Холангиоцеллюлярный рак печени

0
91

Что такое гепатомегалия — как лечить. Признаки гепатомегалии, что означает этот диагноз?

  • Гепатомегалия у детей, причины образования и способы лечения гепатомегалии

Холангиокарцинома – это заболевание злокачественного характера, которое исходит из эпителиальных тканей желчных протоков. Изначально данная патология включала только опухоли первичной формы внутрипеченочных протоков. Несколько позднее к данному термину были присоединены другие разновидности рака печени.

Холангиоцеллюлярный рак встречается крайне редко. Согласно статистическим данным, лишь в 2 процентах случаев от всего количества злокачественных болезней. По частоте диагностирования заболевания выявляется у 1-2 человек на сто тысяч населения.

В последнее время частота развития опухолевого процесса значительно возросла среди людей, достигших 45-летнего возраста. Данный факт объясняют применением более современного диагностического оборудования и истинным ростом числа больных.

Чаще всего пациенты поступают в медицинские учреждения с патологией, находящейся на последних стадиях развития, которые нельзя вылечить с помощью радикального оперативного вмешательства. Согласно последним проведенным исследованиям, только к семи пациентам удалось применить данный метод лечения из 46 больных.

Какие предпосылки для его развития?

Предположительно развитие злокачественного процесса могут спровоцировать:

  • желчекаменная болезнь;
  • первичный склерозирующий холангит;
  • врождённые аномалии панкреатикобилиарной системы;
  • неспецифический язвенный колит;
  • воздействие канцерогенов (асбест, радон, торотраст);
  • хроническая гельминтная инвазия;
  • наследственный фактор.

Однако вышеперечисленные факторы условны, у большинства пациентов с установленной холангиокарциномой они в анамнезе отсутствуют.

Возможные осложнения

Среди наиболее распространенных осложнений, которые могут встречаться при холангицеллюлярном раке, выделяют:

  • метастазирование опухолевых новообразований на другие органы и системы;
  • поражение печени присоединением инфекционного процесса;
  • печеночную недостаточность.

Чтобы по возможности предотвратить негативные последствия, необходимо как можно раньше диагностировать заболевание, и проводить лечение.

Диагностика

При подозрении на наличие холангиоцеллюлярной карциномы я использую алгоритм обследования, включающий тесты:

  • общий и биохимический анализ крови;
  • исследование онкомаркеров – веществ, уровень которых нарастает при раке;
  • коагулограмма для оценки функции свертывающей системы крови;
  • УЗИ, КТ, МРТ органов брюшной полости;
  • рентгенография грудной клетки;
  • эзофагогастродуоденоскопия;
  • ретроградная холангиография;
  • биопсия печени.

В качестве обязательных исследований я также применяю тесты на маркеры вирусных гепатитов B и C, при необходимости – методики для подтверждения паразитарных инфекций печени.

Совет специалиста

Не пренебрегайте плановыми медицинскими осмотрами – очень часто именно они помогают обнаружить патологию вовремя. Это дает возможность начать своевременное лечение, что повышает шансы на благоприятный прогноз.

Цель проведения лабораторной диагностики заключается в определении показателей, которые характерны для цитолиза и холистаза:

  • незначительное увеличение АсАТ, АлАТ, ГГТП;
  • отчетливое повышение ЩФТ;
  • гипербилирубинемия.

При длительной обструкции желчного или печеночного протоков может отмечаться:

  • гипокоагуляция;
  • недостаток жирорастворимых витаминов;
  • диспротеинемия;
  • гитеинемия.
По теме

Чтобы диагностировать опухолевый процесс, используется множество маркеров, среди которых наиболее показательным является Ca19-9. Так, если отмечается увеличение значения данного онкомаркера при развитии патологического процесса, то его специфичность будет составлять 86 процентов, а чувствительность – 89%.

Если данный маркер использовать совместно с СЕАА, то точность исследования будет равна 89 процентам. Благодаря определению онкомаркеров в постоперационный период появляется возможность оценки эффективности проведения оперативного вмешательства, а также диагностирования процидива патологии.

В первую очередь проводят ультразвуковое исследование (УЗИ). Данный метод считается наиболее информативным при выявлении внутрипеченочной формы заболевания. На мониторе отчетливо видны однородные или разнородные опухолевые массы, которые не имеют характерных ультразвуковых признаков.

