Болезнь педжета рак лечение

0
47

Что такое Болезнь Педжета (рак соска молочной железы)

(син.: педжета рак соска молочной железы, рак молочной железы экземоподобный) — это вид рака, который формируется в сосках или вокруг них. Более чем 95% людей с болезнью Педжета также имеют рак груди. составляет от 0,5 до 5% всех случаев неоплазии молочной железы.

Большинство пациентов с болезнью Педжета в возрасте старше 50 лет, но в редких случаях, это заболевание развивается у пациентов в возрасте 20 лет. Средний возраст развития заболевания — 62 года для женщин и 69 лет для мужчин. Болезнь Педжета — редкое заболевание, как среди женщин, так и среди мужчин.

Есть другие заболевания, которые не имеют отношения к болезни Педжета — раку соска молочной железы, включая болезнь Педжета с поражением кости и болезнь Педжета — опухоли вульвы; но мы только будем обсуждать болезнь Педжета с поражением сосков.

В 1856 г. S. Velpeau впервые описал изменения сосково-ареолярного комплекса (эритема, экзематозные изменения и т.д.), характерные для данной формы рака. Однако лишь в 1874 г. J. Paget отметил связь между этими изменениями и карциномой молочной железы.

Автор на основании 15 наблюдений показал, что у всех пациенток с подобными поражениями сосковоареолярного комплекса в течение ближайшего года развился рак молочной железы. Объясняя механизм возникновения подобной патологии, автор предположил, что поверхностные воспалительные изменения влияют на подлежащие структуры, последующие дегенеративные изменения в которых способствуют появлению неоплазии.

Классическое описание клинической картины болезни, данное J. Paget, и последующее описание им возможного механизма ее развития позволило G. Erichsen в 1876 г. назвать данную патологию «болезнью (раком) Педжета соска молочной железы».

В отечественной литературе первое описание «болезни Педжета соска» принадлежит А.И. Поспелову (1894). Тщательным изучением этой формы процесса в начале XX столетия занимались М.А. Членов и В.Л. Боголюбов, дополнившие описанную J. Paget клиническую картину новыми патогномоничными симптомами.

Наиболее значимым исследованием рака Педжета молочной железы была работа Jacobeus (1904), в которой автор определил данное заболевание как внутрипротоковый рак. Однако существовало мнение, что указанное состояние является предраковым или раком апокриновых желез, дегенеративным изменением хронических кожных процессов и т.д.

Ученые не знают точно причины болезни Педжета, но две основные теории предполагают, как развивается это заболевание. Одна теория предполагает, что раковые клетки, которые называются клетками Педжета, образовывают опухоли в груди, а затем перемещаются из молочной железы на поверхность сосков, как результат развивается болезнь Педжета — рак соска молочной железы.

Эта теория предполагает, что более, чем 97% пациентов с болезнью Педжета имеют рак груди или проточную карциному — это заболевание, при котором патологические клетки присутствуют только в протоках молочной железы в груди.

Другая теория предполагает, что клетки сосков спонтанно становятся клетками Педжета.

Процесс развивается при распространении первичного рака протоков молочной железы в эпидермис. Первичный рак может быть инвазивным или in situ. В эпителии протоков, эпидермисе соска, ареолы и прилегающих участках кожи выявляют крупные неопластические эпителиальные клетки с гиперхромным ядром и бледно окрашенной цитоплазмой (клетки Педжета), происходящие из эпителия апокриновых желез.

При патоморфологическом исследовании в эпителии протоков, эпидермисе соска, ареолы и прилегающих участках кожи выявляют крупные неопластические эпителиальные клетки с гиперхромным ядром и бледно окрашенной цитоплазмой (клетки Педжета), происходящие из эпителия апокриновых желёз.

Эпидермотропная теория развития рака Педжета (соска молочной железы) опирается на тот факт, что клетки Педжета по происхождению являются клетками протокового рака, мигрирующими вдоль базальных мембран протоков в эпидермис соска.

Подтверждением данного факта могут служить, во-первых, присутствие внутрипротоковой или инвазивной карциномы у большинства больных, во-вторых — общность иммунологических реакций, демонстрируемая клетками Педжета и инфильтративного протокового рака, определенная иммуно-гистохимически.

Проведенный анализ с антигенами мембран (цитокератин, казеин, раково-эмбриональный антиген, глобулы молочного жира — HMFG 1 и 2, лектины и др.) показал родство клеток Педжета с клетками рака молочной железы.

