Рак вульвы без лечения

0
139

1.2.   Этиология

Этиология и патогенез ПлРВ изучены недостаточно. С учетом единого эмбриогенеза вульвы, влагалища и шейки матки из урогенитального синуса предполагается, что они имеют общие этиологию и патогенез. Однако абсолютно отождествлять эти опухоли нельзя, так как рак вульвы диагностируется значительно реже рака шейки матки.

Патогенетический механизм развития различных звеньев заболевания чаще индуцируется гормональной перестройкой, происходящей в климактерическом и постменопаузальном периодах. Это в определенной мере и обусловливает тот факт, что рак вульвы возникает у женщин относительно пожилого возраста.

3.3 Химиотерапия

  • Рекомендуется проведение химиоерапии в неоадьювантном режиме (проводятся 2-3 курса) [22].

Уровень убедительности рекомендаций – B (уровень достоверности доказательств – IIb)

  • Рекомендуется проведение химиотерапии в адъювантном режиме (1-ая линия и последующие линии; 6 курсов или до прогрессирования).
  • Минимальный объем химиотерапии:
    • Цисплатин 50 мг/м2 1 раз в 21 день до 6 курсов;
    • Цисплатин 50 мг/м2 в 1 день 5-Фторурацил 500 мг/м2 в 1-3 дни с интервалом в 21 день до 6 курсов [17, 25, 26, 27].
  • Оптимальный объем химиотерапии:
    • паклитаксел 175 мг/м? Цисплатин 75 мг/м? в 1 день с интервалом 3 недели [28, 29, 30];
    • паклитаксел 175 мг/м2  Карбоплатин AUC 5-6 в 1 день с интервалом 3 недели;
    • цисплатин 50 мг/м2 в 1 день Гемцитабин 1000 мг/м2 в 1,8 дни с интервалом 3 недели;
    • капецитабин 2500 мг/м2 /сут с 1-14 дни с интервалом 3 недели.

Виды и стадии заболевания

Основываясь на международной классификации злокачественных онкологий вульвы можно выделить следующие стадии ее развития:

  • 1 стадия (начальная) — новообразование формируется в пределах органа, при этом размеры опухоли не превышают 2 см;
  • 2 стадия — новообразование увеличивается, превышая отметку в 2 см;
  • 3 стадия — возникает стремительное разрастание клеток опухоли с распространением во влагалище и уретру, а также по одной стороне наблюдается поражение лимфатических коллекторов;
  • 4 стадия — метастазы при раке вульвы распространяются в область мочевого пузыря и лимфатических узлов по обеим сторонам, прямую кишку и другие органы.

Способы и результативность лечения рака вульвы определяются ее развитием и обширностью пораженной новообразованием области. Терапия заболевания может быть назначена только после проведения ряда исследований и постановления точного диагноза.

Возможные осложнения рака вульвы

После того, как комплекс лечебных процедур завершился, возможен ряд последствий. Одно из наиболее распространенных — увеличение лимфоузлов. Если лимфоузлы увеличены, то у перенесших лечение женщин могут отекать ноги, задерживаться жидкость в организме, могут воспалиться и разойтись послеоперационные швы.

Часто бывает, что в процессе операции повреждается нерв. В этом случае женщина может чувствовать онемение или покалывание в месте повреждения, кроме того, у нее могут образоваться так называемые горячие и холодные участки кожи.

Рак вульвы без лечения

Еще одно часто встречающееся последствие — образование под кожей возле шва специальной жидкости (она называется серома), которая будет мешать шву заживать. Помимо этого, после хирургических операций может образоваться тромбоз, боль в области паха и дискомфорт в этой же самой области.

Что касается последствий лучевой терапии, то их пациенты могут ощущать в течение многих месяцев, а иногда и лет после окончания лечения. Главное последствие в этом случае — воспалительные реакции кожи по всему телу.

  • Истончается кожа.
  • Происходит увеличение пигментации кожи, расширение капилляров, возникновение склерозистой клетчатки под кожей.
  • Снижается аппетит.
  • Понижается иммунитет.
  • Появляется частая усталость и общее ухудшение самочувствия.
  • В крови становится меньше гемоглобина.
  • Кровь начинает вырабатывать в недостаточном количестве лейкоциты, тромбоциты и лимфоциты.
  • Происходит выпадение волос на всех участках тела.
  • Могут начаться заболевания желудка и кишечника.
  • Возможна постоянная диарея.
  • Жжение при мочеиспускании.
  • Могут начаться боли во влагалище.

