Лечение опухолей и рака мягких тканей в клинике «ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ» в Москве (ЦАО)

0
37

Диагностика

В связи со скудностью клинической картины диагностика опухолей мягких тканей представляет большие трудности. Особенно трудно дифференцировать доброкачественную опухоль от злокачественной.

Для выбора правильного метода лечения во всех случаях необходимо знать гистологическое строение опухоли. Морфологические данные в совокупности с клиническими определяют характер лечения и в значительной степени прогноз заболевания.

При небольших и поверхностных опухолях биопсия является одновременно и лечебным мероприятием: производят иссечение очага поражения широко в пределах здоровых тканей. В остальных случаях производят закрытую или открытую биопсию.

Обычное рентгенологическое исследование области расположения опухоли, как правило, не помогает в дифференциальной диагностике. При локализации опухолей на конечностях и в забрюшинном пространстве большое значение имеет артериальная ангиография, с помощью которой обычно выявляют беспорядочную сеть вновь образованных сосудов, «кровяное депо» и «мешочки».

Ангиография также дает возможность дифференцировать саркомы, доброкачественные опухоли и воспалительные процессы и имеет большое значение с точки зрения выбора метода оперативного вмешательства (наличие или отсутствие врастания в магистральные сосуды).

1.
физикальное исследование (осмотр,
пальпация) Особое внимание обращают на
динамику развития опухоли.

Для
сарком характерно постепенное увеличение
размеров или скачкообразное развитие,
при котором рост опухоли сменяется
периодом стабилизации. При указании
больного на перенесенную в прошлом
травму уста­навливают наличие и
продолжительность светлого промежутка
до появления прощупываемого образования


консистенцию, — характер поверхности,
— величину и форму опухоли, — ограничение
подвиж­ности по отношению к окружающим
тканям — состояние регионарных
лимфатических узлов и кожных покровов

«Сигналы
тревоги»
(подозрение на саркому мягких тканей:
наличие постепенно увеличивающегося
опухолевидного обра­зования; ограничение
подвижности имеющейся опухоли; появление
опухоли, исходящей из глубоких слоев
мягких тканей;

2.
биопсия ткани (пункционная, инцизионная
– наиболее оптимальна, эксцизионная –
для удаления поверхностно расположенных
опухолей до 5 см в наибольшем измерении).

3.
рентгенологические методы (рентгенография,
КТ)

4.
ультразвуковая диагностика обп

1.
Лечение комбинированное или комплексное,
хирургический метод самостоятельно
может быть использован только при
лечении высокодифференцированных
опухолей с условием возможности
выполнения радикальной операции.

а)
вместе с опухолью удаляется место
предшествующей биопсии

б)
удаление саркомы производится без
обнажения опухоли

в)
границы резекции тканей отмечаются
металлическими скобками (для планирования
послеоперационной лучевой терапии)

г)
в случае нерадикального удаления опухоли
при потенциальной возможности выполнения
радикальной операции показана реоперация.


регионарные лимфатические узлы при
отсутствии признаков их поражения не
удаляются


в протоколе операции должно быть указано
была ли нарушена целостность опухоли
при ее удалении (возможная контаминация).


Простое иссечение используется
исключительно в качестве этапа
морфологической диагностики злокачественных
опухолей.


Широкое иссечение. При этой операции
опухоль удаляют в пределах анатомической
зоны, в едином блоке с псевдокапсулой
и отступя от видимого края опухоли на
4–6 см и более. Широкая местная резекция
применяется при опухолях низкой степени
злокачественности, поверхностных,
располагающихся выше поверхностной
фасции, в коже, подкожной клетчатке
(небольшие фибросаркомы, липосаркомы,
десмоиды).


Радикальная органосохраняющая операция
предусматривает удаление
опухоли и окружающих ее нормальных
тканей с включением в единый блок фасций
и неизмененных окружающих мышц, которые
удаляются полностью с отсечением у
места их прикрепления.

При необходимости производят резекцию
сосудов, нервов, костей, прибегая
одномоментно к соответствующим
реконструктивным и пластическим
операциям. По необходимости пластика.
срочное интраоперационного
гистологического исследования краев
отсечения удаленного блока тканей.


Ампутации и экзартикуляции конечности
показаны в случаях, когда выполнение
радикальной сберегающей операции не
представляется возможным из-за массивного
поражения (вовлечение в опухолевый
процесс суставов, костей, магистральных
сосудов и нервов на большом протяжении)
и/или при неэффективности неоадъювантного
лечения.

3.
Лучевое лечение проводится в виде пред-
и послеоперационного курса на ложе
удаленной опухоли, окружающие ткани с
отступом от краев отсечения на 2 см и
послеоперационный рубец.


При невозможности выполнить радикальную
органосохраняющую операцию и отказе
пациента от калечащей операции проводится
курс лучевой терапии по радикальной
программе ± химиотерапия

Заболеваемость
раком почек.

В
течение последних десяти лет в Беларуси
наблюдалось увеличение числа ежегодно
заболевающих почечно-клеточным раком
с 1 275 случаев в 2001 году до 1 833 в 2010 (в 1,4
раза).

11.1.
Клиника рака почки.

Клинические
симптомы:в большинстве случаев
бессимптомно. Может быть АГ, синдром
сдавления нижней полой вены.

Первые

  • Прощупываемая
    опухоль 48%

  • Боль
    26%

  • Гематурия
    14%

  • Деформация
    живота 10%

  • Повышение
    температуры 2%

Поздние

  • Кахексия

  • Раковая
    интоксикация

симтомы метастазирования (легкие,печень,кости)

11.2.
Методы диагностики рака почки.