С обнаружением факта гиперэкспрессии онкопротеина c-erbB-2 в клетках Педжета появилась гипотеза о наличии хемотаксического фактора, который секретируется эпидермальными кератиноцитами, стимулируя клетки Педжета к распространению по эпидермису.

Онкопротеин c-erbB-2 гиперэкспрессируется приблизительно в 20% случаев инвазивного РМЖ, в 50% — протокового рака in situ и в 90-100% случаев РПМЖ. Онкобелок c-erbB-2 стимулирует пролиферацию и, что более важно, увеличивает подвижность раковых клеток путем взаимодействия экспрессируемых в мембранах белков c-erbB-2 с факторами подвижности, секретируемыми, вероятнее всего, эпидермальными кератиноцитами.

In situ трансформирующая теория предполагает малигнизацию или дегенерацию уже существующих клеток, определяя клетки Педжета как злокачественные кератиноциты, возникающие in situ. Согласно этой теории, рак Педжета молочной железы — независимый процесс, поражающий эпидермис соска и подлежащую ткань молочной железы.

Подтверждения такому взгляду получены при электронной микроскопии, показавшей наличие микроворсинок и десмосомальных взаимодействий между кератиноцитами и клетками Педжета. Помимо этого, были обнаружены аномальные клетки с чертами, характерными как для кератиноцитов, так и для клеток Педжета, что может свидетельствовать об их переходном или трансформационном состоянии.

Первое гистологическое описание болезни Педжета соска принадлежит Butlin (1876). Микроскопически клетки Педжета большие, круглые или овальные, интраэпидермальные, не образующие межклеточных мостиков с соседними шиповатыми клетками, обычно с просветленной цитоплазмой, увеличенным плеоморфным и гиперхроматическим ядром, различимыми, но не ярко окрашенными ядрышками.

Довольно часто видимы митозы. Клетки Педжета могут лежать одиночно, преимущественно вдоль базально-эпидермальных клеток, с тенденцией к уплощению (при расположении на поверхности) или с образованием небольших своеобразных гнезд, сходных с протоковыми или железистыми структурами.

Количество клеток значительно варьирует — от нескольких изолированных до полного замещения части эпидермального слоя. Эпидермальные клетки вокруг групп клеток Педжета подвергаются компрессионной атрофии.

Дерма также подвергается изменениям — она гиперемирована, инфильтрирована плазмоцитами, в ней формируются новые капилляры, происходит серозная экссудация, что и приводит к формированию типичной клинической картины.

Цитоплазма клеток Педжета обычно положительно реагирует на Periodic-Acid-Schiff (PAS) и устойчива к диастазу, что свидетельствует о присутствии нейтральных полисахаридов и помогает дифференцировать рак Педжета молочной железы с некоторыми формами злокачественных меланом и первичными интраэпидермальными карциномами.

Клетки Педжета дают положительную реакцию с раково-эмбриональным антигеном CEA. Следует также отметить, что в большинстве случаев болезни Педжета (более 90%) наблюдается гиперэкспрессия онкобелка c-erbB-2.

Чаще всего встречается корреляция между положительной реакцией с онкопротеином c-erbB-2 и присутствием рака in situ или другого рака. В большинстве случаев (более 90%) Рак Педжета молочной железы представлен раком in situ либо инвазивным раком с узлообразованием, который может характеризоваться мультицентрическим ростом.

При отсутствии опухолевого узла наиболее часто встречаются неинвазивные изменения (ductal carcinoma in situ — более 90 %), в то время как наличие опухолевого узла очень часто связано с инвазивным процессом.

В ряде исследований показано, что частота инфильтративной карциномы в удаленных препаратах составляет 19%, тогда как при наличии опухолевого узла эта цифра возрастает до 90%. Для больных раком Педжета in situ не характерно локорегионарное прогрессирование.

Метастатические изменения регионарных лимфатических узлов отмечены в 45% случаев при наличии опухолевого узла. По гистологическому подтипу рак Педжета молочной железы наиболее часто ассоциируется с солидной и угревидной формами внутрипротоковой карциномы.

Симптомы начала болезни Педжета включают покраснение и чешуйки на коже сосков. Ранние симптомы вызывают только мягкое раздражение и обычно не становятся поводом для обращения к врачу. Улучшение на коже может появиться спонтанно, но это нельзя рассматривать, как признак того, что болезнь исчезла.

Дальше болезнь может сопровождаться более серьезными симптомами. На этом этапе, симптомы могут включать пощипывание, зуд, высокую чувствительность, жжение и боль. Могут также появиться выделения из сосков.