Опухоли локализуются в периферическом отделе и в размерах достигают до трех сантиметров. Представлены гипоэхогенными новообразованиями. Если опухоль более 3 см – гиперэхогеными.

Внутрипеченочная форма холангиокарциномы инфильтративного типа проявляется фокальными сегметнарными протоками с расширением. При наличии дистальных или воротных поражений обнаружить и на УЗИ не всегда представляется возможным.

По теме

С помощью доппелографии определяется окклюзия печеночной артерии, сдавление воротной вены и ее тромбоз.

Не менее важное значение в диагностике холангиоцеллюлярного рака отводится прямым методам контрастирования желчных протоков. Выделяют:

  • холецистохолангиографию;
  • ЭРХПГ;
  • чрезкожную чреспеченочную холангиографию.

При выборе метода исследования необходимо учитывать:

  • месторасположение опухолевого новообразования;
  • размеры;
  • предполагаемые тактики терапевтического мероприятия.

Если сравнивать все три вида холангиографии, то ЭРХПГ является наиболее полноценным методов, поскольку предоставляется возможность характеристики периампулярных опухолей.

Благодаря компьютерной томографии в 74 процентах случаев удается выявить холангиоцеллюлярные поражение внутрипеченочной формы. Лучше поддаются исследованию узловые опухоли, хуже – диффузно склерозирующие.

Внепеченочный вид рака удается диагностировать лишь в 40 процентах случаев.

По теме

Болюсное усиление позволяет лучше визуализировать воротные опухоли, а также новообразования, при которых в процесс вовлекаются артериальная или венозная системы.

Холангиокарцинома

Магнитно-резонансная холангиопанктеатиграфия относится к неинвазивным методам диагностики холангиокарциномы. Благодаря данному исследованию появляется возможность получения четкого отображения изменений паренхимы печени, желчного дерева, сосудистых структур.

Позитронно-эмиссионная томография дает возможность проведения дооперационного стадирования большого скопления злокачественных новообразований. Однако полностью эффективность такого способа исследования изучить пока не удалось.

Подозрение на данное заболевание вызывается необъяснимой этиологией билиарной обструкции. На степень холестаза указывают лабораторные исследования. Диагностика основана на КТ (компьютерной томографии) или УЗИ (ультразвуковом исследовании).

Если данные методы не помогли верифицировать диагноз, то применяют ЭРХПГ (эндоскопическую ретроградную холангиопанкреатографию) или МРХПГ (магнитно-резонансную холангиопанкреатографию). В некоторых случаях ЭРХПГ с чрескожной чреспеченочной холангиографией помогает не только диагностировать злокачественное новообразование, но и выполнить биопсию ткани щёточкой.

Классификация

В медицинской практике используют несколько классификаций холангиоциллюлярного рака печени. В зависимости от места локализации, заболевание подразделяется на следующие виды:

  1. Внутригрудная холангиокарцинома. Развитие злокачественного опухолевого процесса начинается вместе соединения 2 протоков печени в один, то есть в печеночных воротах. Данная форма в медицинской терминологии получила также название опухоль Клацкина. Относится к наиболее распространенному типу и диагностируется в семи случаях из десяти при поражении желчных протоков патогенными клетками.
  2. Внутрипеченочная. Опухоль формируется в мельчайших канальцах протоков, которые расположены в печеночной ткани. По своему характеру течения данная разновидность имеет общие черты с карциномой гепатоцеллюлярного типа, при котором происходит поражение клеток органа. Терапевтические мероприятия также практически идентичны. Холангиоцеллюлярный рак внутрипеченочного вида – редкое патологическое состояние, которое выявляется в одном случае из 10-ти.
  3. Дистальная. В результате развития данного типа патологии происходит поражение дистального отдела протока, то есть того участка, который располагается максимально близко к тонкой кишке. Диагностируется у 2 пациентов из десяти.
По теме

Исходя из макроскопической структуры, рак печени внутрипеченочной формы классифицируется на 3 вида:

  • внутрипротоковый;
  • перипротоков-инфильтрующий;
  • массивный.

В зависимости от прогрессирования патологического процесса, холангиокарцинома подразделяется на:

  • полиповидную – развитие опухоли происходит в проточных просветах, крепление к стенкам – при помощи тонкой ножки;
  • инфильтративную – прорастает в стенки пузыря и окружающие ткани;
  • экзофитную – формирование опухолевого новообразования из внутренней части протока во внешнюю;
  • смешанную – характеризуется всеми признаками вышеописанных трех форм.