  • Осмотр

  • Пальпация

  • Общ.ан.крови
    и мочи

  • R-графия
    легких

  • УЗИ
    ОБП, доплеровское исследование

  • Экскреторная
    урография

  • Ретропневмоперитонеум

  • Ангиография

  • КТ

11.3.
Лечение рака почки.

  • Актиномицин
    Д винкристин

  • 2
    этап – нефрэктомия.
    Виды:

а)
простая нефрэктомия — удаление почки с
паранефральной клетчаткой.

б)
радикальная нефрэктомия — удаление
паранефральной клетчатки, фасции,
надпочечника, пароаортальная и
паракавальная лимфаденэктомия от ножек
аорты до бифуркации аорты.

в)
расширенная нефрэктомия — наряду с
радикальным вмешательством производят
операции на других пораженных органах

а)
клиновидная резекция почки;

б)
сегментарная резекция почки;

с)
экстракорпоральная резекция почки

  • геминефрэктомия

  • энуклеация
    опухоли почки;

паллиативная
операция – эмболизация почечной артерии.

  • 3
    этап – химиотерапия, сеансы гипертермии
    с гипергликемией

Лучевая
терапия применяется при метастазах в
кости,ГМ

13.
Опухоли
мочевого пузыря.

1.
Этиология рака мочевого пузыря, факторы
риска. Предопухолевые заболевания.

а)
ароматическиекрасители
(их конечные метаболиты — облигатные
канцерогены; при контакте с чистым
бета-нафтиламином частота опухолей
мочевого пузыря – 100%)

б)
курение

в)
хроническая инфекция
мочевых путей

г)
бильгарциоз
— заболевание мочевых путей и кишечника,
вызываемое паразитированием глистов
— трематод из семейства шистосоматид.

д)
обструкция
мочевых путей

е)
прием фенацетина

радиация,
шистосоматоз

Саркома

а)
фоновые
(способствуют развитию рака мочевого
пузыря): хронический непролиферативный
цистит, разные формы пролиферативного
(эпителиальные гнезда Брунна, кистозный,
железистый) цистита, лейкоплакия
(плоскоклеточная метаплазия)

б)
факультативный
предрак — те же заболевания, но с очагами
дисплазии – при цистите, с акантозом,
кератинизацией и очагами дисплазии –
при лейкоплакии

в)
облигатный
предрак: переходноклеточная папиллома,
эндометриоз, аденома.

2.
Клиника рака мочевого пузыря.

Наиболее
часто встречается переходно-клеточный
рак мочевого пузыря, реже плоскоклеточный;
в зависимости от типа роста различают:
а) экзофитные опухоли (папиллярные) б)
эндофитные опухоли (солидные) в) смешанные
опухоли

1.
гематурия
– мб микрогематурия.наиболее типичная
безболевая макрогематурия, возникающая
внезапно, имеющая тотальный характер,
может быть кратковременной, необильной
или носить профузный характер с
образованием бесформенных сгустков;

сгустки, отходя по уретре, вызывают
болевые ощущения, прерывают струю мочи
или проявляются в виде симптома
«захлопывания» (на фоне мочеиспускания
струя мочи прерывается, а после перемены
положения тела восстанавливается);

2.
дизурические
расстройства – чаще в виде учащенного
болезненного мочеиспускания (из-за
уменьшения емкости мочевого пузыря),
болей и резей, особенно в конце
мочеиспускания, реже в виде редкого
мочеиспускания, сопровождающегося
снижением чувства позыва и ослаблением
струи мочи (из-за инфравезикальной
обструкции опухолью).

3.
боли
– возникают исподволь, медленно, вначале
чаще по ночам, без определенной
локализации; с течением времени нарастают
и становятся постоянными, локализуются
в надлобковой области, промежности,
пояснично-крестцовом отделе позвоночника
с иррадиацией по внутренней или задней
поверхности бедер. Болевой синдром
характерен для запущенного опухолевого
процесса.

При
генерализации процесса: слабость,утомляемость,
снижение массы тела

3.
Методы диагностики рака мочевого пузыря.

1)
физикальное обследование

2)
пальпаторное исследование прямой кишки

3)
лабораторные исследования (общий анализ
мочи и его цитологическое исследование;
общий анализ крови, биохимический анализ
крови)

Диагностика
Диагностика

Классификация опухолей мягких тканей

Мягкие
ткани
– все неэпителиальные внескелетные
ткани, за исключением ретикулоэндотелиальной
системы, глии и тканей, поддерживающих
специфические органы и внутренности.

Большинство
злокачественных опухолей мягких тканей
– саркомы
с преимущественной локализацией на
конечностях (60%, из них 46% — на нижних
конечностях, 14% — на верхних), на туловище
(15-20%), на голове и шее (5-10%).

Классификация


истинно злокачественные опухоли -саркомы
САРКОМЫ;


условно-злокачественные (местнодеструирующие
опухоли,которые обладают инфильтративным
ростом, но не метастазируют);


доброкачественные опухоли

Название
опухоли формируется по схеме:
ткань окончание «ома» для доброкачественных
новообразований , ткань
саркома (или бластома) — для злокачественных.
Например, доброкачественная опухоль
из жировой ткани – липома, злокачественная
опухоль – липосаркома, из фиброзной
ткани- фиброма и соответственно
фибросаркома и т.д. рабдомиома,
рабдомиосаркома (мыш.тк.), синовиома,
синовиальная саркома

1)
отсутствием истинной капсулы

2)
распространением опухоли по ходу
мышечных волокон, фасциальных пластин,
оболочек нервов и сосудов (одна из
главных причин рецидива после простой
эксцизии опухоли)

3)
метастазированием преимущественно
гематогенно: в 70-80% случаев в легкие,
реже в кости и печень; метастазы чаще
возникают у оперированных больных

4)
поражением регионарных лимфатических
узлов в 2-20% случаев

Опухоли мягких тканей включают болезнетворные образования в ряде тканей, оболочек и структуре периферийной нервной системы. Рак этой категории составляет почти 1% всех злокачественных опухолей. С возрастом частота заболевания возрастает и для людей старше 80 лет уже достигает 8%.