болезнь Педжета

У приблизительно половины пациентов с болезнью Педжета, во время медицинского осмотра врач может обнаружить «шишки» в груди. В большинстве случаев болезнь Педжета первоначально ограничивается только сосками, но потом распространяется на грудь.

Ареола — это округлая область темной кожи, которая окружает сосок. Болезнь Педжета может затронуть только ареолу, и напоминать экзему, т.к. сопровождается зудом, сыпью. Редко болезнь сосков Педжета может появиться на обеих молочных железах.

Группа риска

  • Женщины, достигшие 40-ка летнего возраста. С возрастом риск увеличивается, особенно уязвимы женщины 60-65 лет.
  • Женщины, что ранее переносили рак молочной железы. Риск развития рака педжета второй молочной железы увеличивается.
  • Женщины, у которых наблюдалась ранняя стадия полового созревания и менструация наступила до достижения 12 лет.
  • Женщины, у которых позднее наступление менопаузы после 53 лет
  • Женщины, что имеют наследственную предрасположенность к развитию рака.
  • Женщины, что имеют генетическую предрасположенность к раку.
  • Женщины, которые страдают ожирением. Большое количество жировой ткани может поспособствовать вырабатыванию эстрогена, который стимулирует развитие рака.
  • Женщины, которые поздно родили первого ребенка, после 32 лет.
  • Женщины, которые употребляли гормональные препараты после появления менопаузы
  • Женщины, что подвергались многочисленной лучевой терапии.

Диагностика

1) консультация у специалиста;

2) УЗИ молочных желез;

7) лабораторные методы.

При подозрении на злокачественное образование молочной железы больной должен пройти консультацию у врача маммолога-онколога. Он проведет осмотр молочных желез, сосков и направляет на дальнейшее обследование.

Ультразвуковое обследование молочной железы позволяет выявить злокачественное образование и определить его точное местонахождение, а также осмотреть состояние протоков. Маммография дает возможность определить узел в молочной железе, форму соска и толщину кожи. Она выполняется в трех проекциях.

МРТ позволяет выявить болезнь еще на ранних этапах развития, когда клинические проявления носят стертый характер. Таким образом, можно выявлять самые разные опухоли молочных желез. К высокоинформативным методам диагностики молочных желез относится сцинтиграфия.

С помощью гистологического обследования определяется опухолевое содержимое и форма рака Педжета. Лабораторные методы анализа позволяют определить воспалительный процесс в организме и заподозрить заболевание.

Когда возникает подозрение на болезнь Педжета, пациент должен пройти лабораторный анализ крови, который должен определить уровень кальция, магния, щелочной фосфатазы, фосфора. Так можно определить степень дистрофического процесса, происходящего в поражённой области.

Своевременность постановки правильного диагноза – залог успешной борьбы со злокачественным заболеванием.

Для выявления рака Педжета необходим целый комплекс лабораторных и аппаратных исследований:

  • В процессе визуального осмотра специалист-маммолог может обнаружить целый ряд изменений соска и его ареолы, характерных для данной патологии (наличие изъязвлений, сухих корочек, мокнущих экзем).
  • При наличии выделений из соска у пациента берут мазок и подвергают его цитологическому исследованию. Оно обязательно обнаружит раковые клетки.
  • Маммограмму для пациентов с подозрением на рак Педжета выполняют сразу в трех проекциях: это позволяет исключить присутствие злокачественной опухоли другого вида. Метод маммографии наиболее информативен при наличии опухолевых образований в молочных железах. Если они отсутствуют, достоверность результатов полученной маммограммы составляет не более 50%.
  • Ультразвуковое исследование молочных желез при первичной диагностике рака Педжета относится к категории обязательных процедур, поскольку его данные часто выявляют патологии, не отраженные маммограммой.
  • Магнитно-резонансная томография позволяет не только выявить заболевание на самых ранних стадиях (даже при отсутствии видимых клинических нарушений), но и дифференцировать обнаруженные новообразования.
  • Метод сцинтиграфии (основанный на введении в организм пациента радиоактивных изотопов с последующим оцениванием результатов их распределения в тканях) позволяет обнаружить опухоли самого незначительного размера, что очень важно для раннего диагностирования рака.
  • Для выявления раковых клеток применяют биопсию – лабораторное исследование тканей, взятых из соска и области ареолы.
  • Ведущим методом лечения рака Педжета является хирургическое вмешательство. При сочетании его с внутрипротоковой карциномой или при наличии инвазивной формы прибегают к операции радикальной мастэктомии, состоящей в удалении молочной железы вместе с тканями клетчатки, лимфатическими узлами и грудными мышцами.
  • Если рак Педжета застигнут на ранней стадии, выполняют радикальную резекцию молочной железы, состоящую в удалении части молочной железы, содержащей опухоль, вместе с сосково-ареолярным комплексом. Через некоторое время пациентки проходят через операцию реконструктивной маммопластики.

