Медуллярный рак щитовидной железы симптомы диагностика лечение

0
7

Основные признаки медуллярного рака щитовидки и статистика выживаемости

Диагностировать медуллярный рак щитовидки на ранних стадиях очень проблематично, так как болезнь протекает бессимптомно.

Наиболее распространенный признак,

после появления которого больной обращается в больницу: узелки в горле.

На момент обращения больного к врачу, опухоль может быть очень большой, видимой невооруженным глазом и хорошо пальпироваться.

Если же рак уже начал распространяться на окружающие структуры горла, то проявятся следующие симптомы:

  • боли при глотании;
  • затрудненное дыхание, особенно когда пациент лежит на спине;
  • постоянная одышка.

В случае раннего обнаружения медуллярного рака, прогноз положительный: выживаемость пациентов в течение 10 лет после начала лечения составляет около 75 процентов.

Но если болезнь была диагностирована после того как раковые клетки распространились на лимфатические узлы, то прогноз будет менее оптимистичным.

10-ти летний порог выживаемости преодолевают лишь 40 процентов больных с обнаруженными метастазами в лимфоузлах.

Медуллярный рак щитовидки считается не излечимым после того, как он распространится за пределы шеи.

Диагностика

Диагностика медуллярного рака щитовидной железы заключается в комплексном обследовании пациента. Пальпация гортани необходима для определения локализации и размера образования. Также прощупываются лимфатические узлы, оценивается их размер и выраженность болезненного синдрома.

К методам диагностики относятся УЗИ, аспирационная биопсия, КТ и МРТ щитовидной железы, и другие инструментальные исследования, позволяющие выявить вторичные опухоли:

  • КТ головного мозга.
  • Рентгенография легких.
  • Бронхоскопия.
  • Сцинтиграфия.
  • ОФЭКТ печени.
  • УЗИ брюшной полости и малого таза.

Если у больного подозревают медуллярный рак, необходимо исследовать уровень кальцитонина. Если его концентрация более 100 пг/мл., то с высокой вероятностью можно говорить о наследственном раке у больного.

Пациентам с медуллярным раком рекомендуется сдавать анализы на протоонкоген RET. Мутации данного гена обнаруживаются у 98% пациентов с наследственным медуллярным раком. Чем сильнее активация протоонкогена RET, тем агрессивнее протекает заболевания и тем раньше оно начинает проявляться.

Исследования на протоонкоген рекомендуются не только пациентам с онкологией, но и их ближайшим родственникам, для выявления, присутствует ли генетический фактор в развитии патологии и предупреждения развития синдрома МЭН.

Процедура определения патология и подтверждения диагноза основывается на традиционных исследованиях:

  1. Ларингоскопическое исследование;
  2. Ультразвуковая диагностика;
  3. Томографические исследования щитовидки компьютерным, магнитно-резонансным или позитронно-эмиссионным путем;
  4. Исследование крови на присутствие онкомаркеров вроде кальцитонина;
  5. Биопсическая тонкоигольная аспирация;
  6. Гистологическое исследование и пр.

Своевременное выявление диагноза способствует проведению эффективной терапии и повышает шансы на излечение и долгую жизнь.

Диагностика медуллярного рака щитовидной железы, проводится в ситуации, когда симптомы только начали, проявляться. Если рак удаётся диагностировать на ранних стадиях, до того как появились метастазы в лимфатические узлы и внутренние органы человека, то прогноз на лечение будет положительным.

Самым первым и простым способом диагностики наличия опухоли в щитовидке, является ультразвуковое исследование. Оборудование для данного исследования простое и доступно практически любому медицинскому учреждению.

Но для того чтобы лечение медуллярного рака щитовидной железы было адекватным, необходимо точно его распознать. УЗИ не может показать тип рака. Для этого больному делается биопсия. Данная процедура позволяет взять образец ткани опухоли и определить из чего она состоит.

В лабораторных условиях изучаются образцы крови пациента, по ним определяется количество кальцитонина в организме, и если его на порядок больше чем нужно, делается вывод о наличии в организме раковой опухоли.

Поставить диагноз «медуллярный рак щитовидной железы» может онколог. Основанием служат результаты комплексной диагностики, включающей:

  • сбор анамнеза;
  • клиническую картину;
  • результаты лабораторных анализов;
  • данные инструментальных исследований.

При осмотре специалист для оценки локализации, плотности, подвижности и болезненности . Тревожный признак – увеличенные лимфоузлы.

Один из важных показателей диагностики – уровень тиреокальцитонина. Если он составляет 100 пг/мл или превысил такой предел, то это подтверждение медуллярного рака. Если уровень гормона ниже, но нужна предварительная стимуляция. Ее выполняют путем внутривенной инъекции раствора глюконата кальция (10%).

Чтобы оценить структуру и локализацию новообразования, выполняют ультразвуковое сканирование. Под контролем УЗИ проводят также тонкоигольную аспирационную биопсию узлов железы. Эта процедура является малоинвазивной и позволяет подтвердить диагноз. Анализ взятой пробы подтвердит злокачественность материала и строение его тканей.

При подозрении на отдаленные метастазы применяют другие методы инструментальной диагностики. Это может быть рентген, позитронно-эмиссионная или магнитно-резонансная томография.

Выявить предрасположенность к такой патологии можно с помощью генетического анализа RET-протоонкогена (исследуют лимфоциты крови). Его результаты не покажут, есть ли у пациента данное новообразование, но скажут о высоком риске его возникновения.

Если медуллярный рак установлен, то обязательно исследуют функции надпочечников. Эта мера нужна для исключения феохромоцитомы.

Первым этапом в диагностике медуллярного рака щитовидки будет посещение эндокринолога, который после пальпации (прощупывания) органа, а также сбора анамнеза и жалоб пациента сможет предположить наличие онкологического процесса.

Но для уточнения и дифференцировки диагноза этого будет недостаточно. Поэтому специалист направит пройти ряд дополнительных обследований, которые помогут подтвердить или же опровергнуть догадку врача. Итак, какие исследования являются обязательными:

  1. Ультразвуковое исследование щитовидной железы. Этот метод хорош для наблюдения за состоянием, размерами и локализацией новообразований, а также оценки близлежащих лимфатических узлов.
  2. Гормональный скрининг и анализ крови на онкомаркеры. Такой вид диагностики необходим для выявления уровня гормональной активности железы. Кроме того, гормон кальцитонин считается своего рода онкологическим маркером. При значительном повышении его уровня в крови можно предположить наличие медуллярного рака.
  3. Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ). С помощью данных диагностических методов можно получить объёмную картину состояния щитовидки и окружающих её тканей. Благодаря возможностям аппаратуры можно определить зоны метастазирования и степень поражения окружающих тканей.
  4. Биопсия. Является самым точным способом классификации рака. Это микроскопический вид исследования тканей щитовидной железы, который позволяет с точностью до 99 процентов определить вид заболевания.
Биопсия тканей щитовидной железы
Биопсия — это решающий этап в выявлениимедуллярного рака

Физикальное обследование больных предполагает пальпацию шеи, позволяющую оценить расположение, плотность, болезненность и подвижность опухолевых узлов. Специалиста должно насторожить и наличие факта увеличения лимфатических узлов шеи на стороне опухоли. В распространенных случаях возможно и двустороннее поражение лимфоузлов шеи.