В редких случаях встречается рак аденосквамозного, муцинозного, перстневидноклеточного, анапластического типа.

Холангиоцеллюлярный рак, или ХЦР (код по МКБ-10 – C22.1) развивается из эпителия желчных протоков и принадлежит к группе первичных опухолей печени – это значит, что очаг формируется именно в зоне гепатобилиарной системы, а не возникает при наличии источника вне ее границ.

Анатомические варианты:

  1. Интрапеченочная карцинома.
  2. Воротная ХЦР, или опухоль Клацкина (располагается в зоне слияния протоков).
  3. Дистальный рак.
  4. Злокачественное поражение желчного пузыря.

Выделяют также типы опухоли:

  • узловой;
  • с перидуктальной инфильтрацией (распространяется по сосудистой сети);
  • с внутрипротоковым ростом.

Гистологически, то есть по типу ткани, опухоль чаще всего является аденокарциномой. В таком случае она имеет железистую структуру и делится на три варианта: нодулярный, или узловой, сосочковый и склерозирующий.

Существуют также, хотя и встречаются более редко, типы плоскоклеточной карциномы.

Стадии

Существует классификация прогрессии опухолевого процесса:

  1. 0 – есть первичный очаг, то есть рак in situ (на месте).
  2. I – процесс ограничен желчным протоком.
  3. II – опухоль выходит за его пределы и затрагивает окружающую паренхиму.
  4. III – прорастает ветвь воротной вены или печеночной артерии.
  5. IV – поражены крупные сосуды, вероятно вовлечение лимфоузлов и наличие метастазов.

Очаг может быть единичным или возникают множественные участки неопластического роста; распространение опухоли чаще всего происходит:

  • в поджелудочную железу;
  • в двенадцатиперстную кишку;
  • в чревный ствол.

Отдаленные метастазы возможны в легкие, плевру, почки, кости. 

Лечение

Единственным потенциальным методом лечения является радикальная операция. Хирургическое шунтирование обструкции или стентирование уменьшает желтуху, кожный зуд, иногда – утомляемость.

При подтверждённой КТ холангиокарциноме ворот печени проводят эндоскопическое или чрезкожное стентирование (при ЭРХПГ). Также эндоскопическое стентирование применяют при дистально расположенной холангиокарциноме.

Роль радиотерапии крайне ограничена. Иногда её применяют адъювантно после операции (для предотвращения развития рецидива), в ряде случаев – с паллиативной целью (т. е. для смягчения проявлений заболевания на поздних стадиях).

При неоперабельной опухоли также используют химиотерапию. Наиболее применяемый препарат – Фторурацил. Выявлена активность Капецитабина и Гемцитабина. До 40% объективных эффектов дало применение комбинации Фторурацила с Темцитабином.

Послеоперационная летальность составляет около 10% случаев, тогда как пятилетняя выживаемость – до 20%. Очень редко выполняют трансплантацию печени.

Проведение лечебных мероприятий холангиокарциномы считается малоэффективным. Лишь в 20 процентах случаев пациенты являются операбельными.

По теме

Резектабельность опухолевого процесса зависит от ряда факторов:

  • стадия развития опухоли;
  • расположение;
  • инвазия в воротную вену;
  • состояние печени и прочие.

Выбор объема проводимых работ будет зависеть от места локализации злокачественного процесса. Если диагностируется внутрипеченочная опухоль, то проводят трансплантацию пораженного органа или гемигепатэктомию. В случае выявления воротной локализации целесообразно использовать:

  • лимфоаденоэктомию;
  • супродуоденальную резекцию;
  • холецистэктомию;
  • удаление четвертого сегмента;
  • билиодигестивный анастомоз.

Холангиоцеллюлярный рак печени

Большинство исследователей сходятся во мнении, что если применять операцию по пересадке печени совместно с радиохимиотерапией до операции и лучевой терапией в послеоперационный период, то шансы на выживаемость в течение пяти лет есть у 80 процентов больных раком.

В данную группу входят пациенты, у которых не отмечается отрицательных гистологических данных по краю резецированного препарата, а также с отсутствием метастазирования в лимфатические узлы.