Для проведения диагностики рака соска специалисты проводят исследование гистологии и цитологии. Дополнительно проводится маммография и УЗИ. В процессе диагностики удаляются региональные лимфоузлы, для того, чтобы провести гистологическое исследование и составить самый эффективный алгоритм лечения данного заболевания.

  • Исследование на обнаружение злокачественных клеток опухоли, методом изучения цитологического мазка.

  • Исследование формы соска, диаметр опухолевого узла, масштабной маммографии груди в разных проекциях.
  • Микроскопическое исследование частицы ткани железы, биопсию и иммуногистохимию, чтобы определить специфику клеток.
  • Систематическое ультразвуковое исследование.
  • Исследование и диагностика рака ПеджетаИсследование и диагностика рака Педжета
    Исследование и диагностика рака Педжета

    МРТ (магниторезонансная томография) – отслеживание прогрессирования болезни внешней стороны соска при отсутствии клинических показаний. С помощью МРТ, можно определить на какой стадии поражение соска.

  • Использование раково-эмбрионального антигена, протеина и муцина, для того, чтобы подтвердить или отвергнуть поставленный диагноз.
  • Исследование молочных желез с помощью сцинтиграфии, что дает возможность определить деление внутрипротоковых клеток Пеждета и накапливание радиоизотопа.

  Проходя обследование, пациенту требуется прохождение дифференциальной диагностики, провести биопсию, так как рак Пеждета молочной железы может быть схожим со следующими заболеваниями:

  • Дерматит
  • Экзема соска
  • Псориаз
  • Туберкулез молочной железы
  • Меланома
  • Чесотка
  • Герпетическая инфекция

Для того чтобы не установить ошибочный диагноз, пациенту следует пройти все требуемые специалистами исследования. Онкологическая настороженность должна присутствовать, когда появляются малейшие симптомы заболевания.

Чаще всего для правильного диагноза достаточно характерных жалоб и визуального осмотра. Для его подтверждения используют гистологические данные. Чтоб уточнить распространенность процесса, используют маммографию, УЗИ, КТ. Две последних методики позволяют обнаружить поражение лимфоузлов.

Лечение молочной железы

Лечение рака Педжета отличается системным подходом, направленным на профилактику рецидивов недуга и предотвращение возникновения метастазов, поэтому хирургическое лечение обязательно сопровождается химиотерапией, лучевой терапией и гормонотерапией.

  • Лучевая терапия применяется на всех стадиях рака Педжета. При наличии абсолютных противопоказаний к операции (особенно в старческом возрасте) она может применяться в качестве альтернативного варианта, заменяя операцию.
  • Показанием к обязательному назначению химиотерапии является поражение регионарных лимфоузлов.
  • Гормонотерапия (лечение нольвадексом, тамоксифеном, зитазониумом) применяется только при обнаружении рецепторов, чувствительных к стероидным гормонам. Назначение подобных препаратов молодым пациентам проводится лишь после блокирования работы яичников. Женщинам, чей возраст приходится на период менопаузы, прием препаратов назначают без воздействия на яичники.
Лечение рака Педжета
Лечение рака Педжета

Самое эффективное лечение данного вида рака, проводится с помощью оперативной хирургии, также используются иные методы борьбы с болезнью препаратами против опухолей, лучевой терапией и гормонотерапией.

Женщина с полотенцем

Каждый из этих методов достаточно эффективен имея свои показатели. Лечение назначается с учетом показателей развития заболевания, таких как темп роста опухоли, ее разновидность и общее состояние пациента.

Лечение инвазивной или же более распространенной неинвазивной внутрипротоковой формы рака Педжета осуществляется при помощи мастэктомии. Ткань молочной железы и мышцы, которые прилегают к груди полностью — удаляются. Также удалению подлежат лимф протоки и узлы, что расположены в районе подмышечной зоны.

  Нынешняя медицина обладает высокопрофессиональными технологиями диагностирования, благодаря этому, лечение рака Педжета является достаточно эффективным на ранних стадиях.

