витаминные препараты нормализуют обмен веществ и улучшают регенерационные свойства организма. Антибиотики назначают, чтобы не допустить появления вторичной инфекции, также, по некоторым данным, они уменьшают проявление симптомов.

Местно при этой болезни используют различные антисептики: фурацилин, перманганат калия и другие, из которых делают примочки. Такие регулярные процедуры уменьшают скорость формирования корок, снижают количество отделяемого вещества и устраняют невыносимый запах.

Также, по определенным данным, уменьшают патологические проявления внутрикожные инъекции кортикостероидных препаратов, которые вкалывают вокруг бляшек.

Несмотря на обширную симптоматику и тяжесть патологических проявлений, эта болезнь крайне редко угрожает жизни больного, потому, что не трансформируется в злокачественное заболевание.

Опасным является только риск возникновения вторичной инфекции, которая может стать источником появления тяжелой формы гнойного воспаления и вызванного им токсического шока или сепсиса.

Общий прогноз течения болезни неблагоприятный. Связано это с хронической формой, при которой бляшки и вегетации могут развиваться длительный период, затягивающийся на много лет – то замирая, то снова активизируясь.

Кроме этого, невыносимый запах, и уродливый внешний вид появляющихся проявлений отравляют жизнь больного и могут послужить причиной психологических расстройств у него.

Диагностика заболевания осуществляется на основании результатов осмотра дерматолога, изучения анамнеза пациента, гистологических исследований. Осмотр выявляет бляшки с поверхностью, напоминающей из-за опухолевидных узелков и вегетаций цветную капусту и покрытой грязно-желтым секретом и корками с неприятным запахом.

Очаги поражения при карциноидном папилломатозе кожи Готтрона расположены симметрично, в случае длительного течения заболевания на их поверхности можно обнаружить эрозии и язвы на месте подвергшихся мацерации вегетаций.

При опросе выясняется, что у пациента длительное время до развития настоящего состояния на пораженных участках кожных покровов имелись различные воспалительные заболевания. Аналогичные данные можно получить, изучая историю болезни человека или его амбулаторную карту.

При проведении биопсии кожи и последующего гистологического исследования тканей выявляется выраженный акантоз с образованием тяжей, которые в виде тонких отростков проникают глубоко в дерму. Некоторые из них затем теряют связь с эпидермисом, формируя в дерме эпителиальные «островки» и скопления.

Также выявляется выраженная псевдокарциноматозная гиперплазия эпидермиса, в клетках не обнаруживают атипии, характерной для злокачественных новообразований. Часть акантозных тяжей и эпителиальных островков подвергаются ороговению.

 Дифференциальную диагностику заболевания следует проводить с хронической язвенно-вегетирующей пиодермией, плоскоклеточным раком кожи, хромомикозом.

Диагностика заболевания осуществляется на основании результатов осмотра дерматолога, изучения анамнеза пациента, гистологических исследований. Осмотр выявляет бляшки с поверхностью, напоминающей из-за опухолевидных узелков и вегетаций цветную капусту и покрытой грязно-желтым секретом и корками с неприятным запахом.

Очаги поражения при карциноидном папилломатозе кожи Готтрона расположены симметрично, в случае длительного течения заболевания на их поверхности можно обнаружить эрозии и язвы на месте подвергшихся мацерации вегетаций.

При опросе выясняется, что у пациента длительное время до развития настоящего состояния на пораженных участках кожных покровов имелись различные воспалительные заболевания. Аналогичные данные можно получить, изучая историю болезни человека или его амбулаторную карту.

При проведении биопсии кожи и последующего гистологического исследования тканей выявляется выраженный акантоз с образованием тяжей, которые в виде тонких отростков проникают глубоко в дерму. Некоторые из них затем теряют связь с эпидермисом, формируя в дерме эпителиальные «островки» и скопления.

Также выявляется выраженная псевдокарциноматозная гиперплазия эпидермиса, в клетках не обнаруживают атипии, характерной для злокачественных новообразований. Часть акантозных тяжей и эпителиальных островков подвергаются ороговению.

Также в тканях патологического очага при карциноидном папилломатозе кожи Готтрона выявляется выраженная лимфоцитарная и гистиоцитарная инфильтрация. Дифференциальную диагностику заболевания следует проводить с хронической язвенно-вегетирующей пиодермией, плоскоклеточным раком кожи, хромомикозом.