При отсутствии своевременного адекватного лечения раковая опухоль в области вульвы приводит к поражению внутренних органов и летальному исходу. Большую роль в развитии осложнений играет вид и стадия заболевания.

Наиболее часто встречаются следующие последствия операции:

  • инфицирование раневой поверхности, нагноение очага;
  • тромбоз;
  • Недержание мочи и каланедержание мочи и кала;
  • стеноз влагалищного преддверия;
  • кистозные образования в области паховых лимфоузлов;
  • отеки нижних конечностей.

Даже после полного излечения рака вульвы не исключается возможность возникновения рецидива болезни. Отзывы пациентов свидетельствуют, что повторное развитие злокачественной опухоли наблюдается в 15-40% случаев.

Диагностика рака вульвы

2.1. Жалобы и анамнез

  • Рекомендуется тщательный сбор жалоб и анамнеза у пациентки с целью выявления факторов, которые могут повлиять на выбор тактики лечения [6, 7, 8].

Уровень убедительности рекомендаций – В (уровень достоверности доказательств – IIb)

2.2 Физикальное обследование

  • Рекомендуются тщательное общее физикальное обследование и врачебный гинекологический осмотр: осмотр и пальпация образования вульвы, осмотр шейки матки в зеркалах, бимануальное исследование, пальпация периферических лимфатических узлов [9].

Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств IV)

  • Рекомендуется выполнить взятие мазков-отпечатков с опухоли с цитологическим  и/или морфологическим исследованием; и/или биопсию опухоли с морфологическим исследованием; пункцию увеличенных лимфатических узлов с цитологическим исследованием; гистологическое исследование хирургически удаленного опухолевого препарата [9].

Уровень убедительности рекомендаций – А (уровень достоверности доказательств – Ib)

  • Рекомендуется выполнить при подготовке к лечению исследование функции внешнего дыхания; уретероцистоскопию и ректороманоскопию, биопсию слизистой мочевого пузыря и/или прямой кишки при распространенных стадиях РВ (по показаниям); провести консультации специалистов (терапевта, уролога, эндокринолога и др.) [6, 7, 8].

Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – IV)

• Осмотр наружных половых органов. Во время осмотра врач обследует наружные половые органы, чтобы обнаружить подозрительные язвочки или наросты.
• Использование специального увеличителя для осмотра вульвы.

Как и при кольпоскопии, во время осмотра вульвы врач может использовать специальное увеличивающее устройство с подсветкой, которое позволяет подробно рассмотреть ткани.
• Биопсия подозрительного образования.

Если во время осмотра врач обнаружил подозрительные участки, он может провести биопсию. Перед этой процедурой кожу больной «замораживают» местным анестетиком, после чего с помощью скальпеля или другого режущего инструмента удаляют часть подозрительной ткани. Образец изучают в лаборатории, определяя тип клеток.

Это очень важный этап, потому что от точной стадии рака зависит выбор лечения.

• Осмотр области таза на предмет метастазов. Врач может провести более тщательное обследование тазовых органов, чтобы обнаружить метастазы рака. Может потребоваться цистоскопия и ректосигмоидоскопия.
• Визуализация.

Стадии рака традиционно обозначают римскими цифрами от I до IV, обозначая их в порядке от самой ранней к самой поздней стадии. Иногда к цифрам добавляют латинские буквы, чтобы уточнить особенности рака.

• Стадия I. На данной стадии рак расположена на участке кожи между входом во влагалище и анусом, опухоль не превышает 2см в диаметре. Лимфатические узлы не вовлечены.
• Стадия II. На второй стадии рак вульвы представляет собой образование более 2см в диаметре.

Лимфатические узлы не вовлечены.
• Стадия III. На третьей стадии рак вульвы распространяется на лимфатические узлы, откуда в дальнейшем он может лимфогенным путем разноситься по отдаленным органам. Рак прорастает в соседние структуры, такие как нижняя часть уретры, влагалище и анус.