Также на практике часто осуществляется органосохраняющая и лучевая терапии. В этом случае удалению подлежат сосок, ткань пораженная опухолью и ареола, что окружает сосок.

  • лучевая терапия
  • химическая терапия
  • гормональная терапия

  Данные методы основополагающие в алгоритме реабилитации пациента, они могут применяться не только в лечение рака, а и в профилактических целях рецидива болезни.

  После того как была проведена мастектомия и требуемое лечение, возможно осуществить реконструкцию соска и ареолы, это решение зависит уже от самого пациента.

Список водительских медкомиссий

  Лечение рака Педжета на ранних этапах заболевания в 95% пациентов сводится к полному выздоровлению.

  • Стадия развития.
  • Возраст пациента.
  • Количество пораженных лимфоузлов.
  • Неблагоприятные морфологические критерии.
  • Наличие инфильтративного рака в сочетании с мультицентричностью.
  • Злокачественная степень.
  • ДНК.
  • Гиперэкспрессия.

Практика показывает, что заболевание распознается не всегда вовремя, это приводит к тому, что лечение пациента начинается с существенной задержкой. Опухоль Педжета достаточно агрессивна, это ее главное отличие.

Риск повторного возникновения болезни сравнительно велик, поэтому при возникновении повторных симптомов, следует своевременно обращаться к специалистам, так как на ранней стадии эффективное лечение способствует полному выздоровлению.

Лечением данного заболевания занимаются ортопеды. Основными в лечении являются такие препараты как бисфосфонаты. Они способны заметно замедлить процессы перестроения костной ткани, но приём данных средств должен быть довольно длительным.

Болезнь Педжета не поддаётся полному лечению, но развитие болезни можно замедлить на годы. Для этого нужно пройти курс лечения длительностью около шести месяцев и по необходимости его нужно проходить повторно.

При сильных болях назначают нестероидные средства, например, ибупрофен, парацетамол или Диклофенак. Также обязателен витамин Д и кальций.

Как и при большинстве злокачественных опухолей, основной метод лечения – оперативный. На ранних стадиях стараются делать органосохраняющие операции. Если процесс зашел далеко, приходится удалять молочную железу целиком. Как правило, одновременно с ней удаляют и лимфоузлы, в которые возможны метастазы.

Органосохраняющую операцию часто дополняют лучевой терапией, чтобы предотвратить рецидив болезни. Используется и химиотерапия. В целом, выбор тактики лечения зависит от многих факторов.

Основным методом лечения рака Педжета молочной железы считается радикальное удаление. Такая операция называется радикальной мастэктомией.

Оперативное вмешательство проводится при инвазивной форме рака или внутрипротоковой карциноме. Во время операции удаляется молочная железа с клетчаткой, лимфоузлами и грудными мышцами. При неинвазивной форме рака Педжета проводится простая мастэктомия: удаляется малая грудная мышца и ткань железы.

На самых ранних стадиях формирования злокачественного процесса проводится радикальная резекция: удаляется часть молочной железы, сосок, ареола. После оперативного вмешательства пациенткам делают реконструктивную маммопластику.

В сочетании с хирургическими методами лечения проводится также курс химиотерапии, гормонотерапии и гамма-терапии. Такие меры предосторожности позволят избежать рецидивов и формирования метастазов.

Механизмы развития

Есть две теории, объясняющие возникновение рака Педжета:

  1. Эпидермотропная теория. Согласно этой теории, клетки Педжета, то есть опухолевые, по своему происхождению – клетки внутрипротоковой карциномы, которые, мигрировав по протокам молочной железы, оседают в эпидермисе (наружном слое кожи) соска, где начинают поглощать кератиноциты (клетки кожи) и размножаться.
  2. Транформационная теория. Её сторонники считают, что злокачественное перерождение клеток эпидермиса происходит на месте, а клетки Педжета – ничто иное, как озлокачествленные кератиноциты.

Большинство ученых склоняются к первой теории, обосновывая ее сходным антигенным составом клеток внутрипротокового «рака на месте» и рака Педжета. В его развитии важно не только появление злокачественных клеток, но также изменения в биохимии эпидермиса соска, кератиноциты которого начинают вырабатывать вещество под названием херегулин-альфа.

Еще один аргумент в пользу этой теории – тот факт, что рак Педжета редко бывает изолирован. В 90-98% случаев он сочетается с внутрипротоковой карциномой.