  • опухоли из фибробластов;
  • фиброгистиоцитарные образования;
  • опухоли жировых тканей;
  • опухоли мышечных тканей;
  • поражения сосудов (эндотелиоцитарные и периваскулярные процессы);
  • опухлость оболочек (серозной и синовиальной);
  • поражение периферической нервной системы;
  • опухоли мягких тканей хрящевого и костного характера.

По развитию и клинической картине все опухолевые патологии можно подразделить на следующие типы: доброкачественные опухоли, процессы пограничного характера и злокачественные опухоли. Доброкачественные образования не имеют метастазов и не обладают склонностью к рецидивам.

Новообразования пограничного характера занимают промежуточное расположение между доброкачественным и раковым характером. К ним относится образование с локальной агрессивностью, выраженной в частом рецидивировании под действием активного местного разрушающего развития (но никогда не метастазируют), и опухоли, имеющие тенденцию к метастазам, но проявляющие ее только в 2% случаев.

Активность раковых образований в мягких элементах оценивается по нескольким балльным показателям злокачественности. Дифференцировка сарком по виду ткани:

  • 1 балл — опухолевая ткань аналогична нормальным мягким тканям;
  • 2 балла — совпадение небольшое;
  • 3 балла — эмбриональные образования и ткани совершенно невыявленного вида.

Также по балльной системе определяется степень некроза саркомы:

  • 0 баллов — некроз не выявлен;
  • 1 балл — площадь некроза до 50%;
  • 2 балла — некроз занимает более половины площади опухоли.

1. Фиброзная ткань: фиброма, десмоид (инвазивная фиброма), ксантома, ксантофиброма (фиброксантома, гистиоцитома), выбухающая дерматофибросаркома, фибросаркома, альвеолярная саркома мягких тканей.

2. Слизеобразующая ткань: миксома.

3. Жировая ткань: липома, фетальная липома (гибернома), липосаркома.

4. Мышечная ткань: лейомиома, рабдомиома, зернистоклеточная миобластома (миобластомиома), лейомиосаркома, рабдомиосаркома, злокачественная зернистоклеточная миобластома (злокачественная миобластомиома).

5. Сосудистая ткань: капиллярная гемангиома (доброкачественная гемангиоэндотелиома), кавернозная гемангиома (кавернома), артериальная гемангиома (артериовенозная ангиома, рацемозная гемангиома), лимфангиома (кистозная гигрома), гломусная опухоль (гломангиома), гемангиоперицитома, геморрагическая саркома Капоши, злокачественная гемангиоэндотелиома (гемангиосаркома), злокачественная гемангиоперицитома.

6. Суставы, сухожильные влагалища и суставные сумки: доброкачественная синовиома, гигантоклеточная опухоль сухожильных влагалищ и суставов, синовиальная саркома (злокачественная синовиома).

На долю мягкотканных сарком приходится порядка 1% от общего числа опухолей. Такие злокачественные образования с одинаковой частотой встречаются у пациентов обоих полов 20-50-летней возрастной группы.

В среднем мягкотканные саркомы обнаруживаются у одного человека из миллиона. Структуры мягких тканей содержат жировую клетчатку и сухожилия, прослойки соединительной ткани и фасции, синовиальные и поперечнополосатые мышечные ткани и пр. Именно в этих тканях и формируются саркомы.

Данное фото показывает, как выглядит саркома мягких тканей

Классифицируют мягкотканные саркомы и по степени злокачественности. Опухоли с низкой степенью злокачественности отличаются высоким дифференциальным показателем и незначительным кровоснабжением, в них мало онкоклеток и некротических очагов, но много стромы.

Высокозлокачественные саркомы по характеру низко дифференцированные с активным клеточным делением. Кровоснабжение активно развито, содержится масса некротических очагов и онкоклеток, однако, стромы мало.

Мягкотканная саркома характеризуется высокими показателями смертности, склонна к быстрому метастазированию с образованием вторичных очагов в печеночных, легочных и прочих тканях. В большинстве случаев подобные опухоли формируются на нижних конечностях, реже на голове и руках, шее.

Лечение опухолей и рака мягких тканей в клинике «ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ» в Москве (ЦАО)

На ощупь такие образования бывают желеобразными, мягкими или плотными, носят преимущественно единичный характер, хот не исключено и формирование множественной опухоли.

Лечение опухолей мягких тканей с помощью химиотерапии

Вместе с тем можно сказать, что применение ортовольтной рент­генотерапии в комбинированном лечении злокачественных опухолей мягких тканей является неоправданным, так как послеоперационная рентгенотерапия не является в какой-либо степени профилактикой развития рецидива опухоли.

Применение препаратов различного механизма действия (алкилирующие агенты, антиметаболиты, противоопухолевые антибиоти­ки) при распространенных формах сарком мягких тканей показы­вает их малую эффективность.

Системное применение сарколизина приводит к объективному клиническому эффекту в 10—12% случаев при ангиосаркомах, фиб­росаркомах и неклассифицируемых бластомах. При синовиальных саркомах применение сарколизина во всех случаях оказывается без­успешным.

Возможности сарколизина в лечении распространенных форм сарком мягких тканей невелики и ограничены прежде всего группой ангиогенных сарком. Применение высоких разовых доз сарколизина при лечении ангиосарком малооправданно, так как степень клини­ческого эффекта практически не отличается от внутривенного введе­ния препарата по обычной методике, зато резко возрастает число токсических осложнений.