• Стадия IVA. Опухоль любого размера с вовлечением лимфатических узлов, которая проникает в верхнюю часть уретры, мочевой пузырь и прямую кишку.
• Стадия IVB. Опухоль, которая успела дать метастазы в отдаленные органы.

Следует заметить, что разные исследователи приводят несколько отличающиеся классификации рака вульвы, но этот пример дает общее понятие о стадиях развития болезни.

Диагностика рака вульвы начинается из первичного обследования специалистом наружных половых органов. Зачастую при осмотре используют специальную лупу, поэтому доктор сможет без проблем обнаружить бугристое образование напоминающее узел или плоскую язву.

Осмотр может проводиться с использованием зеркала, которое дает возможность исследовать оболочку влагалища и шейку матки. Узнать о состоянии параметральной клетчатки можно при помощи ректовагинального исследования.

Диагностируя рак вульвы, доктора обязательно проводят цитологический анализ мазков, изъятых из поверхности образования, анализируют соскобы со слизистой оболочки влагалища. Окончательно подтвердить диагноз можно только после биопсии участка, выбранного с помощью кольпоскопии и вульвоскопии, с дальнейшим гистологическим исследованием.

После подтверждения диагноза рака вульвы необходимо получить данные о состоянии лимфатических узлов, поэтому назначается лимфография. Дополнительными методами диагностика заболевания является цитоскопия, урография, рентгенография.

Рак – заболевание, которое может быстро прогрессировать и метастазировать. Чем раньше диагностирована опухоль и приняты меры, тем больше шансов на полное выздоровление. 

В клинике ЕМС есть все условия для успешной борьбы с этим опасным заболеванием.

При раке вульвы врач уже на первом осмотре может заподозрить опухоль. Чтобы детально рассмотреть атипичные участки, специалист проводит:

  • вульвоскопию. Процедура  проводится с помощью оптического  прибора кольпоскопа. Под большим увеличением доктор изучает поверхность вульвы и ее образований.

  • ультразвуковое сканирование  с пункционной биопсией под анестезией или цитологическим анализом мазка со слизистой оболочки с опухолью.

По результатам такой диагностики врач понимает, дала ли опухоль метастазы и где они расположены.

На запущенных стадиях болезни, при быстром распространении метастазов, пациентке показаны консультации проктолога, уролога и других смежных специалистов, а также цистоскопия (исследование внутренней поверхности мочевого пузыря), ректороманоскопия (исследование прямой и нижней части сигмовидной кишки) и другие исследования.

Первые симптомы ракового заболевания можно увидеть уже при внешнем гинекологическом осмотре. Врач отметит измененные участки слизистой оболочки и кожи (которые отличаются от окружающих здоровых тканей по цвету), узелки, язвы, пигментированные области;

определит увеличение регионарных лимфатических узлов. Для оценки состояния половых органов используется также кольпоскопия. При выявлении ракового заболевания применяются лабораторные методы диагностики.

К ним относятся:

  • микроскопия гинекологического мазка;
  • бакпосев мазка;
  • цитологическое исследование отделяемого со слизистой оболочки влагалища, вульвы, цервикального канала;
  • анализ крови на онкомаркеры;
  • гистологическое исследование материала, полученного в ходе биопсии тканей вульвы.

После подтверждения диагноза выполняются дополнительные диагностические процедуры, которые позволяют определить стадию злокачественного процесса и степень распространения метастаз. Рекомендуется провести УЗИ лимфатических узлов и внутренних органов, рентгенограмму грудной клетки. Больной может быть показано выполнение цистоскопии, ректороманоскопии, ЭКГ, КТ, МРТ.

Целью диагностики является не только обнаружение опухоли. Важно также узнать на какой стадии развития находится рак.

Первое, что делается — это учитывается клиническая картина. На ранних стадиях рак вульвы может иметь схожее начало и симптоматику с другими патологиями. Если пациентка обратилась на самой ранней стадии, то врач скорее всего пока не подозревает о заболевании. А начнет подозревать уже после лечения, так как оно по каким-то причинам не эффективно.

Особенно начинают подозревать рак вульвы, когда при гинекологическом осмотре не было обнаружено характерных изменений, а в лабораторных анализах крови и мочи отсутствовали какие-либо изменения.