Рак Педжета молочной железы составляет всего лишь 3% от всех регистрируемых случаев развития злокачественных опухолей на сегодняшний день. В редких случаях такая болезнь может проявляться и у молодых людей в возрасте от 20 лет и старше. У мужчин рак Педжета чаще всего возникает примерно к 70 годам, у женщин к 60 годам.

Название болезни произошло в честь ученого Педжета, который первым в 1874 году обнаружил взаимосвязь между изменениями сосков и развитием рака молочной железы. Он предположил, что поверхностное изменение влечет за собой дегенеративное изменение, с последующей неоплазией.

1) эпидермотропная теория. Согласно этой теории считается, что атипичные клетки мигрируют по млечным протокам прямо к соскам, где потом они имплантируются и начинают разрастаться. Такая теория подкрепляется практикой, в которой показано что 95% случаев рака Педжета сочетается с внутрипротоковой формой рака молочной железы. Опухолевые клетки являются железистыми клетками, происходящими из эпителия млечных протоков.

2) трансформирующая теория. По этой теории считается, что злокачественное образование возникает в результате перерождения нормальных эпителиальных клеток ареолы или соска в атипичные клетки. Данная гипотеза основана на случаях когда не обнаруживают рак молочной железы с другой локализацией.

Есть также определенная генетическая предрасположенность к развитию злокачественного образования у мужчин. Провоцирующими факторами к развитию рака Педжета относятся травмы сосков, действие канцерогенных веществ.

Признаки рака Педжета

Рак Педжета молочной железы проявляется неспецифическими симптомами. Часто эти признаки не дают повода для беспокойства и обращения к врачу, и поэтому симптомы рака Педжета могут остаться незамеченными.

Искривление ног

В первую очередь на коже возникает легкое покраснение и шелушение, раздражается область вокруг сосков и сам сосок. Такие признаки могут со временем исчезать под действием кортикостероидных мазей.

Затем через определенный период происходит нарастание клинической картины, и симптомы усиливаются. В области сосков возникает зуд, жжение, боль, пощипывание. Кожа становится очень чувствительной и начинаются серозно-геморрагические выделения из сосков. Может изменяться его конфигурация, сосок может стать втянутым или уплотненным.

С прогрессированием злокачественного образования возникают инфильтраты и гиперемия в сосковой области, поверхность покрывается язвами, корочками и незаживающими эрозиями. При удалении корочки можно увидеть влажную мокнущую поверхность соска.

Обычно рак Педжета молочной железы поражает только одну железу, но может иметь место билатеральный характер, хотя и в очень редких случаях.

На клиническом осмотре врач отмечает образование шишек в молочной железе примерно у половины пациентов. С развитием болезни злокачественный процесс переходит дальше на всю грудь. Пораженная область при данном заболевании имеет четко очерченные контуры и слегка приподнимается над поверхностью непораженной кожи.

Происходит увеличение близлежащих лимфатических узлов. На самых поздних этапах появляются кровянистые выделения из сосков. У мужчин симптомы рака Педжета состоят из мацерации кожи, образования уплотнения или эрозии, а также сопровождаются зудом и шелушением.

Причины

Рак Педжета
Рак Педжета

На сегодня, точные причины появления этой болезни ученые не установили.  Одна из гипотез говорит о том, что болезнь возникает впоследствии отделения раковых клеток от опухоли и попадания на внешнюю сторону соска через молочные протоки. Еще одна гипотеза говорит об образовании клеток соска впоследствии опухоли в клетки пеждета.

На раннем этапе развития болезни у пациента наблюдается мягкое раздражение в области соска, зачастую, это не вызывает беспокойства. Через некоторое время эти симптомы пропадают, но это не значит, что пациент здоров, болезнь спонтанно даст о себе знать снова.

  • покраснение, жжение, зуд, болезненность соска
  • образование чешуйки
  • чувствительность
  • выделения
  • экзема
  • уплотнения в груди

На первых этапах заболевания, симптомы проявляются только в области соска, при прогрессировании, рак Педжета молочной железы может распространиться на всю грудь. Практика показывает, что в основном болезнь поражает ареолу и проявляется в виде экземы, но не исключены случаи поражения груди полностью.

ортопеды

Также, одним из основных симптомов заболевания является значительное уплотнение в груди, которое определяется методом пальпации. Исследования показали, что у 90-95% пациентов, на момент определения диагноза, в лимфатических узлах имеют метастазы, это указывает на инвазивный рост опухоли, если опухоль имеет не инвазивную форму, то при пальпации она не ощутима.