Лечение карциноидного папилломатоза кожи Готтрона

Этиотропного лечения данной патологии в дерматологии не разработано, для облегчения симптомов используют цитостатические препараты, антибиотики широкого спектра действия, витаминные средства. Из цитостатиков при карциноидном папилломатозе кожи Готтрона наиболее широко применяют проспидин.

Второстепенным препаратом для лечения данного состояния являются ксантинола никотинат – средство, обладающее способностью улучшать микроциркуляцию и трофику тканей. Витаминные средства необходимы для нормализации обмена веществ и улучшения регенерационных свойств организма, антибиотики позволяют избежать вторичной инфекции и, по некоторым данным, тоже способствуют уменьшению выраженности симптомов.

Местно при карциноидном папилломатозе кожи Готтрона используют разнообразные антисептические растворы – фурацилина, перманганата калия и тд Регулярные примочки такими препаратами позволяют несколько уменьшить скорость образования корок, снизить количество отделяемого секрета и убрать неприятный запах.

Также, по некоторым данным, местные внутрикожные инъекции кортикостероидов, производимые вокруг бляшек, способствуют выздоровлению. Однако в целом данное дерматологическое состояние является трудноизлечимым и не всегда реагирует на предпринимаемые терапевтические меры.

Этиотропного лечения данной патологии в дерматологии не разработано, для облегчения симптомов используют цитостатические препараты, антибиотики широкого спектра действия, витаминные средства. Из цитостатиков при карциноидном папилломатозе кожи Готтрона наиболее широко применяют проспидин.

Второстепенным препаратом для лечения данного состояния являются ксантинола никотинат – средство, обладающее способностью улучшать микроциркуляцию и трофику тканей. Витаминные средства необходимы для нормализации обмена веществ и улучшения регенерационных свойств организма, антибиотики позволяют избежать вторичной инфекции и, по некоторым данным, тоже способствуют уменьшению выраженности симптомов.

Местно при карциноидном папилломатозе кожи Готтрона используют разнообразные антисептические растворы – фурацилина, перманганата калия и др. Регулярные примочки такими препаратами позволяют несколько уменьшить скорость образования корок, снизить количество отделяемого секрета и убрать неприятный запах.

Также, по некоторым данным, местные внутрикожные инъекции кортикостероидов, производимые вокруг бляшек, способствуют выздоровлению. Однако в целом данное дерматологическое состояние является трудноизлечимым и не всегда реагирует на предпринимаемые терапевтические меры.

Способ применения и дозы

Рак яичника. Предстательной железы. Мочевого пузыря и почечной лоханки. Молочной железы. Тела и шейки матки. Хорионэпителиома матки. Рак кожи. Надпочечника. Легкого. ЖКТ. ЛОР-органов. Злокачественные новообразования головы и шеи.

 В/в, в/а.

Применение возможно только под наблюдением врача, имеющего опыт химиотерапии. Должны быть предусмотрены адекватные меры и средства для диагностики, лечения возможных осложнений, купирования анафилактических реакций (адреналин, кислород, антигистаминные средства, кортикостероиды и тд;).

До начала и во время лечения (с небольшими интервалами) необходимы определение уровня гемоглобина или гематокрита, азота мочевины, концентрации мочевой кислоты, клиренса креатинина и уровня креатинина, подсчет числа лейкоцитов (общее, дифференциальное), тромбоцитов, концентрации калия, магния, фосфата, кальция, полное неврологическое обследование, включая аудиометрию.

Вследствие кумулятивного действия лечение следует проводить не чаще 1 раза в 3–4 нед (время восстановления функции костного мозга), число тромбоцитов для последующего курса химиотерапии должно быть более 100·109/л, лейкоцитов — 4·109/л, содержание креатинина сыворотки снизить до 1,5 мг/100 мл и менее.

Миелодепрессия более выражена при назначении высоких доз, лейкопения и тромбоцитопения развиваются с 18–23 дня (интервал от 7,5 до 45) после начала терапии, уровень форменных элементов восстанавливается через 39 дней (интервал от 13 до 62 дня) после введения дозы (при выраженном угнетении костного мозга лечение следует прекратить до устранения симптомов гематотоксичности).

Аллергические реакции наблюдаются в течение нескольких минут после введения, тошнота и рвота через 1–4 ч после введения дозы и продолжаются в течение 24 ч (необходимо назначение противорвотных средств).