При подозрении на медуллярный рак щитовидной железы важнейшим и наиболее информативным исследованием является лабораторное исследование уровня кальцитонина в крови, концентрация которого при наличии данной формы рака увеличивается.

Уровень кальцитонина крови более 100 пг/мл с крайне высокой точностью говорит о наличии у пациента медуллярного рака. Если кальцитонин повышен, но его уровень составляет менее 100 пг/мл, то следует прибегнуть к проведению стимулированного теста на кальцитонин.

Всем больным с медуллярным раком щитовидной железы проводят молекулярно-биологический анализ протоонкогена RET, чтобы подтвердить или исключить онкомутацию. Для исследования достаточно взять пробу венозной крови, из которой затем выделяется ДНК, в которой проводится изучение интересующего участка, отвечающего за развитие опухоли.

При выявлении мутации в протоонкогене RET целесообразно проведение семейного генетического скрининга среди прямых родственников пациента, включая детей. С целью скрининга проводится исследование крови всех родственников пациента.

Важными методами диагностики медуллярной карциномы щитовидной железы являются инструментальные методы — тонкоигольная аспирационная биопсия ткани узла, расположенного в железе и ультразвуковое исследование железы.

Тонкоигольная аспирационная биопсия с исследованием клеточного состава биоптата является основным методом дифференциальной диагностики вида рака щитовидной железы и регионарного метастатического поражения.

Компьютерная томография шеи и грудной клетки используется с целью определения степени распространенности опухоли в загрудинном  пространстве и выявления отдаленных очагов опухоли.

Всем пациентам с установленным диагнозом медуллярного рака щитовидной железы проводится исследование функции надпочечников для исключения феохромоцитомы (исследование суточной мочи на метанефрины или компьютерная томография надпочечников).

Классификация

Современная медицина выделяет две формы заболевания:

  1. Спорадическая форма. Она встречается в восьмидесяти процентах случаев медуллярного рака. Новообразование всегда одностороннее и не зависит от наследственности.
  2. Наследственная форма. Включает в себя три вида:
    1. Изолированную семейную форму. Считается самой безобидной формой заболевания. Чаще всего выявляется в пожилом возрасте. Важным отличием от других наследственных форм является отсутствие связи с другими патологиями эндокринной системы.
    2. Синдром множественных эндокринных неоплазий типа 2А (МЭН-2А) или синдром Сиппла. Включает в себя феохромоцитому (опухоль надпочечников) и гиперпаратиреоз. Наблюдается в комплексе с другими эндокринными патологиями (например, с опухолью надпочечников — феохромоцитомой) и увеличением (возможно, с наличием опухолевых образований) паращитовидных желёз (гиперпаратиреоз).
    3. Синдром множественных эндокринных неоплазий типа 2В (МЭН-2В) или синдром Горлина. Является самой коварной формой заболевания с крайне неблагоприятным прогнозом. Сочетает в себе феохромоцитому (чаще двустороннюю), нейрофиброматоз и глазные патологии, дивертикулёз кишечника и особый вид телосложения. Характеризуется отсутствием вовлечения в процесс паращитовидных желёз.

Выделяют пять степеней развития:

  1. Нулевая. Это самое начало онкологического процесса. На этой стадии можно обнаружить лишь единичные клеточки рака.
  2. Первая. В это время эндокринолог уже может прощупать опухоль, которая достигает двух сантиметров.
  3. Вторая. Патология начинает затрагивать соседние органы.
  4. Третья. В процесс вовлекаются все регионарных лимфатические узлы.
  5. Четвёртая. Она делится на три этапа:
    1. Первый. В процесс вовлекаются соседние лимфатические узлы от поражённых.
    2. Второй. Процесс переходит на крупные сосуды, лёгкие и близлежащие костные ткани.
    3. Третий. Очаги поражения обнаруживаются в отдалённых органах и системах.

Кроме того, заболевание может быть классифицировано по специальной системе ТNМ, которая оценивает распространённость злокачественных новообразований. Она включает в себя обозначения:

  • Т — обозначает степень распространения опухоли в пределах органа:
    • ТХ — оценка размеров и распространения первичного новообразования невозможна;
    • Т0 — первичное новообразование не обнаруживается;
    • Tis — опухоль обнаружена;
    • Т1 — новообразование не превышает в размерах двух сантиметров и находится в тканях железы;
    • Т2 – новообразование достигает четырёх сантиметров и по-прежнему не покидает пределы органа;
    • ТЗ – опухоль достигает размеров более четырёх сантиметров и начинает покидать пределы органа;
    • Т4 — опухоль начинает прорастать в близлежащие органы.
  • N — обозначает поражение соседних лимфатических узлов:
    • Nx — оценка состояния регионарных лиматических сосудов невозможна;
    • N0 – отсутствие поражённых лимфатических узлов;
    • N1 – поражение одного лимфатического узла;
    • N2 – поражение нескольких лимфатических узлов;
    • N3 – поражение отдалённых лимфатических узлов.
  • М — отсутствие или наличие отдалённых метастазов.
    • МХ — оценка степени метастазирования невозможна;
    • М0 — признаков отдалённого метастазирования нет;
    • М1 — обнаружены признаки отдалённого метастазирования.

Медуллярный тип щитовидного рака классифицируется на несколько форм:

  • Семейная, наследственная форма. Подобное заболевание не связано с другими эндокринными патологиями, чаще обнаруживается в пожилом возрасте и отличается более мирным течением;
  • Медуллярная онкология щитовидки в форме синдрома эндокринных неоплазий множественного характера 2В типа – МЭН-2В. Такая раковая форма обычно сопровождается феохромоцитомой, глазными патологиями, нейрофиброматозными поражениями слизистых оболочек, кишечным дивертикулезом и характерным телосложением;
  • Медуллярный тип онкологии, являющийся частью синдрома эндокринных неопластических процессов, протекающий по 2А форме – МЭН-2А. Для этой формы медуллярного рака типично наличие феохромоцитомы и гиперпаратиреоза;
  • Спорадическая форма медуллярного рака щитовидки. Считается самой распространенной, отсутствует семейный анамнез, а опухоль обычно носит односторонний характер.

Существует спорадический и наследственный тип болезни. В связи с этим выделяют 4 формы заболевания:

  • Спорадическая форма наиболее распространена. Патология этой формы встречается в 75-80% случаев.
  • Синдром Сиппла (МЭН II-А). Эта форма характерна множественной неоплазии. Она встречается в 90% случаев наследственного медуллярного рака железы. Проявляется в двухсторонней форме и может сопровождаться феохромоцитомой (опухоль надпочечников) и гиперпаратиреозом.
  • Синдром Горлина (МЭН II-В). Характеризуется множественной неоплазией, обычно сочетается с феохромоцитомой.
  • Врожденная форма. Отличается наименьшей агрессивностью и отсутствием сопутствующих патологий эндокринной системы. Такую форму называют также изолированной семейной. Есть мнение, что она является разновидностью рака МЭН II-А.