Применение эндоксана (циклофосфана) эффективно у ряда боль­ных, страдающих ангиосаркомами, неклассифицируемыми бластомами и злокачественными невриномами.

Определенный интерес представляет фенестерин, относящийся к сложным алкилирующим агентам. Особенностью фенестерина является факт определенной чувствительности к нему синовиальных сарком (15—20%). Чувствительность к фенестерину также имеет место при ангиосаркомах и неклассифицируемых бластомах.

Применение антиметаболита метотрексата, алкилирующего пре­парата ТиоТЭФ и противоопухолевых антибиотиков практически оказывается безуспешным.

В настоящее время в качестве одного из путей повышения эффек­тивности лечения опухолей мягких тканей используют комбинацию противоопухолевых препаратов, так называемую комбинированную, или полиохимиотерапию.

В основу этого метода лечения положен факт усиления противоопухолевого эффекта при одновременном или последовательном введении в орга­низм двух или нескольких препаратов, обладающих разным меха­низмом действия и относящихся к различным классам соединений.

Системное применение комбинаций противоопухолевых препара­тов (схема ЦАМП, ВОЦП, ФАМ) примерно у 50% больных позво­ляет получить непосредственный положительный клинический эффект. Системная полиохимиотерапия расширила спектр действия противоопухолевых препаратов и на синовиальные саркомы.

Изучение длительности жизни больных с распространенными формами злокачественных опухолей мягких тканей показало, что применение системной химиотерапии (особенно полиохимиотерапии) в ряде случаев может продлить жизнь больных.

Регионарные методы химиотерапии опухолей мягких тканей не являются самостоятельными, а всег­да должны применяться в комплексе с хирургическим методом как первый этап лечения. При локализации опухоли на конечностях предпочтение следует отдать методу регионарной перфузии, в то время как при локализации в челюстно-лицевой области, пахово-­подвздошной и подмышечной областях преимущество имеет дли­тельное внутриартериальное введение противоопухолевых препа­ратов.

Применение регионарной перфузии сарколизином как первого этапа лечения позволяет получить различную степень регрес­сии опухоли при таких гистологических видах, как рабдомиосаркомы, лейомиосаркомы и липосаркомы, при которых системное приме­нение противоопухолевых препаратов эффекта не приносит.

Показания к предоперационной регионарной перфузии сарком мягких тканей конечностей ставятся на тех же основаниях, что и  предоперационной телегамматерапии, и они в какой-то степени являются конкурирующими методами.

Показанием к предоперационной регионарной перфузии прежде всего является местнораспространенные, изъязвленные,. быстрорас­тущие опухоли конечностей, особенно их дистальных отделов, когда применение дистанционной гамматерапии не показано.

Возникли вопросы или что-то непонятно? Спросите у редактора статьи —

здесь

.

Возможности длительной внутриартериальной фракционной химиотерапии невелики, так как принци­пиальная резистентность большинства сарком мягких тканей к изве­стным противоопухолевым препаратам в известной мере ограничи­вает ее перспективы в этой области клинической онкологии.

Лечение

  1. хирургическим;
  2. лекарственным;
  3. комбинированным (хирургический лекарственный).

Применение хирургического метода лечения считается самым основным и наиболее эффективным. Его используют как для лечения злокачественного вида опухолей, так и для лечения доброкачественных.

  • иссекают опухоль;
  • ампутируют конечность. Выполняют экзартикуляцию тканей костей.

В случае достижения опухолью незначительных размеров, неглубокого ее расположения, сохраненной смещаемости и отсутствия стадии, при которой она прорастает в магистральных сосудах, нервных стволах и тканях костей назначается применение широкого иссечения саркомы.

  • нет возможности провести широкое иссечение;
  • при выполнении широкого иссечении будет сохранена конечность, но не будет функционировать, что спровоцирует иннервацию и нарушит кровообращение.
  • множество ранее проведенных операций, сохранивших конечность и которые не дали положительного результата.
  • в случае проведения паллиативной ампутации, которая привела к кровотечению, нестерпимым болям, появлению специфического запаха, являющимся последствием распадающегося и кровоточащего новообразования.

Широкое иссечение выполняют таким образом, чтобы не произошло обнажения опухоли. То есть удаляют целостный мышечно-фасциальный футляр, который занимает площадь, входящую в анатомическую зону крепления мышечной массы.

Для данного вида лечения характерно проявление рецидивов саркомы. Статистика составляет около тридцати процентов случаев, когда после проведения широкого иссечения заболевание возобновилось. К сожалению, при рецидиве заболевания, удваиваются случаи летальных исходов.

Проведение ампутации мягких тканей и костей удаляют не только мышечную группу конечности, которая поражена, но некоторое количество здоровой ткани, для исключения возможности проявления негативных последствий.

Для данного заболевания характерна выраженная способность саркомы избирательно метастазировать в правое или левое легкое. Это происходит благодаря гематогенному и лимфогенному свойству саркомы переходить в другие органы.

Таким образом, она может пустить метастазы и проявиться в регионарных лимфатических узлах. Например: это могут быть саркомы, которые называются ангиосаркомами, рабдомиобластомами, злокачественными синовиомами и фибросаркомами.

  • непосредственно перед операцией, для того чтобы уменьшить опухоль в размерах или перевести неоперабельную опухоль в операбельную. Семьдесят процентов случаев предусматривают положительный терапевтический эффект проведения данного метода лечения.
  • непосредственно после проведения операции. Если допускается возможность рецидива или оперативное вмешательство нельзя квалифицировать как радикальное.

Любой метод лечения представляет собой ту или иную эффективность, использование комбинированного метода считается наиболее эффективным. Большое значение имеет своевременное и правильное постановление диагноза, которое дает надежду на выздоровление.