На последующих стадиях при такой клинической картине (если врач опытный), то уже может назначать биопсию тканей вульвы. Это специальная процедура с взятием кусочка пораженной ткани для гистологического исследования.

Нередко онкологию вульвы определяют случайно, так как большинство больных поступают в гинекологию с другими заболеваниями половых органов и возникновением новообразований в виде узелков или бородавок в области клитора, уретры, половых губ.

  • вульвоскопия — бесконтактным путем проводится осмотр вульвы и смежные с ней области (анальная, мочеиспускательная);
  • цитологическое и гистологическое исследования — для этих анализов берется биологические образец новообразования при помощи биопсии, после чего можно точно определить форму, уровень злокачественности и стадию развития опухоли;
  • ультразвуковое исследование (УЗИ) — назначается при позднем диагностировании для определения наличия и распространения метастазов.

Во время проведения диагностических мероприятий необходимо привлечение таких специалистов, как гинеколог, онколог, уролог, пульмонолог и проктолог. Большую роль играет дифференцировка онкологии вульвы от других заболеваний с похожими проявлениями:

  • бартолинит;
  • генитальный бутеркулез;
  • вульвит;
  • дерматомикоз;
  • другие новообразования (гематомы, липомы и т.д.).

После проведения всех необходимых процедур, терапия рака назначается исходя из результатов исследований и общего состояния здоровья пациентки.

Классификация рака вульвы

Как будет выглядеть карцинома вульвы, зависит непосредственно от формы заболевания и места локализации. Опухоль может появляться на половых губах, а также в зоне клитора, влагалищного преддверия, лобка. К наиболее распространенным онкологическим поражениям женской половой системы относятся:

  • плоскоклеточный рак вульвы — диагностируют у женщин пожилой возрастной категории, при этом разделяется на ороговевающий и неороговевающий плоскоклеточный рак;
  • меланома — новообразование характеризуется стремительным развитием, и формируется из меланина;
  • базалоидный рак — поражает чаще женщин с ВИЧ инфицированием, пристрастием к алкоголю и частой сменой сексуальных партнеров.

Гораздо реже могут быть диагностированы такие формы рака как аденокарцинома, рак Педжета или рак бартолиновой железы. Каждая форма развития онкологического процесса требует обязательного лечения, которое во многом зависит от текущей стадии развития онкологического процесса.

В большинстве случаев у женщин, страдающих злокачественной опухолью вульвы, обнаруживается плоскоклеточный рак наружных половых органов.

У остальных больных выявляются другие разновидности заболевания:

  1. Меланома вульвы.
  2. Базальноклеточный ракСаркома.
  3. Рак Педжета.
  4. Злокачественная опухоль бартолиновой железы.
  5. Аденокарцинома.
  6. Базальноклеточный рак.
  7. Гемобластоза.
  8. Аденоидно-кистозный рак.

В зависимости от особенностей роста опухоли выделяют узловатый, экзофитный, язвенный и инфильтративно-отечный вид заболевания.

При диагностике злокачественного процесса определяют стадию развития патологии, опираясь на данные клинической картины и результаты исследований:

  • 1 стадия заболевания характеризуется образованием опухоли размером не более 2 см, которая не выходит за пределы области промежности и располагается на поверхности кожного покрова;
  • 2 стадия определяется, если диаметр злокачественного новообразования превышает 2 см; расположение опухоли при этом такое же, как при 1 степени;
  • Новообразование в прямой кишке3 степень рака свидетельствует о распространении злокачественного процесса на ткани лимфатических узлов, мочеиспускательного канала, заднего прохода;
  • на 4 стадии наблюдается появление новообразований различного размера в прямой кишке, уретре, мочевом пузыре, возникновение метастаз в органах брюшной полости.

Отдельно в классификации выделяют нулевую стадию процесса — преинвазивный рак наружных половых органов.

Морфологическая классификация предопухолевых заболеваний и злокачественных опухолей вульвы (ВОЗ, 2003).