Ототоксическое действие проявляется снижением порога слышимости на верхних частотах (4000 и 8000 Гц), наиболее выраженным и необратимым является у детей. Нейротоксическое действие может развиться как после введения однократной дозы, так и после длительного лечения (4–7 мес).

Признаки и симптомы нейропатии обычно наблюдаются во время лечения, в редких случаях через 3–8 нед после введения последней дозы платины, при возникновении первых признаков лечение цисплатином следует прекратить.

Для снижения нефротоксичности до начала лечения рекомендуется в течение 6–12 ч и на протяжении последующих 24 ч проведение гидратационной терапии (1–2 л 5% декстрозы в 1/5 части нормального соляного раствора — 0,18% раствора натрия хлорида, или 2 л 0,9% раствора натрия хлорида), диуреза (маннит с фуросемидом), а также с целью профилактики нефропатии, обусловленной повышенным образованием мочевой кислоты (максимальные концентрации отмечаются через 3–5 дней после введения) — назначение аллопуринола (в некоторых случаях) или применение средств, вызывающих подщелачивание мочи.

При появлении следующих симптомов: озноб, лихорадка, кашель или охриплость, боль в нижней части спины или в боку, болезненное или затрудненное мочеиспускание, кровотечения или кровоизлияния, черный стул, кровь в моче или кале — немедленно проконсультироваться с врачом.

При возникновении тромбоцитопении рекомендуется крайняя осторожность при выполнении инвазивных процедур, регулярный осмотр мест в/в введений, кожи и слизистых оболочек (для выявления признаков кровоточивости), ограничение частоты венопункций и отказ от в/м инъекций, контроль содержания крови в моче, рвотных массах, кале.

Таким пациентам необходимо с осторожностью бриться, делать маникюр, чистить зубы, пользоваться зубными нитями и зубочистками, проводить стоматологические вмешательства; следует проводить профилактику запора, избегать падений и других повреждений, а также приема алкоголя и ацетилсалициловой кислоты, повышающих риск желудочно-кишечных кровотечений.

Следует отсрочить график вакцинации (проводить не ранее чем через 3 мес до 1 года после завершения последнего курса химиотерапии) больному и другим членам семьи, проживающим с ним (следует отказаться от иммунизации пероральной вакциной против полиомиелита).

Исключить контакт с инфекционными больными или использовать неспецифические мероприятия для профилактики (защитная маска и тд;). Во время лечения необходимо использовать адекватные меры контрацепции.

В случае контакта препарата с кожей или слизистыми оболочками — тщательно промыть водой (слизистые оболочки) или водой с мылом (кожу). Растворение, разведение и введение препарата проводится обученным медицинским персоналом с соблюдением защитных мер (перчатки, маски, одежда и тд;).

Профилактические меры по предотвращению развития папилломатоза Готтрона

Профилактика этого заболевания заключается в своевременном и полном лечении кожных патологий, которые в дальнейшем могут стать причиной для развития этого состояния.

Для профилактики карциноидного папилломатоза кожи Готтрона необходимо своевременно и в полном объеме производить лечение дерматологических патологий, которые могут стать основой для развития этого состояния. 42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1

Несмотря на выраженность симптомов и тяжесть проявлений, это состояние редко создает угрозу для жизни больного – карциноидный папилломатоз кожи Готтрона не перерождается в злокачественное новообразование, единственной угрозой является риск вторичной инфекции.

Она может спровоцировать тяжелое гнойное воспаление и обусловленные им токсический шок или сепсис. Но прогноз относительно выздоровления неблагоприятный – развитие вегетаций и бляшек может длиться на протяжении многих лет, то затихая, то активизируясь.

Кроме того, неприятный запах и неприглядный внешний вид кожных проявлений могут стать причинами психологических проблем у больного. Для профилактики карциноидного папилломатоза кожи Готтрона необходимо своевременно и в полном объеме производить лечение дерматологических патологий, которые могут стать основой для развития этого состояния.

Прогноз и профилактика карциноидного папилломатоза кожи Готтрона

Несмотря на выраженность симптомов и тяжесть проявлений, это состояние редко создает угрозу для жизни больного – карциноидный папилломатоз кожи Готтрона не перерождается в злокачественное новообразование, единственной угрозой является риск вторичной инфекции.

Она может спровоцировать тяжелое гнойное воспаление и обусловленные им токсический шок или сепсис. Но прогноз относительно выздоровления неблагоприятный – развитие вегетаций и бляшек может длиться на протяжении многих лет, то затихая, то активизируясь.