Достоверные причины возникновения рака Педжета до сего дня не установлены. В современной маммологии существует две точки зрения, пытающиеся дать ответ на этот вопрос.

  • Последователи эпидермотропной теории считают, что при наличии рака молочной железы (локализующегося в самых глубоких ее слоях) раковые клетки, именуемые клетками Педжета, из опухолевых тканей попадают в млечные протоки и, мигрируя по ним, достигают соска. Имплантируя в его ткани, клетки начинают разрастаться. Основанием для данной теории являются наблюдения, подтверждающие тот факт, что у 95% пациентов наряду с раком Педжета отмечаются другие виды рака груди (чаще всего внутрипротоковая карцинома). Раковые клетки Педжета, локализующиеся в тканях соска и образованные эпителием млечных протоков, имеют железистую природу.
  • Сторонники трансформирующей теории полагают, что причиной развития рака Педжета является стихийное перерождение эпителиальных тканей ареолы и соска в раковые. Основанием для данной гипотезы являются случаи рака Педжета, не сопровождаемого злокачественными опухолями иной локализации.

К числу факторов риска, способствующих возникновению рака Педжета, исследователи относят:

  • Наличие семейной предрасположенности к этому заболеванию (особенно по мужской линии).
  • Воздействие канцерогенов, содержащихся в окружающей среде.
  • Всевозможные травмы сосково-ареолярной зоны.

Описаны случаи ассоциации (случайного сочетания) рака Педжета с такими заболеваниями, как: пузырчатка, рак шейки матки, склеродермия.

Болезнь Педжета, поражающая кости, обычно встречается у людей старше 40 лет и с возрастом прогрессирует. Пока не были установлены точные причины, однако в медицине выдвигаются следующие варианты:

  • нарушение фосфорно-кальциевого метаболизма;
  • вирусные заболевания;
  • наследственность.

Сочетание нескольких причин. В этом случае возникают дистрофические процессы, как следствие, нарушается питание костной ткани и приостанавливается её обновление. Кости становятся более мягкими и теряют способность выносить привычные нагрузки.

Врачи выделяют две формы данного заболевания:

  1. Монооссальная — поражение только одной кости.
  2. Полиоссальная — поражение нескольких костей.

Прогноз и профилактика

Благоприятность прогноза при раке Педжета зависит от целого ряда влияющих на него факторов:

  • клинической стадии недуга;
  • возраста пациента;
  • количества пораженных лимфоузлов;
  • наличия отягчающих морфологических признаков;
  • множественности раковых новообразований или сочетания недуга с инфильтративным дольковым раком.

Учитывая особую агрессивность рака Педжета, вероятность рецидивов высока даже во время послеоперационного периода. Средняя продолжительность жизни пациентов составляет около трех лет. При наличии инфильтрации и метастазов она сокращается до одного года.

Профилактика рака Педжета сводится к регулярным посещениям специалиста-маммолога и периодическому диагностическому обследованию молочных желез. Своевременное выявление злокачественного новообразования и лечение его на ранних стадиях существенно улучшает прогноз и шансы пациента на выживание.

Прогноз

Так как рак Педжета не всегда выявляется на ранних этапах, дальнейший прогноз зависит от своевременного лечения и диагностики. Существует большая вероятность развития рецидивов даже в послеоперационный период, в связи с особой агрессивностью опухоли.

Профилактика рака Педжета заключается в регулярном посещении врача маммолога и периодических обследованиях молочных желез различными методами диагностики. Это позволит вовремя выявить начало болезни и значительно улучшить прогноз.

Риск летального исхода при болезни раком Педжета молочной железы во многом зависит от того, на какой стадии была определена болезнь и применено лечение, также от того, насколько рак биологически агрессивен.

Конкретные статистические данные на данный момент еще не установлены, так как при исследовании особенностей заболевания, возникают новые факторы и критерии, которые вносят вклад в расчет индивидуального протекания заболевания.