Это сложная задача, так как особенности роста этих опухолей, их высокая способность к гематогенному и лимфогенному метастазированию часто делают невозможным получение стойкого и длительного выздоровления, несмотря на обширные, порой калечащие, операции.

Подавляющее число операций заключается в широком иссечении опухоли. Это удаление опухоли в мышечно-фасциальном футляре, отступив не менее 5—8 см от пальпи­руемых границ («не видя опухоли»).

При рецидивах или при близком расположении к коже в блок удаляемых тканей включают кожно-подкожнофасци­альный лоскут. Одним из условий абластичности операции является минимальная травматизация опухоли, что обеспечивается соответст­вующей техникой оперативного вмешательства.

При локализации опухоли на конечностях иссечение можно проводить под жгутом, что, в известной степени уменьшает опасность гематогенной диссеминации. В этом же плане целесообразно применять электрохирургический метод лечения опухолей мягких тканей, обладающий известными преимуществами перед обычной, ножевой эксцизией.

Основным критерием в определении масштаба оперативного вмешательства при хирургическом лечении опухолей мягких тканей является принципиальная возможность радикального иссечения.

Показания к удалению конечности при лечении опухолей мягких тканей как операции вынужденной определяются прежде всего локализацией опухоли и распространен­ностью процесса, а не гистологическим строением или возникнове­нием рецидива.

При локализации опухоли в дистальных отделах конечностей и возле крупных суставов, в связи с небольшим объемом мягких тка­ней и большим количеством костных образований, возникают сомне­ния в целесообразности повторных иссечений опухоли из-за невоз­можности соблюсти принципы онкологического радикализма.

При саркомах мягких тканей могут возникать показания для хи­рургического вмешательства на зонах регионарного метастазирования. Особенно велика опасность регионарных метастазов при сино­виальных саркомах, ангиосаркомах, неклассифицируемых бластомах, рабдомиосаркомах и лейомиосаркомах.

Оперативное вмешательство при метастазах в регионарных зонах осуществляется по общепринятым в онкологии правилам и заклю­чается для нижних конечностей в операции Дюкена, для верхних — в широком удалении клетчатки подмышечной впадины, а при ло­кализации опухоли в области головы и шеи — в операции типа Крайля.

При локализации опухоли в области регионарных лимфатиче­ских узлов наиболее оправданным будет ее иссечение вместе с путя­ми лимфооттока.

Использование лучевой терапии в лечении опухолей мягких тканей следует рассматривать с двух позиций; как самостоятельный вид лечения и как дополнение к хирургиче­скому.

Лечение опухолей и рака мягких тканей в клинике «ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ» в Москве (ЦАО)

Применение лучевой терапии как самостоятельного метода лече­ния опухолей мягких тканей показывает, что объективный клиниче­ский эффект наблюдается в 40% при использовании глубокой рент­генотерапии и в 55% при применении дистанционной гамматерапии.

Использование дистанционной гамматерапии для лечения опухолей мягких тканей имеет несомненные преимущества перед глубокой рентгенотерапией, прежде всего в ча­стоте объективного эффекта, а также и в степени выраженности эффекта. Кроме того, дистанционная гамматерапия обеспечивает большую сохранность кожи.

Высокая степень чувствительности к лучевой терапии наблюдается при синовиальных саркомах, ангиосаркомах, низкодифференцированных фибросаркомах.

Однако существует большая степень вероятности индивидуаль­ной радиочувствительности и среди остальных форм злокачествен­ных опухолей мягких тканей (липосаркома, рабдомиосаркома, злокачественная невринома).

Наиболее стабильно объективный клинический эффект достигается при суммарных очаговых дозах от 5000 рад, причем с уве­личением суммарной дозы пропорционально увеличивается частота и степень выраженности клинического эффекта.

Определенные успе­хи, полученные при лучевой терапии сарком мягких тканей, явились основанием для применения комбинированных методов лечения, являющихся сочетанием хирургического метода с лучевой терапией в предоперационном или послеоперационном периоде.

Комбинированный метод лечения опухолей мягких тканей позволяет снизить число реци­дивов и тем самым улучшить отдаленные результаты лечения путем более радикального воздействия на первичный очаг.

Особого внимания заслуживает использование при комбиниро­ванном лечении сарком мягких тканей неравномерного облучения с применением специальных решетчатых диафрагм. При этом прин­ципиальные отличия неравномерного облучения, а именно защита кожных покровов, возможность применения больших доз и повтор­ных облучений, а также отсутствие поздних лучевых повреждений, дают основание признать его известные преимущества.

Выбор физико-технических условий облучения определяется клиническим состоянием больного и размерами опухолевого узла. При небольших опухолевых образованиях обычно применяют облу­чение при диаметре решетчатой диафрагмы 5,6 мм, при крупных опухолях — при диаметре отверстия 10,4 мм.

Разовую очаговую дозу выбирают индивидуально, исходя из особенностей каждой конкрет­ной опухоли, в частности, учитывают локализацию опухоли, темп роста, склонность к распаду, наличие воспалительного компонента.

Так, при быстрорастущих опухолях облучение начинается с меньших доз с постепенным увеличением последних до наиболее часто используемой дозы 600 рад, при новообразованиях мягких тканей туловища, удаленных от суставов, покрытых неизмененной кожей, могут применяться дозы 800 рад.

Наряду с особенностями местного статуса тщательно анализируется общее состояние больного. Режим облучения у истощенных, ослабленных больных должен быть наиболее щадящим. Несмотря на использование крупных разовых и суммарных доз, лечение больные переносят хорошо. Явлений общей интоксикации или угнетения кроветворения, как правило, не отмечается.