По мнению зарубежных специалистов, при внедрении стентирования и пункционного дренирования протоков, должны значительно сократиться паллиативные анастомозы. Стенты предназначены для поддержания нормального оттока желчи и снижения симптомов интоксикации.

Не менее важное значение в лечении холангиокарциномы имеет правильное питание. Важно оградить печень от повышенных нагрузок, которые дают многие продукты. Из рациона обязательно необходимо исключить тяжелую пищу, жареные, жирные, соленые и острые блюда. Питание должно быть легко усваиваемым с минимальными нагрузками на пораженный орган.

Возможности медицины в отношении такого заболевания, как холангиокарцинома печени, ограничены оперативным вмешательством – это единственный метод, позволяющий устранить злокачественный очаг.

Если опухоль признана нерезектабельной, то есть не подлежащей удалению, используется:

  1. Локальная деструкция.
  2. Химиотерапия.

Лучевую терапию используют редко и только как вспомогательный метод.

Основной подход – это резекция печени, то есть удаление пораженных участков паренхимы. Возможна также трансплантация (пересадка) органа, но метод требует тщательного отбора реципиентов и поиска подходящего донора.

При поражении желчного пузыря выполняется его удаление – холецистэктомия.

Критерии резектабельности опухоли – это отсутствие:

  • отдаленных метастазов;
  • поражения воротной вены и общей печеночной артерии;
  • прорастания в кишечник, брюшину.

При радикальной операции удаляют все фрагменты опухолевого очага. Иногда образование нерезектабельно, но вмешательство показано для прекращения обструкции (перекрытия проходимости) протоков, устранения желтухи.

Проводятся при невозможности радикальной резекции в сочетании с химиотерапией для уменьшения опухолевой массы, торможения роста очага или перед операцией – с теми же целями (для улучшения прогноза).

Основные методы:

  1. Аблация (разрушение ткани опухоли) с помощью радиочастотных волн, химикатов, высоких или низких температур.
  2. Эмболизация. Это перекрытие кровотока в сосудах, питающих образование. Может сочетаться с введением в очаг химиопрепаратов.

Такие способы воздействия на опухоль не ведут к излечению, они чаще применяются в рамках паллиативной (облегчающей симптомы) помощи.

Химиотерапия

Это лекарственное воздействие на опухоль для уничтожения ее клеток и замедления роста. К сожалению, холангиоцеллюлярная карцинома печени не может быть устранена с помощью химиотерапии; метод применяется как вспомогательный при базовом хирургическом вмешательстве или в рамках паллиативной помощи при нерезектабельном поражении.

Применяются препараты:

  • «Гемцитабин»;
  • «Цисплатин»;
  • «Флуороурацил»;
  • «Капецитабин»;
  • «Кальция фолинат»;
  • «Оксалиплатин».

Возможна комбинация с лучевой терапией.

После радикального лечения показано наблюдение с помощью КТ, УЗИ и анализа на уровень онкомаркеров.

В течение 2 лет тесты делают каждые 6 месяцев, еще 3 – ежегодно.

Клинический случай

В предыдущем разделе я описала симптомы, которые могут характеризовать холангиоцеллюлярный рак, и теперь хочу привести пример из практики. Так, ко мне обратился мужчина в возрасте 67 лет, курящий. Несколько лет назад, проживая в одном из сибирских поселений, часто употреблял в пищу речную рыбу. В анамнезе – хронический панкреатит. На момент осмотра пациент жаловался на боль и тяжесть в животе, изжогу, снижение аппетита и похудание, быструю утомляемость, тошноту по утрам и после еды, повышение температуры тела.

По результатам проведенного обследования (УЗИ, КТ брюшной полости, общий и биохимический анализ крови, тест на антитела к Opisthorchis felineus, биопсия печени) установлено наличие хронического описторхоза и холангиоцеллюлярной карциномы. Пациент направлен в онкодиспансер для подбора лечения. Спасти его не удалось — спустя год он умер.

Причины

Среди основных предрасполагающих факторов к развитию холангиоцеллюлярного рака выделяют:

  • склерозирующий холангит первичной формы;
  • язвенный колит неспецифического типа;
  • множественный папилломатоз;
  • кисты желчных протоков врожденного характера;
  • гепатолитиаз;
  • ледохолитиаз;
  • билиодигестивные анастомозы;
  • заболевание Крона и болезнь Кароли;
  • паразитарные инвазии;
  • контактирование с тория диоксидом.
По теме

К потенциальным причинам, способствующим появлению внутрипеченочной холангиокарциномы, относятся:

  • сахарный диабет;
  • цирроз печени;
  • гепатит типа С;
  • ВИЧ-инфекции.