Выделяют 4 стадии медуллярного рака. Каждую характеризуют определенные признаки:

  • На I стадии поражена только одна доля щитовидной железы. Опухоль размерами не превышает 2 см. Капсула не деформирована, метастазирования нет.
  • II стадия без метастазирования, но регионарные лимфатические узлы могут быть затронуты. Опухоль увеличивается в размерах, но в капсулу не прорастает. Железа деформируется.
  • На III стадии образование прорастает в капсулу. Метастазирование поражает шейные лимфоузлы по обе стороны. Возможно сдавливание трахеи как форма осложнения.
  • IV стадия примечательна неподвижностью железы. Наблюдается рост новообразования в размерах и метастазирование.

Определяют стадию рака при диагностике.

Медуллярный рак щитовидной железы подразделяется на две основных формы. Первая — спорадическая форма заболевания встречается у большинства пациентов с медуллярным раком. Выражается образованием одной опухоли и не зависит от генетических мутаций.

Наследственная форма патологии входит в комплекс симптомов множественной эндокринной неоплазии. Патология выражается формированием большого количества – до нескольких сотен – раковых новообразований эндокринных желез.

Наследственный (семейный) медуллярный рак щитовидной железы, сопровождающийся синдромом МЭН, делится на два типа:

  1. МЭН 2А – характеризуется образованием феохромоцитомы надпочечников, гиперплазией или аденоматозом паращитовидных желез, амилоидозом кожи и врожденным аганглиозом. Из-за усиленной секреции кальцитонина наблюдаются нарушения обмена кальция и фосфора.
  2. МЭН 2В – характеризуется феохромоцитомой, множественным ганглионейроматозом и синдромом Морфана. При этом типе патологии отсутствуют признаки гиперпаратиреоза.

Также выделяют третий тип патологии. Изолированный наследственный рак – наименее агрессивная форма из всех наследственных типов патологии. Не относится к множественной неоплазии и не сопровождается опухолями других желез.

Лечение медуллярного рака щитовидной железы

Злокачественная медуллярная карцинома лечится с помощью химиотерапии, хирургии или лучевой терапии.

Если рак обнаружен на ранних стадиях, то хирургической операции по удалению опухоли может быть достаточно для полного излечения пациента.

Операция заключается в удалении злокачественных образований щитовидки и резекции лимфатических узлов для предотвращения дальнейшего распространения рака.

Лимфатические узлы удаляются из-за того, что в большинстве случаев первые метастазы рака распространяются именно на них. В особо тяжелых случаях, назначается тиреоидэктомия (полное удаление щитовидки).

Радиотерапия

Лучевая терапия назначается в тех случаях, когда есть высокий риск рецидива медуллярного рака.

Если результаты биопсии показали наличие раковых клеток в структурах, окружающих щитовидную железу, необходимо облучить горло для того, чтобы «убить» злокачественные клетки, которые остались в организме.

Радиотерапия обычно назначается сразу после проведения операции.

Щитовидка

Ингибиторы протеинкиназы используются для того, чтобы блокировать любые аномальные белки.

Поврежденные радиотерапией белки провоцируют рецидив медуллярного рака щитовидки.

Как и большинство препаратов химиотерапии, эти ингибиторы имеют некоторые побочные эффекты, в том числе: тошнота, диарея, сердечные шумы, гипертония, кровотечения.

Лечение комплексное и включает в себя следующие методы:

  1. Основным методом лечения является оперативное вмешательство. При выявлении патологии на ранних стадиях этот способ может полностью излечить пациента от такого коварного недуга. Суть операции заключается в удалении самой опухоли с частью здоровых тканей железы и близлежащих лимфатических узлов для исключения рецидива рака и дальнейшего его распространения (метастазирования). Объёмы проводимой операции зависят от размеров опухоли, стадии заболевания и вовлечения в патологию соседних органов. В основном проводят радикальное вмешательство, когда хирурги полностью у человека удаляют щитовидную железу с соседними лимфатическими узлами и прилегающей к ним жировую клетчатку. Как правило, к такому виду операции прибегают в разгар патологии и на поздних стадиях процесса.
  2. Лучевая терапия. Используется лишь для профилактики повторного появления опухолевого процесса. Она необходима, если после проведённой операции остались неудалённые патологические клетки.
  3. Радиотерапия и рентгеновское облучение. В последнее время эти методы в лечении пациентов с медуллярным раком специалисты стараются избегать, так как они могут не уничтожить раковые клетки и, более того, спровоцировать рецидив заболевания.
  4. Химиотерапия. Осуществляется препаратами на основе ингибиторов протеинкиназы. Эти вещества способны блокировать образование патологического белка в клетках щитовидки, а также разрушать аномальные клеточные структуры.
  5. Медикаментозное лечение. Включает в себя заместительную гормональную терапию (гормоны щитовидки) и специальные противоопухолевые препараты (в основном используют фармакологическую группу ингибиторов протеинкиназ). Но нужно отметить, что лекарственные средства с противоопухолевым действием не являются достаточно эффективными в лечении медуллярного рака.

Лечение народными методами считается неэффективным. Более того, бездумное применение тех или иных средств может лишь усугубить ситуацию. Поэтому любое действие относительно средств народной медицины нужно согласовывать с лечащим врачом.

Хирурги
Операция является основным методом лечения медуллярного рака

Медуллярный рак щитовидной железы, лечение имеет только одно – хирургическое удаление опухоли. Другого эффективного лечения пока не найдено. Если опухоль маленькая, и метастазы ещё не дошли до лимфатических узлов, то удаляется лишь часть щитовидки, та в которой определились новообразования. Но такая операция не гарантирует появления новых опухолей, но уже, в другой части щитовидки.

Анатомия человека позволяет жить полноценной жизнью, без щитовидной железы и нескольких лимфатических узлов, при том только условии, что он будет до конца жизни принимать синтетические гормоны, ранее вырабатываемые щитовидкой.

Самым эффективным методом лечения онкологии щитовидки является операция, предполагающая полное удаление опухоли вместе с железой и некоторыми лимфоузлами.

При начальной стадии онкопроцесса (1-2 этап), когда опухоль еще маленькая, рекомендовано полное удаление щитовидки с дополнительной химиотерапией либо облучением. Если опухоль достигает 3 стадии, то удаление захватывает мышечные ткани, яремную вену и лимфоузловые структуры с метастазами.

На 4 стадии медуллярного рака показано удаление всех онкоочагов, включая отдаленные органы с метастазами.

После удаления проводится несколько курсов системной химиотерапии.

Облучение при медуллярной онкологии оправдано лишь в таких случаях, как предоперационная необходимость, послеоперационное уничтожение раковых клеток или в качестве элемента паллиативной терапии при неоперабельных образованиях. Но в целом облучение при подобном онкотипе не всегда оказывается эффективным.

После операции для снижения вероятности метастазирования пациенту вводят радиоактивный йод. В дальнейшем после удаления щитовидки онкобольному придется всю жизнь принимать препараты на основе щитовидных гормонов.

В качестве эффективных химиотерапевтических противораковых препаратов при медуллярной щитовидной онкологии применяются Пазопаниб и Капрелса. На фоне их приема возникает множество побочных реакций вроде диареи и тошноты, потери веса и головных болей, скачков давления и головокружения, чрезмерной утомляемости и пр.