Обычно облучение проводят с одного поля без смещения диа­фрагмы на протяжении всего курса. При крупных ново­образованиях может применяться два или даже три рядом распо­ложенных поля. Под открытыми участками диафрагмы суммарная очаговая доза обычно составляет от 8000 до 12 000 рад.

При этом под закрытыми участками диафрагмы доза составляет 20—30%, т. е. лучевая на­грузка бывает в 3—5 раз меньше. При указанной выше методике облучения при очаговой дозе в 600 рад разовая доза на уровне кожи в зависимости от глубины расположения колеблется от 650 до 1450 рад.

Суммарная кожная до­за при этом варьирует от 10 000 до 20 000 рад. Кожная реакция обыч­но проявляется в виде рисунка решетчатой диафрагмы не только в об­ласти поля облучения, но и на выходе пучка. Изменения кожи обычно появляются после 4—5 сеансов облучения в виде очень сла­бой эритемы.

Интенсивность последней по мере увеличения очаго­вой дозы постепенно нарастает. К концу лечения на коже поля облучения, а также на коже противолежащей части тела отчетливо отпечатывается рисунок решетчатой диафрагмы в виде выраженной эритемы, иногда с начальными явлениями пигментации.

Опухоли мягких тканей у детей

Саркома мягких тканей считается довольно-таки серьезным и опасным диагнозом. В сравнении с традиционными формами рака саркомы считаются самыми агрессивными и рано метастазирующими.

Вариант лечения подбирается консилиумом врачей в индивидуальном порядке. Трудность терапии заключается в том факте, что даже удаление образования на начальном этапе развития не гарантирует 100% излечение, потому как саркомы склонны к рецидивированию, которое нередко возникает по прошествии нескольких месяцев после удаления.

Единственным способом радикального лечения опухоли считается оперативное вмешательство.

Удаление первичных очагов основывается на принципе футлярности, согласно которому образование, произрастающее внутри своеобразного футляра или капсулы из фасций и мышечных тканей, удаляется вместе с капсулой.

Бывает, что подобный принцип в определенных ситуациях применить нельзя, тогда удаление осуществляется по принципу зональности, когда удаляются зоны здоровых тканей, располагающиеся вокруг опухоли. Подобный подход необходим для профилактики рецидивов. Если опухоль отличается обширной локализацией, то пациенту ампутируют конечность.

Иногда после оперативного лечения или при неоперабельности образования назначается химиотерапия или облучение.

Лучевая терапия выполняет профилактическую роль, потому как она снижает вероятность повторного развития опухоли. Проводится облучение и перед операцией с целью облегчения процедуры хирургического вмешательства, а также для снижения вероятности рецидивов.

Химиотерапевтическое воздействие до операции помогает уничтожить микрометастазы и уменьшить размеры опухоли, что позволяет провести органосохраняющую операцию. Подобное лечение осуществляется в 2-3 курса с 3-4-недельным интервалом.

Чаще всего в химиотерапии применяются препараты вроде Ифосфамида, Винкристина, Доксорубицина, Этопозида, Цисплатина, Циклофосфана и их комбинации.

Детские опухоли мягких тканей являются гетерогенной группой злокачественных опухолей, которые происходят от примитивных мезенхимальных тканей и становят 7% всех новообразований детского возраста.

У детей преобладает рабдомиосаркома ‒ опухоль поперечно-полосатых мышц. В возрасте от 0 до 14 лет она составляет 50% всех онкозаболеваний.

Эта гетерогенная группа включает опухоли:

  • соединительной ткани (десмоид фиброматоз, липосаркома);
  • периферической нервной системы (злокачественные поражения оболочек периферических нервов);
  • гладких мышц (леймиосаркома);
  • сосудистой ткани (кровеносных и лимфатических сосудов, например, ангиосаркома).

Наиболее распространенные опухоли мягких тканей, кроме рабдомиосаркомы, у детей представлены фибросаркомами периферических нервов и других волокнистых образований.

Особенности признаков различной локализации

Для саркомы мягких тканей характерна общая группа признаков, которые встречаются на ранних стадиях любого вида раковой патологии. К ним относятся:

  1. Тошнота и отсутствие аппетита. Данные симптомы развиваются в результате интоксикации организма, которая формируется за счет скопления продуктов распада клеток. Раковые клетки атакуют клетки здоровых тканей, в результате чего они разрушаются и накапливаются токсинами.

    Кроме того, основная особенность злокачественных клеток в том, что они обладают коротким сроком жизни, который заканчивается после деления клетки. Это, также добавляет токсинов в организме. Нарушение обменных процессов приводит к их медленному выводу, скоплению и отравлению организма.

    В процессе разрастания опухоли, тошнота постепенно переходит в рвоту, которая сначала имеет единичное проявление, а затем повторяется все чаще. Также на фоне постоянной тошноты отмечается резкая потеря веса, вплоть до полного истощения.

  2. Постоянное ощущение слабости и сонливое состояние, которое возникает вследствие выраженной анемии. Анемия характерна для любого злокачественного образования, так как раковые клетки питаются железом, содержащимся в крови. Восстановить нормальный показатель гемоглобина не удается даже после приема длительного курса железовосполняющих препаратов.
  3. Повышение температуры до субфебральных значений. Данная реакция возникает на воспалительный процесс, при этом снижение температуры не наблюдается даже после соответствующего лечения антибиотиками и противомикробными препаратами.

Температура может снижаться самостоятельно, без применения жаропонижающих средств, а затем резко без видимых причин повышаться в течение нескольких минут.

Так как виды саркомы могут отличаться своим местом локализации и механизмом развития, то наличие и интенсивность проявление общих симптомов может быть разной в каждом индивидуальном случае.