Однако, несмотря на многочисленное количество провоцирующих факторов, в большинстве случаев заболевание диагностируется у пациентов без очевидных факторов риска.

Над вопросами точной этиологии возникновения рака не одно десятилетие бьются ученые.

Пока что стоит говорить лишь о факторах риска – обстоятельствах, которые повышают вероятность злокачественных преобразований (малигнизации) по типу холангиокарциномы:

  1. Воспалительные процессы разной природы (в том числе инфекционной и аутоиммунной).
  2. Неспецифический язвенный колит, болезнь Крона.
  3. Полипы, аденомы и кисты желчного пузыря и протоков.
  4. Гепатит B, C, цирроз печени, ВИЧ (вирус иммунодефицита человека).
  5. Сахарный диабет.
  6. Контакт с радиоактивным диоксидом тория.
  7. Ожирение.
  8. Болезнь Кароли.
  9. Употребление алкоголя, курение.

Высокий риск обусловливает хроническая гельминтная инвазия (Оpisthorchis viverrini, Сlonorchis sinensis  и Оpisthorchis felineus)

Прогноз

Прогноз выживания во многом будет зависеть от типа злокачественной опухоли, состояния больного и проводимых терапевтических мероприятий.

Так, при проведении радикального оперативного вмешательства продолжительность жизни на протяжении 5 лет отмечается в 39 процентах случаев при дистальных и периампулярных опухолях и лишь в 5-15 процентах в случае диагностирования воротного новообразования.

При стентировании прогноз менее оптимистичный – от 12 до 41 месяца.

Наиболее эффективным считается комбинирование фотодинамической терапии и стентирования, что позволяет увеличить сроки жизни почти втрое.

Как показывают исследования, если до операции применить химиотерапию и лучевую терапию, а в дальнейшем провести внутриполостное облучение, то шансы на выживаемость на протяжении 5 лет значительно повышаются.

Холангиокарцинома – злокачественное поражение желчных протоков с неблагоприятным прогнозом на жизнь. Чтобы значительно повысить продолжительность выживаемости, необходимо как можно раньше обнаружить развитие патологического процесса и назначить адекватное лечение.

Холангиокарцинома – это агрессивная опухоль, которая не всегда может быть удалена полностью. При обнаружении на поздних стадиях доступны только паллиативные методики.

Метод лечения

Прогноз выживания

1 год

3 года

5 лет

Радикальная резекция

От 20 до 40%, без поражения лимфоузлов – до 62%

Трансплантация печени

57%

34%

26%

Химиотерапия (без операции)

5-11 месяцев

Риск рецидива (повторного эпизода формирования опухоли) составляет:

  • в первые 3 года – 62%;
  • в дальнейшем – 5%.

Прогноз при холангиокарциноме печени улучшается при отсутствии поражения лимфоузлов, метастазов, малом размере очагов и становится хуже, если опухоль обнаружена на поздних стадиях, сочетается с циррозом, вирусным гепатитом.

Симптомы

Холангиоцеллюлярный рак печени характеризуется наличием опухоли, исходящей из эпителия жёлчных протоков. На ранних стадиях протекает практически бессимптомно, а далее сопровождается такими признаками:

  • синдром механической желтухи. Интенсивность его проявлений зависит от локализации злокачественного процесса, т. е. чем выше расположено новообразование, тем больше его размеры и позже сроки проявления;
  • болевой синдром ярко выражен при локализации злокачественного процесса в дистальных отделах гепатикохоледоха и присоединении вторичной инфекции, когда развивается клиническая картина острого холангита (лихорадка, озноб, боль в правой подреберной области);
  • синдром Курвуазье (сочетание увеличенного жёлчного пузыря, ахолического кала и желтухи) проявляется при дистальных поражениях интактного пузырного протока;
  • состояния, характерные для запущенных форм онкологического поражения (усталость, боль, недомогание, потеря веса).

Основу клинической картины злокачественной опухоли составляет обструкция желчных протоков, сопровождающаяся признаками желтухи механической формы. Характерная особенность проявления симптоматики заключается в зависимости проявления синдрома от места локализации опухоли.