Медикаментозная терапия пациентам с медуллярным раком назначается только при наличии гормональных сбоев, значительно влияющих на их самочувствие. Гормональные препараты назначают для поддержания функционирования щитовидной железы и подготовки перед оперативным вмешательством.

Медуллярный рак щитовидной железы симптомы диагностика лечение

Основное лечение медуллярного рака щитовидной железы – это лечение хирургическим путем. Операции с удалением одной доли органа проводятся очень редко, так как новообразования выявляются, когда уже присутствуют метастазы в ближайших тканях.

После удаления одной доли требуется курс цитостатиков или радиоактивного йода, чтобы снизить риск развития рецидива. Но даже после нескольких курсов лечения риск развития вторичных опухолей достаточно высок.

Шансы на полное выздоровление повышаются при проведении тиреоидэктомии — удаления всей щитовидной железы. На первой-второй стадии онкологии рекомендуется полностью удалять орган, а затем пройти несколько курсов цитостатиков.

При третьей стадии рака удаляются ближайшие мышечные и лимфатические ткани, а также пораженные сосуды. При четвертой стадии патологического процесса требуется удаление всех метастатических очагов и вторичных опухолей, независимо от их локализации.

Основные принципы лечения и реабилитации:

  1. При медуллярном раке лучевая терапия не эффективна.
  2. Химиотерапия необходима во всех случаях, особенно при отдаленных метастазах.
  3. Гормональные препараты пожизненно назначают при удалении щитовидной железы и надпочечников.

При наследственном медуллярном раке с множественной неоплазией всегда требуется тотальная тиреоидэктомия, так как при более щадящем лечении у 95% пациентов возникают рецидивы. В некоторых случаях операцию проводят в детском возрасте еще до проявлений онкологии. Такой подход к лечению позволяет снизать количество пациентов с онкологией.

Если наследственный медуллярный рак щитовидной железы сопровождается феохромоцитомой, то изначально проводится лечение бета-адреноблокаторами, а затем удаление пораженного надпочечника, чтобы избежать сосудистых нарушений и гипертонического криза.

Причины медуллярного рака

В некоторых случаях при множественной эндокринной неоплазии требуется удаление паращитовидных желез и вилочковой железы. В период лечения и реабилитации обязательно проводится контроль над уровнем кальцитонина и гормонов щитовидки, чтобы отслеживать состояние больного.

Основной целью лечения медуллярного рака щитовидной железы является радикальное удаление опухоли хирургическим путем.

При медуллярном раке щитовидной железы производят экстирпацию (полное удаление) железы с обязательным проведением центральной шейной лимфодиссекции. Очень часто также требуется удаление и боковых лимфоузлов шеи.

При выявлении у членов семьи пациента с семейной формой медуллярного рака щитовидной железы характерной мутации протоонкогена RET проводится профилактическая тиреоидэктомия – щитовидная железа удаляется еще до появления опухоли.

Обычно при наследственной форме опухоли рекомендуется проведение профилактического удаления щитовидной железы в возрасте до 5 лет, однако в некоторых случаях операция может быть необходима и в первые месяцы жизни ребенка (при агрессивных формах мутации).

До операции больным с подозрением на медуллярный рак следует провести обследование, направленное на исключение опухоли надпочечников. Если выявляется феохромоцитома (опухоль, выделяющая адреналин или норадреналин), то первым этапом лечения является её удаление, а в последующем проводится хирургическое лечение медуллярного рака щитовидной железы.

Дистанционная лучевая терапия для лечения медуллярной карциномы малоэффективна – ее применяют только в случае невозможности полного удаления первичной опухоли при ее обширном распространении. Лечение радиоактивным йодом при медуллярной карциноме не показано, поскольку этот вид опухоли не накаплвает йод.

Это единственная разновидность новообразований щитовидки, в лечении которой бесполезна, поскольку клетки этой опухоли не накапливают йод.

Причины медуллярного рака и механизм развития болезни

Как правило, новые клетки щитовидной железы вырабатываются по мере необходимости, для того, чтобы заменить отмершие или поврежденные клетки.

Но иногда клетки щитовидки начинают бесконтрольно расти и размножаться. Эти «лишние» клетки и образовывают массу ткани, называемую узлом. Если узел состоит из раковых клеток, его называют злокачественным.

Такой тип рака называется спорадическим. Но 20% пациентов наследуют предрасположенность к медуллярному раку от одного из родителей.

Пациент с геном медуллярного рака передаст его своим потомкам в 60 процентов случаев. Таким образом, наследственный медуллярный рак вызывается мутацией в RET протоонкогене.

Болезнь развивается практически бессимптомно, и чаще обнаруживается во время обычного обследования горла у оториноларинголога. Опухоль зачастую распространяется только в лимфоузлы.

Но если заболевание не лечить, то опухоль может поразить ткани шеи и распространиться на печень, легкие, и даже мозг.

Причины медуллярного рака и механизм развития болезни

Точные причины возникновения заболевания науке до сих пор неясны. Но специалисты знают точно, что одной из них являются генетические мутации. В пятидесяти процентах случаев ген патологии передаётся по наследству от родителей своим детям.

В группу риска можно отнести лиц, которые:

  • страдают наличием новообразований (как доброкачественных, так и злокачественных) других эндокринных желёз;
  • страдают доброкачественными образованиями щитовидной железы;
  • имеют вредные привычки (особенно курение);
  • имеют ближайших родственников, страдающих опухолевыми заболеваниями щитовидки;
  • имеют ослабленный иммунитет (особенно подвержены заболеванию пациенты, страдающие ВИЧ-инфекцией и СПИДом);
  • часто облучались радиоактивным, рентгеновским и другими видами излучения.
Женщина и мужчина
Женщины наиболее подвержены медуллярному раку щитовидной железы

Кроме того, к факторам развития заболевания можно отнести ещё:

  • женский пол (у женщин патология встречается в восьмидесяти процентах чаще, чем у мужчин);
  • неблагоприятную экологическую обстановку в месте проживания человека;
  • постоянное нервное и психическое напряжение;
  • нерациональное питание, употребление в пищу вредных продуктов.

Причины медуллярной опухоли щитовидной железы не всегда известны.

Спорадический медуллярный рак щитовидной железы может возникать по различным причинам, можно выделить главные провоцирующие факторы:

  • возраст старше 40 лет;
  • аутоиммунные патологии;
  • иммунодефицитные состояния;
  • наличие аденоматозных образований щитовидной железы;
  • опухоли половых органов;
  • хронические заболевания репродуктивной системы;
  • злоупотребление алкоголем и никотиновая зависимость;
  • отравление солями тяжелых металлов и химическими веществами;
  • работа на вредных производствах, горячих цехах;
  • длительные стрессы, нервные потрясения;
  • лучевая терапия;
  • воздействие ионизирующей радиации;
  • частое прохождение рентгенографии.

Окончательно причины патологии не определены, однако, известно, что при неблагоприятной наследственности медуллярный рак наследуется в аутосомно-доминантной форме.

Сначала на фоне генной мутации развиваются неопластические нарушения, которые впоследствии перерождаются в щитовидный рак.

Специалисты выделяют несколько вполне типичных факторов, провоцирующих развитие медуллярной онкопатологии:

  • Лучевая терапия других опухолевых заболеваний;
  • Неблагоприятная экологическая обстановка, связанная с повышенным ионизирующим облучением;
  • Пожилой возраст, что специалисты объясняют наличием у пожилых большего числа соматических мутаций;
  • Пагубные привычки;
  • Вредность профессионального характера и пр.