Саркома может локализоваться в любом участке тела. В зависимости от этого, патология проявляется симптомами, специфическими только для определенных органов или отделов организма.

В области головы

Как правило, патология, поражающая голову, без труда определяется образованием выступающего уплотнения. Вокруг него наблюдается отечность, увеличивающаяся со временем. Отек локализуется лишь на одном участке, не распространяясь за область поражения. Это приводит к деформации головы или лица, и его выраженной асимметрии.

При распространении опухоли на кости черепной коробки, формируется выступающее образование с патологическими костными отростками. Кроме того, отмечается постоянная заложенность носа, локализующаяся только с одной стороны. Вследствие изменения структуры стенок сосудов, возникают частые носовые кровотечения.

Верхних конечностей

Поражение раком верхних конечностей характеризуется проявлением тромбофлебитом или лимфостазом. Также, может диагностироваться увеличение объема конечностей, похолодание пальцев, даже при жаркой погоде.

При деформации нервных волокон развивается онемение пораженной конечности или ее участка, которое сопровождается появлением покалывания внутри тканей, ощущения мурашек на коже и др. В дальнейшем ухудшается двигательная активность. В случае разрастания опухоли вверх по руке, в первую очередь страдает плечевой участок.

При обширных разрастаниях патологии, с ее распространением на кости рук, изменяется их структура, что приводит к частым переломам.

Нижних конечностей

Опухоль, локализующаяся на нижней конечностях, проявляет себя практически также, как и на верхних. Отмечается выраженная отечность, изменение структуры костной ткани, похолодание пальцев. Но, кроме этого, для данной локализации характерны свои специфические симптомы:

  • в области злокачественного поражения формируются язвы трофического типа, которые не отвечают болезненностью при пальпации;
  • выраженный обширный рисунок венозной сетки;
  • нарушение чувствительности и движения пальцев;
  • опорная дисфункция, которая в дальнейшем развивается и приводит к невозможности управлять конечностью.

Туловища

Симптомы саркомы туловища будут зависеть от точного места локализации опухоли. В случае поверхностного формирования злокачественного узла, происходит быстрое поражение нервных окончаний. Это провоцирует развитие невралгии или онемения ракового участка, образованию на нем язв различного размера.

При расположении новообразования в глубоком мышечном слое, патология может начать проявляться уже на позднем сроке. В этом случае, возникают симптомы вторичного метастазирования, характерные для поврежденных органов.

Мочеполовой системы

Формирование новообразование в органах мочеполовой системы можно выявить по следующим признакам:

  • появление выделений различного характера;
  • затруднение при мочеиспускании. В моче может отмечаться наличие слизи или кровяных примесей;
  • задержка мочи;
  • гематрурия;
  • зуд или болезненность в области наружных половых органов.

По мере разрастания опухоли, у женщин может произойти ее выпадение из влагалища. У мужчин при объемном разрастании узла развивается уросепсис или кахексия.

Прогноз выживаемости пациентов

Саркому довольно сложно прогнозировать, поскольку на исход патологии влияет масса факторов вроде стадии процесса и степени его злокачественности, реакции опухоли на лечение, наличия метастазов и пр.

При выявлении опухоли на 1-2 этапе прогнозы условно благоприятные, а выживаемость составляет порядка 50-70%, потому как остается большой риск рецидивирования рака.

В большинстве клинических случаев мягкотканный рак, выявленный на этапе образования метастазов, характеризуется отрицательными прогнозами, потому как 5-летняя выживаемость не превышает 15% пациентов.

Симптомы рака костей на ранней стадии в большинстве случаев отсутствуют.

Достоверных причин возникновения саркомы пока не выявлено, хотя медики определили перечень факторов, провоцирующих подобные опухолевые процессы:

  1. Генетические отклонения и нарушения вроде синдромов Гарднера либо Вернера, кишечного полипоза, туберозного склероза, синдрома базально-клеточных невусов и пр.;
  2. Вирусная этиология вроде герпеса или ВИЧ;
  3. Канцерогенное воздействие химических веществ;
  4. Иммунодефицитные состояния врожденного либо приобретенного характера;
  5. Агрессивное воздействие окружающей среды (неблагоприятная экология, радиационное излучение, вредное производство и пр.);
  6. Частая травматизация;
  7. Злоупотребление стероидными анаболиками и другими медикаментами;
  8. Предраковые состояния вроде неврофиброматоза, деформирующего остеита и пр.

Мягкотканный рак развивается в несколько этапов:

  • На первой стадии опухоль имеет низкий уровень злокачественности и не метастазирует;
  • На втором этапе развития опухоль вырастает до 5 см;
  • На третьей стадии опухоль вырастает больше 5 см, наблюдается метастазирование в регионарных лимфоузловых структурах;
  • На 4 этапе развития опухоль отличается активным метастазированием в отдаленные ткани.

К самым грозным опухолям мягких тканей относится саркома. Злокачественный процесс может происходить из клеток любого вида соединительной ткани. Как правило, очаг располагается глубоко, поэтому долго не заметен при визуальном осмотре. Процесс характеризуется быстрым прогрессированием и метастазированием в регионарные лимфоузлы.

Причины

  Достоверные причины рака костей и мягких тканей не установлены, но выделяют ряд факторов, которые повышают риск возникновения этого заболевания:

  • наследственные заболевания, вызванные геном RB1;
  • болезнь Педжета;
  • воздействие на организм ионизирующего облучения;
  • травматические повреждения костей;
  • мужской пол;
  • трансплантация костного мозга в анамнезе.

  Наличие вышеперечисленных факторов не говорит о том, что человек обязательно заболеет раком, но и их отсутствие не является гарантией отсутствия этого заболевания.