Ярко выраженные болезненные ощущения не являются характерным симптомом злокачественного процесса. Однако, если присоединяется вторичная инфекция, а опухоль локализуется в дистальном отделе гепатикохоледоха, то могут наблюдаться признаки холангита острой формы, для которого характерны:

  • лихорадочное состояние;
  • озноб;
  • боли в правом подреберье.
По теме

В случае запущенного течения холангиоцеллюлярного рака будут проявляться признаки раковой интоксикации:

  • снижение массы тела;
  • болевой синдром;
  • общее недомогание;
  • усталость.

Несмотря на обширную клиническую картину, признаки холангиокарциномы не стоит считать специфическими. Для постановки правильного диагноза одного анамнеза и визуального осмотра недостаточно. Необходимо тщательное обследование пациента с помощью лабораторных и инструментальных диагностических методов.

Клиническая картина при холангиокарциноме может быть вариантной – и в этом кроется опасность для пациента. Человек обычно обращается к врачу лишь в случае, когда что-то беспокоит – поэтому рак, который на ранних стадиях не вызывает болевых ощущений, пропускается даже при регулярных медицинских осмотрах.

Основные симптомы

На начальном этапе развития холангиокарциномы нет признаков, позволяющих заподозрить угрожающий жизни процесс.

Иногда жалобы вообще отсутствуют; если же они возникают, то первичный комплекс проявлений – это:

  • дискомфорт в области правого подреберья и эпигастрия;
  • преходящая тяжесть в животе;
  • тошнота, которая возникает только периодически;
  • в некоторых случаях – горечь во рту, беспокоящая по утрам, после приема пищи.

Как видите, если нет повода срочно обращаться к врачу, то человек не догадывается о том, какие изменения происходят в печени.

По мере прогрессирования процесса симптоматика становится ярче:

  1. Возникает боль в животе – она беспокоит периодически или постоянно, чаще бывает умеренной, терпимой.
  2. Наблюдается усиление тошноты и горечи во рту.
  3. Снижается аппетит, причем вероятно изменение вкусовых предпочтений с непереносимостью некоторых блюд.
  4. Иногда, особенно после употребления жиров, беспокоит метеоризм.

Все эти признаки уже говорят об активно развивающемся раке – но они неспецифичны, и если нет интенсивного болевого синдрома, зачастую пациент вновь откладывает посещение врача и обследование, списывая состояние на неправильный рацион, некачественный алкоголь, любые другие причины.

Это те признаки, которые связаны с интоксикацией и иными системными (общими) последствиями рака:

  • слабость;
  • лихорадка;
  • озноб;
  • быстрая утомляемость;
  • потливость, особенно усиливающаяся по ночам;
  • плохая переносимость физических нагрузок.

Тревожным признаком стоит считать быстрое уменьшение массы тела в сочетании с анемией (снижение уровня гемоглобина). В некоторых случаях возникает навязчивый кожный зуд, на лице и конечностях появляются красноватые «звездочки» и мелкие пятна.

Осложнения

Связаны как с токсическим воздействием опухоли на организм, так и с нарушением проходимости протоков печени, вторичным инфицированием очага, дисфункцией кровообращения; может наблюдаться:

  1. Желтуха – с изменением цвета кожных покровов и склер глаз, потемнением мочи и серым осветленным калом.
  2. Асцит – скопление жидкости в брюшной полости.
  3. Кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и желудка.

Вероятны случаи развития такой патологии, как острый холангит. Это воспалительный процесс в зоне протоков печени, характеризующийся сильной болью в животе в зоне правого подреберья, лихорадкой, потрясающим ознобом. Опухоль бывает случайной находкой при обследовании пациента.

Этиология

, причиной которого являются гепатиты В и С (более 80% больных гепатоцеллюлярным раком имеют сопутствующий цирроз). Алкогольный цирроз также предрасполагает к развитию данного новообразования, но в значительно меньшей степени, чем цирроз вирусной этиологии.

С циррозом печени холангиоцеллюлярный рак сочетается редко — в 4-7% наблюдений.

, способствующие возникновению холангиоцеллюлярного рака:

  • первичный склерозирующий холангит;
  • неспецифический язвенный колит;
  • синдром Кароли;
  • поликистоз печени.