Склонность к патологиям подобного характера передается и наследственным путем, но иногда медуллярный рак выявляется у лиц, чьи предки никогда не страдали такой онкологией.

Медуллярный рак включают в группу заболеваний с неясной этиологией. Выделяют некоторые предрасполагающие к такой патологии факторы:

  • генетическая предрасположенность;
  • вредные привычки;
  • проживание в районе с нехваткой йода и прочих микроэлементов в воде;
  • генетическая мутация;
  • влияние солей тяжелых металлов (особенности питьевой воды, контакт по другим причинам);
  • частое проведение рентгена или флюорографии;
  • прохождение лучевой терапии;
  • хронические стрессы;
  • действие ионизирующего излучения;
  • патологии половых органов;
  • многоузловой зоб;
  • полипы;
  • опухоль молочных желез.

В группе риска находятся люди после 40 лет, а также лица с наследственной предрасположенностью.

Медуллярный рак щитовидки на сегодняшний момент всё ещё находится в стадии изучения. В связи с этим, однозначной причины его возникновения не выявлено. Существует несколько обоснованных и последовательных гипотез, одной из самых вероятных считается генная наследственность.

Уже стало известно тот самый ген, что отвечает за возникновение патологии — 10q12.2. То есть если этот ген подвергается мутации, то она передаётся по наследству от родителя к ребёнку. Но не факт что болезнь себя проявит в обязательном порядке, рак может появиться и через поколение.

Рассматриваются так же альтернативные причины развития модулярного рака;

  • Жёсткое гамма-излучение. Данная причина стала рассматриваться после аварии на Чернобыльской АЭС. Дело в том, что после катастрофа, количество больных с МР ЩЖ резко увеличилось, примерно в 15 раз. Игнорировать данный факт научное сообщество не могло, и начались научные изыскания в этом направлении.
  • Лучевая терапия. Модулярный рак может возникнуть как следствие лучевой терапии, особенно головы или шеи. Конечно, он не возникает сразу после процедуры, клетки начинают матировать только через 5 а то и 10 лет, после воздействия на низ жёсткой радиацией.
  • Преклонный возраст человека. Метастазы модулярного рака могут возникнуть в любом возрасте. Но статистика показывает, что люди старше 50 лет подвергаются данному заболеванию чаще, чем молодые. Это объясняется тем что деление клеток и замена старых на новые, с годами становится всё медленнее, и зачастую происходят сбои в данном процессе. Продолжительность жизни человека за последние 100 лет значительно выросла, в этом заслуга стремительно развивающейся медицины. Но и возможность дожить до своего рака у людей, стала на много более вероятна.
  • Вероятность развития медуллярного рака, повышается в разы, если человек всю свою жизнь занять на вредном производстве, и вынужден дышать воздухом с высоким содержанием тяжёлых металлов.
  • Наличие у человека вредных привычек, таких как курение и употребление алкоголя, значительно повышает риск развития рака щитовидной железы, любого типа.
  • Онкология в щитовидной железе может развиться как следствие некоторых заболеваний; наличие полипов к прямой кишке, эндокринная неоплазия, опухоли в половой системе женщины, опухоли в самой щитовидке.
  • Психологическое состояние так же может стать причиной развития рака. Так длительная депрессия, состояние хронического стресса или нервное напряжение ослабляет организм настолько, что в нём может начать развиваться опухоль онкологического характера.

Причины медуллярного рака и механизм развития болезни

Щитовидная железа является важным органом. Она является депо йода и вырабатывает гормоны тироксин и трийодтиронин, которые участвуют в метаболических процессах.

В железе выделяют 2 доли перешеек. Масса органа у взрослых составляет 12 — 25 г.

Он локализуется на передней поверхности шеи. Работа железы регулируется тиреотропным гормоном. Рак диагностируется очень редко.

Развивается он из парафолликулярных клеток. Годами болезнь может протекать бессимптомно. Диагностика на ранней стадии затруднительна.

Чаще болеют женщины. Симптомы медуллярного рака щитовидной железы появляются преимущественно в 40 — 60 лет. Возможно развитие опухоли в детском и подростковом возрасте.

Пик заболеваемости приходится на регионы, в которых недостаточно йода. Жители европеоидной расы страдают от рака значительно чаще.

С этой патологией не нужно путать анапластический рак щитовидной железы. При нем в органе появляются атипичные клетки, которые начинают активно делиться.

Медуллярный рак щитовидной железы имеет следующие отличительные признаки:

  • развивается из клеток, секретирующих кальцитонин;
  • быстро прогрессирует;
  • отличается агрессивным ростом;
  • не поддается лечению радиоактивным йодом;
  • часто сопровождается неоплазией.

Известны следующие формы этой патологии:

  • спорадическая;
  • карцинома;
  • изолированная семейная;
  • рак как часть синдрома множественных неоплазий.

Стадии рака щитовидной железы известны каждому опытному эндокринологу. Всего их 4.

В основе лежат такие признаки, как величина новообразования, его распространенность, наличие регионарных и отдаленных метастатических очагов.

Медуллярный рак щитовидной железы 1 стадии характеризуется величиной опухоли до 2 см. В процесс вовлекается 1 доля органа.

Метастазы и деформация капсулы не выявляются. На 2 стадии новообразование увеличивается. Оно не прорастает в капсулу. Происходит деформация железы.

Отдаленные метастатические очаги отсутствуют. Возможно поражение регионарных лимфатических узлов. На 3 стадии наблюдается прорастание капсулы.

Обнаруживаются метастазы в шейные лимфатические узлы с обеих сторон. Возможны осложнения в виде сдавливания трахеи.

На 4 стадии железа становится неподвижной. Она увеличивается в размере. Определяются метастазы.

Медуллярная карцинома щитовидной железы относится к заболеваниям неуточненной этиологии. Известны следующие предрасполагающие факторы:

  • отягощенная наследственность;
  • проживание на территории, где в воде недостаточно йода и других микроэлементов;
  • генетические мутации;
  • воздействие ионизирующего излучения;
  • проведение лучевой терапии;
  • наличие вредных привычек;
  • контакт с солями тяжелых металлов;
  • хронический стресс;
  • работа в горячих цехах.

Фактором риска развития МРЩЖ является возраст старше 40 лет. В группу риска входят люди с наследственной предрасположенностью.

Медуллярный и капиллярный рак щитовидной железы часто развивается у людей, подвергшихся интенсивному радиоактивному облучению.

Это возможно при радиационных авариях, частом проведении рентгенографии и флюорографии и испытании ядерного оружия.

В группу риска входят медицинские работники рентгенологических кабинетов. Симптомы рака щитовидной железы часто появляются у людей, страдающих некоторыми хроническими заболеваниями.

В эту группу входят опухоли молочной железы у женщин, зоб со множеством узлов, полипы, патология половых органов и доброкачественные опухоли.

На ранних этапах развития заболевания симптомы отсутствуют. Для медуллярного рака характерен продолжительный латентный период.