Симптомы при болезни Педжета

Рак Педжета
Рак Педжета
  • Ранняя симптоматика болезни Педжета, не являющаяся настораживающей и специфичной, не вызывает у пациента желания обратиться за врачебной помощью. Начало заболевания знаменуется незначительным покраснением, шелушением и легким раздражением кожных покровов околососковой зоны и самого соска. Тенденция к внезапному исчезновению вышеперечисленных проявлений, успокаивающая пациента, лишь усугубляет ситуацию, поскольку болезнь, никак не проявляющая себя, продолжает развиваться в его организме. Иногда экзематозные изменения удается устранить при помощи мазей, содержащих кортикостероиды.
  • Прогрессирование заболевания дает знать о себе возникновением зуда, пощипыванием, ощущением жжения, повышенной чувствительностью и болезненностью соска. Из него начинают выделяться серозно-геморрагические выделения, оставляющие следы на белье. Изменяется и конфигурация соска: он может уплощаться либо втягиваться.
  • При дальнейшем прогрессировании рака Педжета в тканях соска и его ареолы наблюдаются процессы гиперемии и застойной инфильтрации. На поверхности ареолы появляются всевозможные эрозии, язвы, сухие корочки. При попытках удаления корочек обнажаются участки мокнущей плоти. Рак Педжета чаще всего характеризуется односторонним поражением, однако в медицинской практике встречаются случаи билатерального характера, при которых опухоль поражает соски обеих молочных желез.
  • Экзематозные проявления могут распространиться на кожные покровы молочной железы. Четко очерченный проблемный участок, как правило, несколько возвышается над здоровой кожей. У 50% пациентов пальпация выявляет наличие узловых новообразований в тканях молочных желез и увеличение ряда регионарных лимфатических узлов.
  • Для поздней стадии рака Педжета характерно наличие обильных кровянистых выделений, обусловленных деструкцией (разрушением) сосково-ареолярного комплекса.

Признаки рака Педжета у мужчин имеет сходные проявления.

Рак Педжета – единственная злокачественная опухоль, проявления которой заметны на ранних стадиях – in situ. Это термин означает, что рак не пророс в глубокие слои кожи. Чаще всего он развивается только с одной стороны (всего известно только 3 случая двустороннего рака) и характеризуется следующими симптомами:

  • изъязвление;
  • корочки;
  • мокнутие (мацерация);
  • втянутость соска;
  • избыточная пигментация;
  • выделения из соска.

Со временем в области соска и вокруг него развивается экзематозный участок, четко отграниченный от неповрежденной кожи. Возможны жалобы на зуд, боль, жжение в этой области, но частота таких жалоб – не более 15% случаев.

Такой симптомокомплекс часто приводит к тому, что пациентки сами назначают себе мази, зачастую и гормональные. Под их действием внешние проявления болезни немного ослабевают. Но, разумеется, такое «лечение» приводит только к потере времени, а опухоль продолжает расти.

Когда болезнь переходит на поздние стадии, на месте опухоли образуется язва, часто кровоточащая.

К самым первым симптомам относят:

  • Поражение кости в области возле суставов, сустав вовлекается в болезнь;
  • Постоянная боль, которая становится только сильнее после отдыха;
  • Скованность, ухудшение подвижности;
  • Частые переломы даже от слабого влияния на кость;
  • Искривление ног;
  • Сутулость, боли в спине;
  • Можно прощупать утолщения или неровности;
  • Изменения формы головы;
  • Неврит, сдавливание нервов между шейными позвонками;
  • Частичная или полная потеря слуха и/или зрения при проблемах с костями черепа.

Стадии развития

  1. Раковая опухоль достигает размеров 2 см, не выходит за пределы молочной железы.
  2. Раковая опухоль достигает размеров до 5 см, выходит за пределы молочной железы, поражая лимфоузлы, что расположены со стороны опухоли.
  3. Раковая опухоль прогрессирует в росте, выходя за размеры 5 см, поражаются внутригрудные лимфоузлы и расположенные в этой же области ткани.
  4. Метастазы распространяются за пределы молочной железы, поражая поверхность соска, область подмышки, печень, легкие, головной мозг.

Типы рака Педжета

1) псориатическая форма;

2) острый экзематоид;

3) хронический экзематоид.

При псориатической форме возникают мелкие розовые папулы, которые покрываются сверху сухими чешуйками. Острый экзематоид протекает с образованием на коже мелкозернистых высыпаний, изъязвлениями и мокнущим соском.

Для хронического экзематоида характерными являются корочки, которые образуются сверху кожи и оставляют после себя участки мокнутия. Также может наблюдаться язвенная или опухолевая формы. На коже образуются опухолевые образования в глубине железы или кратероподобные изъязвления.

В 50% случаев при раке Педжета поражается в основном сосково-альвеолярный комплекс. В 40% случаев наряду с изменениями соска и ареолы выявляют также злокачественный узел вокруг них, который хорошо пальпируется. Случайно обнаружить рак сосков можно при цитологическом обследовании или в 10% случаев.