Саркома Капоши

Основные симптомы


на начальных этапах развития течение
сарком мягких тканей, как правило,
бессимптомное; у 2/3 больных опухоль (в
виде безболезненного узла или припухлости)
является первым и единственным симптомом


пальпаторно определяется одиночный
узел значительных размеров округлой
формы, не всегда правильных очертаний,
неравномерно плотной, твердой или
упругоэластичной консистенции; при
ощупывании двумя руками опухоль на
конечности смещается только в поперечном
направлении, а при врастании в подлежащую
кость остается неподвижной.


выраженный болевой синдром характерен
только для опухолей, сдавливающих нервы
или прорастающих кость


в поздних стадиях кожа над опухолью
багрово-цианотичная, инфильтрирована,
температура повышена, подкожные вены
расширены и изъязвлены (особенно
характерно для поверхностных опухолей,
очень рано изъязвляются рабдомиобластомы,
ангиосаркомы)


если опухоль замуровывает крупные
артериальные и нервные стволы –
соответствующая клиническая симптоматика
(ишемия конечности, парезы и параличи)


общие явления в развитых стадия болезни:
анемия, лихорадка, потеря массы тела,
интоксикация, нарастающая слабость.

Симптомы

Симптоматика опухолей мягких тканей обычно скудная. Основным локальным симптомом является определение опухоли, часто самим больным. Как правило, эти опухоли безболезненны, не нарушают функцию и в связи с этим мало беспокоят больного.

По мере роста опухоли, наряду с локальными симптомами, могут появляться и общие: уменьшение массы тела, лихорадка, общее недомогание. При некоторых саркомах могут наступить выраженные эпизодические приступы гипогликемии.

Могут наблюдаться и другие эндогенные нарушения, включая гипертиреоидизм и дисфункцию гипофиза. Саркомы, дающие эти нарушения, обычно бывают больших размеров. Чаще всего ими оказываются фибросаркомы, но могут быть и другие опухоли.

Мягкотканная саркома подразумевает под собой множество разнообразных опухолей, но есть у них и общая симптоматика:

  1. Постоянное ощущение усталости, слабости, чрезмерной утомляемости;
  2. Резкое и интенсивное похудение;
  3. С развитием опухолевого процесса рак становится визуализированным, причем заметить его можно без использования каких-либо диагностических приборов;
  4. Болевой синдром. Подобный признак считается довольно-таки редким симптомом и возникает, когда опухолевый процесс затрагивает нервные окончания;
  5. Покров кожи над опухолью нередко меняет оттенок и изъязвляется.

Обычно вся вышеописанная симптоматика проявляется на поздних этапах патологии, когда шансов на выздоровление и жизнь у пациентов уже не остается.

Примерно в половине случаев мягкотканный рак локализуется на ногах, чаще в области бедер. На руках подобная разновидность саркомы обнаруживается в четверти случаев, а остальные 25% локализуются в области туловища, шеи или головы.

Внешне мягкотканная саркома представляет собой бугристый либо гладкий узел, без капсулы, различной консистенции. Например, плотная – фибросаркома, мягкая – липосаркома или ангиосаркома, а желеобразная – миксома.

Бедренная саркома может сформироваться из любого вида ткани, имеющейся в данной области – из кровеносных сосудов, соединительнотканных элементов, мышц и фасций и пр.

Выглядит рак бедренных тканей как подкожное атипичное уплотнение с различной консистенцией от желеобразного до эластичного характера. Патология обычно протекает без явных признаков, но постепенно аномальные ткани разрастаются, давят на соседние структуры и приводят к появлению симптомов вроде отечности, частых переломах, прогрессирующих болезненных проявлений или нарушений двигательной функциональности.

Если опухоль вырастает до значительных размеров, то онкопациент начинает испытывать общераковые признаки вроде недомогания и слабости, истощения, усталости и субфебрильных показателей температуры.

Причины

Основные симптомы

Саркома кости
Саркома кости

Опухоли мягких тканей характеризуются довольно скудной симптоматикой. Основное значение имеет локальное обнаружение заболевания. Данный вид опухоли не вызывает болезненных ощущений и не влияют на функции организма, поэтому не обращают на себя особого внимания.

Часто больной обращается к врачу с невралгией, ишемией и другими симптомами, которые связаны с тем, что опухоль давит на один из нервов или сосудов. Опухоль, для которой характерно отсутствие подвижности, предполагает прорастание в ткани костей. Основной симптом такой опухоли- ощущение сильной боли.

В зависимости от того, какого размера достигла опухоль мягких тканей, имеют место и другие симптомы. Например: резко снижается вес, проявление лихорадки, общая усталость и ощущения недомогания. Некоторые виды саркомы характеризуются эпизодическими приступами такого заболевания как гипогликемия, а также эндрогенными нарушениями, которые включают проявления гипертиреоидизма и дисфункции гепофиза.

Стоимость лечения рака мягких тканей за рубежом

  • Страна, в которой проводится лечение. В США медицина очень дорогая, в то время как в странах Европы и Израиле лечение существенно дешевле.
  • Клиника. В настоящее время иностранных пациентов на лечение принимают как государственные, так и частные клиники. Как правило, в государственных больницах лечение дешевле, но уровень обслуживания и комфорта там ниже, чем в частных клиниках.
  • Особенность заболевания. Стоимость лечения во многом определяет разновидность патологии, локализация опухоли и степень тяжести болезни. На этом основании врачи составляют схему лечения.

Хирургия при раке мягких тканей обойдется в 8-20 тысяч долларов и выше, в зависимости от сложности операции. Средняя стоимость сеанса химиотерапии составляет 700-2500 долларов. Как вы понимаете, цены могут разительно отличаться в зависимости от вышеуказанных параметров, поэтому пациенту следует предварительно проконсультироваться касательно финансового аспекта лечения.