Жалобы появляются по мере роста новообразования. Возможны следующие симптомы:

  • отечность шеи;
  • боль;
  • ощущение присутствия инородного тела;
  • одышка;
  • затруднение дыхания;
  • кашель;
  • осиплость голоса;
  • боль при глотании;
  • сонливость;
  • апатия;
  • слабость;
  • общее недомогание;
  • выпадение волос;
  • увеличение шейных лимфатических узлов.

Данная разновидность онкологической патологии становится причиной сдавливания близко расположенных органов и тканей.

Признаки рака щитовидной железы включают потерю веса, приливы жара, покраснение лица и нарушение стула по типу диареи.

Прогноз при этой патологии чуть лучше, чем при анапластическом раке щитовидной железы (АРЩЖ).

Раннее прявление модулярного рака — лимфоаденопатия. При пальпации шеи таких людей выявляются увеличенные и болезненные лимфатические узлы.

Признаки рака щитовидки при синдроме эндокринной неоплазии разнообразны. В этом случае нарушается функция других желез. Возможны следующие симптомы:

  • потливость;
  • психическая лабильность;
  • головная боль;
  • повышение давления.

В 10% случаев рак щитовидки приводит к развитию гиперпаратиреоза. Это чревато бессимптомной гиперкальциемией и уролитиазом.

При синдроме неоплазии часто выявляется болезнь Гиршпрунга. Специфически проявляется эндокринная неоплазия 2B типа с раком.

При данной патологии у больных меняется внешность. Такие люди высокого роста, худощавого телосложения и с тонкими руками. Нередко в процесс вовлекаются глаза и суставы. Возможно поражение мышц и связок.

Часто раковые симптомы сочетаются с глаукомой и кератоконъюнктивитом.

При эндокринной неоплазии 2B типа с медуллярным раком часто обнаруживается такая патология, как мегаколон, дивертикулез кишечника, ганглионеврома и нейрофиброматоз.

На поздних стадиях раковые клетки распространяются в различные органы через кровь и лимфу.

Так образуются вторичные метастатические опухоли. Чаще всего поражаются легкие, головной мозг, печень, кости, позвоночник и почки.

В этих случаях рак уже не лечится, и прогноз после операции неблагоприятный. При метастазах в мозг появляется неврологическая симптоматика.

В случае поражения легких возникают одышка, кашель, хрипы и цианоз кожи. Появление боли в подреберье справа указывает на поражение печени.

Медуллярный рак щитовидной железы – узловатое образование без оболочки, сформированное из перерожденных клеток щитовидки. Данный вид патологии встречается редко, не более чем в 10% всех онкопатологий щитовидной железы.

Медуллярный рак щитовидной железы развивается из определенных клеток тиреоидной ткани, которые вырабатывают кальцитонин. Когда эти клетки начинают стремительно делиться, формируется небольшой узелок.

Так как опухоль медуллярного рака не имеет капсулы, поэтому она очень быстро начинает распространять свои частицы по кровеносным и лимфатическим путям. На первом этапе поражаются шейные и подчелюстные лимфатические узлы, трахея, нижние дыхательные пути.

Прогноз

Прогноз при модулярном раке щитовидной железы, зависит от многих факторов. Но основным является та стадия, при которой началось лечение. Если борьба с опухолью началась не позже чем через 5 лет после её появления, то процент выживаемости довольно высок – до 90%.

Если при гистологическом анализе выяснилось, что опухоль развивается уже 6-10 лет, то вероятность выжить после операции, составляет от 60 до 80%. Если же первые симптомы медуллярного рака появились 20 лет назад, то прогноз при этом самый не благоприятный – вероятность выжить будет составлять 30-40%.

Новая эра в терапии распространенного медуллярного рака щитовидной железы

Рак щитовидной железы

Химиотерапия рака щитовидной железы. Современная тактика

Рак щитовидной железы. Лечение рака щитовидки в клинике Онкоимунезер

Новая эра в терапии распространенного медуллярного рака щитовидной железы

Больные, прооперированные по поводу медуллярного рака щитовидной железы, подлежат обязательному диспансерному наблюдению у онколога и эндокринолога не реже двух раз в год. В послеоперационном периоде больным необходимо определять содержание кальцитонина и РЭА — ракового эмбрионального антигена, уровень которых является критерием радикальности проведенного хирургического вмешательства и маркером возможного рецидива  заболевания.

При раннем обнаружении медуллярного рака и своевременном оперативном вмешательстве возможно полное излечение от опухоли. При наличии регионарных метастазов опухоли или отдаленных ее очагов прогноз ухудшается, однако при качественном лечении возможна длительная (десятилетия) жизнь пациентов даже в условиях сохраняющегося роста опухоли.

Если медуллярный рак диагностирован на ранней стадии, то прогноз положителен. Для 10-летней выживаемости он составляет 75%.

При метастазировании в лимфатические узлы исход не столь оптимистичен. При 10-летнем пороге выживаемость составляет 40%. Если метастазы распространились за пределы шеи, то патология неизлечима.

После проведенной операции 5-летний прогноз выживаемости составляет в среднем 70-90%. 10-летний прогноз после аналогичного лечения – 50-80%, а 20-летний – 40%.

После операции для пациентов с медуллярным раком необходимо регулярное диспансерное наблюдение. Вести его должен эндокринолог и онколог. Наблюдаться надо минимум раз в полгода.

По прогнозированию медуллярный рак считается неблагоприятным типом карциномы. Особенно это касается формы заболевания МЭН II-В. Синдром Сиппла является наиболее благоприятным.

Раннее обнаружение медуллярной карциномы и своевременное хирургическое вмешательство может привести к полному излечению.

Прогнозы при медуллярных типах щитовидного рака различаются в соответствии с конкретной формой опухоли.

Наследственно обусловленные случаи рака протекают более благополучно, в 80% таких случаев, если метастазирование локализуется в шейных лимфоузлах, имеет место 5-летняя выживаемость. При распространении опухоли в отдаленные органы процент выживаемости заметно снижается.

В целом медуллярная карцинома щитовидки считается онкоформой прогностически неблагоприятной. Регионарное метастазирование имеется примерно у 70% онкопациентов. Около трети больных имеют отдаленные метастазы, что усугубляет картину патологии и ограничивает терапевтические возможности. При отдаленном метастазировании 5-летняя выживаемость составляет порядка 20%.

В течение десятилетия после лечения удается прожить 50-85% пациентов, около трети больных проживают 20 и более лет. Самой неблагоприятной формой специалисты считают МЭН-2В. А вот наиболее положительные прогнозы имеют пациенты с семейной формой медуллярного рака и МЭН-2А.

Во избежание рецидивов пациент должен ежегодно посещать эндокринолога.

Если по окончании терапии уровень кальцитонина в норме, то это указывает на положительный исход лечения, при повышенном содержании подобного гормона велик риск рецидивирования. В такой ситуации пациента подвергают более тщательному обследованию с целью выявления метастазов, которые нужно удалять.

Медуллярная щитовидная онкология отличается довольно-таки агрессивным течением, поэтому единственно верным подходом к лечению является ранняя диагностика и радикальное удаление пораженного органа.

Прогноз при медуллярном раке щитовидной железы после операции зависит от стадии заболевания и распространенности метастазов. Пятилетняя выживаемость наблюдается у 75-80% больных, десятилетняя у 40-50% пациентов.

Самое неблагоприятное течение у МЭН 2В и МЭН 2А синдромах, сопровождающихся вторичными опухолями. Наиболее благоприятный прогноз при спорадическом и изолированном семейном медуллярном раке.

Прогнозы, возможные осложнения и последствия

К сожалению, этот вид заболевания является самым опасным среди всех остальных злокачественных образований щитовидной железы. Жизнь человека напрямую зависит от того, в какой момент он обратится к врачу.

Но в связи с тем, что патология долгое время протекает без каких-либо признаков, и пациенты посещают специалиста только тогда, когда симптомы начинают вызывать беспокойство, болезнь продолжает прогрессировать.

Продолжительность жизни при данном состоянии не превышает десяти лет при типе МЭН II-B независимо от того, была проведена операция или нет. Опухоль хирурги, конечно же, удалят, но сложности лечения состоят в том, что уже на ранних этапах рак метастазирует в различные органы, тем самым значительно усложняя работу врачам.

При остальных типах медуллярного рака прогноз относительно благоприятный. После оперативного вмешательства пациенты могут жить так, как жили до выявления такого недуга. Представительницы женского пола даже после тотальной операции способны забеременеть, выносить и родить здорового малыша.

Профилактические меры

Каких-то конкретных мер по профилактике не разработано. Но врачи всё же рекомендуют придерживаться следующих рекомендаций для раннего выявления патологии:

  • не отказываться от медицинского осмотра в рамках диспансеризации;
  • если имеются проблемы со щитовидной железой, регулярно проходить обследование у эндокринолога;
  • своевременно выявлять и лечить различные гормональные нарушения;
  • избегать стрессовых ситуаций и нервного перенапряжения;
  • следить за состоянием иммунитета и своевременно заниматься его укреплением;
  • соблюдать принципы правильного питания;
  • отказаться от курения, а также употребления алкогольных напитков и наркотических веществ.
Диспансеризация
В 60% случаев медуллярный рак обнаруживается при прохождении диспансеризации

Для профилактики рецидива заболевания больным необходимо:

  • раз в полгода проходить ультразвуковое обследование щитовидной железы;
  • раз в три месяца контролировать уровень кальцитонина в крови;
  • раз в два месяца посещать эндокринолога для своевременного выявления патологии.

Необходимо знать не только прогнозирование заболевания, его проявления, но и какой должна быть профилактика рака щитовидной железы.

Чтобы снизить риск развития этой злокачественной патологии, нужно соблюдать следующие правила:

  • исключить стрессовые ситуации;
  • регулярно обследоваться;
  • исключить воздействие на организм токсических соединений;
  • вести активный и здоровый образ жизни;
  • предупреждать травмы шеи;
  • отказаться от сигарет и спиртных напитков;
  • правильно питаться;
  • включить в рацион продукты, богатые йодом;
  • своевременно лечить тиреоидит, болезнь Хашимото и диффузный токсический зоб;
  • предупреждать бактериальные и вирусные инфекции.

Профилактика рака щитовидной железы включает защиту от воздействия ионизирующего излучения.

В рентгенологических кабинетах должны иметься все индивидуальные и коллективные средства защиты (просвинцованные двери, фартуки, перчатки, отдельная зона для управления аппаратом).

Людям с наследственной предрасположенностью нужно регулярно посещать эндокринолога и сдавать анализы.

Только удаление органа с последующей заместительной терапией позволяют продлить человеку жизнь. Рак щитовидной железы является опасной патологией.

При появлении первых жалоб (дисфагия, изменения голоса, боль, увеличение лимфатических узлов) нужно обследоваться.

Так как медуллярный рак вызван мутациями в генах, то предотвратить его развитие с помощью правильного питания и здорового образа жизни практически нереально.

Тем не менее, если у одного из родителей был выявлен ген модулярного рака, необходимо с детства:

  • проводить периодические осмотры шеи;
  • ежегодно сдавать анализ крови на ТТГ и кальцитонин, чтобы убедиться, что показатели гормонов находятся в пределах нормы;
  • при любых болях в горле проводить УЗИ шеи.

Ежегодные обследования помогут врачам выявить рак на самой ранней стадии и подобрать максимально эффективное и безопасное лечение.

Симптомы медуллярного рака щитовидной железы

Поначалу патология развивается латентно и впервые дает о себе знать увеличением шейных лимфоузлов и появлением уплотнения в железистой области, которое не вызывает каких-либо жалоб и приносит дискомфорта.

Клинические проявления опухоли заключаются во внешних отклонениях и нарушениях гормонального статуса.

О развитии медуллярного щитовидного рака говорят симптомы вроде:

  1. Дыхательных трудностей и болезненного дискомфорта при проглатывании пищи;
  2. Визуально заметного увеличения лимфоузловых шейных структур;
  3. Возникновение характерного сипа и хрипоты в голосе;
  4. Сбоев в пищеварительной и кишечной деятельности типа диареи и вздутия, метеоризма и пр.;
  5. Кишечных спазмов;
  6. Характерны для медуллярного типа онкологии и кальциевообменные нарушения, что проявляется слабостью связок, истончением костных структур, изменением телесных пропорций и пр.;
  7. Примерно у половины пациентов встречаются феохромоцитомные признаки вроде психической неустойчивости, гиперпотливости или головных болей;
  8. Длительное течение опухолевого процесса со временем вызывает частые повышения показателей АД;
  9. Примерно у 10-20% больных развивается гиперпаратиреоз, проявляющийся бессимптомно протекающей мочекаменной патологией или гиперкальциемией.

Практически все медуллярные онкопоражения вызывают лимфогенное и гематогенное метастазирование. Отдаленное метастазирование в трети случаев локализуется в легочных тканях, хотя оно может возникнуть головномозговых, костных, почечных либо печеночных структурах.

На первой стадии признаки медуллярного рака щитовидной железы полностью отсутствуют. Заподозрить наличие болезни можно по незначительному уплотнению региональных лимфатических узлов и уплотнению в области щитовидной железы, которое на первой стадии не вызывает дискомфортных и болезненных ощущений.

Дальнейшие симптомы медуллярного рака щитовидной железы проявляются в расстройстве органов и систем, работу которых поддерживает эндокринная система.

Можно выделить основные симптомы патологии:

  • затрудненное дыхание, отдышка;
  • постоянное ощущение инородного тела в горле;
  • припухлость шейных вен и сосудов;
  • охриплость голоса;
  • сбой в работе пищеварительной системы;
  • воспаление и уплотнение шейных лимфоузлов;
  • деформация шеи.

Если развивается гиперпаратиреоз, то присоединяются дополнительные симптомы: мышечная слабость, головные боли, психоэмоциональные расстройства, мочекаменная болезнь, приступы панкреатита.

Из-за высокого содержания кальция в крови появляются следующие признаки:

  • суставные боли;
  • деформация скелета;
  • патологические переломы;
  • развитие кальциноза;
  • склеротическое поражение сосудов;
  • поражение сердечных сосудов;
  • высокое артериальное давление;
  • приступы стенокардии.

Когда МЭН синдром сопровождается образованием феохромоцитомы в надпочечниках, развиваются дополнительные признаки — такие опухоли продуцируют различные гормоны, от которых зависят клинические проявления.

Метастазы медуллярного рака щитовидной железы способны вызывать вторичные раковые новообразования, от локализации которых зависят сопутствующие проявления патологии. При наличии метастаз состояние пациента значительно ухудшается, появляется сильная слабость, лихорадочное состояние, легкое повышение температуры.

Опасность заболевания заключается в длительном латентном периоде. Это означает, что протекает болезнь бессимптомно. Признаки патологии начинают проявляться, когда опухоль увеличивается в размерах. Первым звонком становятся увеличенные регионарные лимфатические узлы.Прогрессирующая опухоль растет в размерах, сдавливая ближайшие органы и прорастая в них. Это сопровождается следующими симптомами:

  • охриплостью голоса;
  • затрудненным дыханием;
  • одышкой;
  • трудностями с глотанием;
  • сухим кашлем.

При наследственной форме рака МЭН II-А или МЭН II-В симптомы могут напоминать феохромоцитому. В этом случае проявляется:

  • потливость;
  • головные боли;
  • психическая неустойчивость;
  • повышенное артериальное давление.

У каждого четвертого пациента с синдромом Сиппла диагностируют гиперпаратиреоз. Обычно его сопровождает бессимптомная гиперкальциемия или мочекаменная болезнь.

Синдрому Горлина часто сопутствуют патологические изменения глаз: сухой кератоконъюнктивит или глаукома. Такая форма рака может сопровождаться дивертикулезом, мегаколоном (порок развития) толстой кишки, нейрофиброматозом.

Если метастазы затронули отдаленные органы, то патология может сопровождаться удушливым кашлем, постоянной одышкой, кишечными коликами, диареей и большим зобом. Заболевание провоцирует остеопороз, что приводит к ломкости костей.

Симптомы медуллярного рака появляются уже на той стадии, когда опухоль начинает давать метастазы в лимфатические узлы, печень и другие органы. До этого момента небольшая опухоль в щитовидке не заметна и не причиняет человеку неудобств.

Кроме того первые симптомы, ни как не ассоциируются больным, с онкологическим заболеванием и не редко остаётся не замеченным. Вот примерный список физиологических отклонений сопровождающих медуллярный рак щитовидной железы;

  1. Появление неких шишек и узлов в структуре щитовидной железы. Данный факт обнаруживается при пальпации щитовидки.
  2. Визуально увеличиваются лимфатические узлы на шее.
  3. У больного меняется голос, он становится хриплым и слабым.
  4. Возникают внешне ни чем не мотивированные приступы кашля.
  5. Глотательное движение голом причиняет боль или же вообще не происходит. То есть, человек пытается сглотнуть, а у не го это не получается.
  6. У больного возникают проблемы с дыханием, он чувствует удушье, не может сделать глубокий вдох.
  7. В горле возникают сильные боли.
  8. Симптомы рака проявляются в отсутствии аппетита, тошноте.
  9. У больного повышается потоотделение.
  10. Общий тонус мышц ослабевает, человек быстро устаёт.
  11. Весь больного резко уменьшается.

Если у Вас выявлен медуллярный рак щитовидной железы, требующий оперативного или химиотерапевтического лечения, Вы можете связаться с хирургом-эндокринологом, доктором медицинских наук, профессором кафедры факультетской хирургии СПбГУ Слепцовым Ильей Валерьевичем по телефону 7 921 9517088 для получения рекомендаций и записи на операцию.

Медуллярный рак щитовидной железы (медуллярная карцинома щитовидной железы) является редким гормонально активным новообразованием злокачественной природы, развивающимся из специфических  клеток ткани железы, продуцирующих гормоны — кальцитонин, регулирующий фосфорно-кальциевый метаболизм, простагландины и серотонин.

Встречается в 5-7% случаев от всех диагностированных типов рака щитовидной железы, характеризуется ранним появлением регионарных и отдаленных метастазов. Чаще всего (более 70% случаев) медуллярный рак щитовидной железы встречается в виде одиночной опухоли, но может сочетаться и с другими патологиями органов эндокринной системы, в частности, быть частью синдрома множественных неоплазий второго типа.

Чаще всего выявляют медуллярный рак щитовидной железы у людей среднего и старшего возраста, однако он может быть обнаружен и в детском и подростковом возрасте. Исследования ряда авторов подтверждают тот факт, что встречаемость медуллярного рака щитовидной железы среди лиц женского пола несколько выше, чем среди мужчин, примерно в соотношении 3:2.

Медуллярный рак щитовидной железы может быть генетически обусловленным и наследуемым. Медуллярный рак щитовидной железы, сопровождающий  синдром множественных эндокринных неоплазий 2го типа, возникает на фоне мутаций в онкогене RET на десятой хромосоме.

Наследование медуллярной карциномы происходит  по аутосомно-доминантному типу с практически 100%-ной пенетрантностью. Это означает, что при наличии в семье пациента с наследственной формой медуллярного рака у его родственников существует 50%-ная вероятность выявления генетической мутации в ДНК, при этом наследование мутации в 100% случаев приводит к появлению опухоли в течение жизни пациента.

1. Спорадическая форма — эта форма рака составляет большую часть (около 70%) диагностируемых случаев медуллярной карциномы, она чаще односторонняя и не связана с патологией других органов эндокринной системы.

2. Семейная форма в составе синдрома множественных эндокринных неоплазий 2 А типа — синдром Сиппла. Это группа сочетанных патологических процессов в эндокринных органах, включающих в себя наряду с медуллярной карциномой, опухоль надпочечников (феохромоцитому) и гиперпаратиреоз.

3. Семейная форма в составе синдрома множественных эндокринных неоплазий 2 Б типа. Данный синдром характеризуется сочетанием у одного пациента медуллярного рака щитовидной железы, феохромоцитомы, множественных ганглионевром слизистых оболочек.

4. Изолированная семейная форма — врожденный медуллярный рак щитовидной железы — наименее агрессивная форма, которая не связанна с другими патологиями эндокринной системы,  пик встречаемости которой, как и других форм, приходится на возраст старше среднего.

В подавляющем большинстве случаев медуллярная карцинома щитовидной железы протекает бессимптомно. Только при тщательном расспросе пациента можно выявить некоторые данные, которые могут помочь заподозрить наличие медуллярного рака.

К подобным признакам можно отнести наличие медуллярной карциномы у родственников, прогрессивный рост узлового образования, плотную консистенцию узла, его неподвижность за счет сращения с подлежащими тканями, увеличение лимфатических узлов шейной области.

Стадии

Стадии медуллярного рака щитовидной железы зависят от тяжести течения болезни, распространенности метастаз и клинических проявлений.

Принято выделять 4 стадии заболевания:

  • 1 стадия – опухоль не более 2 см., расположена в одной доле органа.
  • 2 стадия – размер новообразования до 4 см., могут наблюдаться первые региональные метастазы.
  • 3 стадия – узел проникает за пределы щитовидной железы, поражает лимфатические узлы.
  • 4 стадия — новообразование распространяет метастазы по организму и вызывает образование вторичных опухолей.

Особенность медуллярного рака в том, что он очень быстро прогрессирует и переходит из одной стадии в другую. Первые метастазы могут появиться даже при новообразованиях небольшого размера.