    1. Предопухолевые заболевания и злокачественные опухоли эпителиального происхождения:
  1. Изменения плоского эпителия:
    1. Дисплазия вульвы и рак in situ (VIN, вульварная интраэпителиальная неоплазия):
  2. легкая дисплазия (VIN));
  1. умеренная дисплазия (VIN2);
  2. тяжелая дисплазия (VIN3) и рак «n situ».
    1. Плоскоклеточный рак:
  3. ороговевающий;
  4. неороговевающий;
  5. базалоидный;
  6. веррукозный;
  7. кондиломатозный;
  8. другие формы.
    1. Базально-клеточный рак.
  9. Изменения железистого эпителия:
    1. Экстрамамиллярный рак Педжета.
    2. Рак бартолиневой железы:
  10. аденокарцинома;
  11. плоскоклеточный рак;
  12. аденокистозный рак;
  13. железисто-плоскоклеточный рак;
  14. переходно-клеточный рак.
    1. Рак из эктопической ткани молочной железы.
    2. Рак потовых желез.
    3. Другие аденокарциномы.
    1. Злокачественные опухоли мягких тканей:
  1. Рабдомиосаркомы.
  1. Агрессивная ангиомиксома.
  2. Лейомиосаркома.
  3. Выбухающая дерматофибросаркома.
  4. Злокачественная фиброзная гистиоцитома.
  5. Эпителиоидная саркома.
  6. Злокачественная шваннома.

Н. Злокачественная гемангиоэндотелиома.

  1. Саркома Капоши.
  1. Гемангиоперицитома.

К. Липосаркома.

L. Альвеолярная саркома мягких тканей.

    1. Другие злокачественные опухоли:
  1. Меланома.
  1. Гемобластозы.
  2. Опухоль желточного мешка.
  3. Опухоль из клеток Меркеля.
  4. Метастатические опухоли.

В зависимости от стадии развития диагностируют:

  • плоскококлеточный рак вульвы, который встречается у 90% пациенток;
  • злокачественная меланома наблюдается у 2% женщин;
  • аденокарцинома и прочие редкие формы заболевания.

Рак также можно систематизировать по типу роста. Специалисты выделяют язвенные, узловатые, экзофитные, инфильтративно-отечные опухоли.

Основной классификацией, которая признана мировым клиническим сообществом, является деление раковых опухолей на стадии FIGO и согласно с критериями TNM:

  • 0 стадия: внутриэпителиальный рак;
  • 1 стадия: опухоль диаметром около двух см., распространяется исключительно в области вульвы или промежности;
  • 2 стадия: опухоль размещается также в вульве или промежности, но она уже значительно увеличена в размере;
  • 3 стадия: злокачественное образование распространяется во влагалище, начинаются лимфогенные метастазы;
  • 4 стадия: размер опухоли и ее первичное место локации не имеют значения, поскольку развиваются вторичные очаги заболевания.

Классификация рака вульвы подразделяется на стадии. Такие стадии зависят от того, насколько далеко у пациентки зашел процесс. Знание того, на какой стадии находится заболевание, помогает врачам определиться со способами его излечения.

Первая стадия. Опухоль ограничивается пределами вульвы и не распространяется по другим участкам тела. Обычно раковая язва располагается на промежности. Диаметр опухоли составляет плюс-минус 2 сантиметра.

Вторая стадия. От первой стадии она отличается лишь размером опухоли. В этом случае опухоль должна быть больше 2 сантиметров в диаметре.

Третья стадия. Размер опухоли не имеет значения. Третья стадия определяется в случаях, когда опухоль начала распространяться по другим участкам тела: захватила заднепроходной и мочеиспускательный каналы, влагалище, дала метастазы в лимфоузлы.

Четвертая стадия. Это — самая последняя и, соответственно, наиболее опасная стадия. При четвертой стадии образуются опухоли различных диаметров. Такие опухоли могут быть на мочеиспускательном канале, во влагалище, на мочевом пузыре, в прямой кишке.

Лечение рака вульвы

  • Рекомендуется рассматривать хирургическое вмешательство как основной метод радикального лечения больных плоскоклеточным раком вульвы [9].

Уровень убедительности рекомендаций – А (уровень достоверности доказательств – Iа)

  • Рекомендуется лучевая терапия при лечении плоскоклеточного рака вульвы в адьювантном режиме или в качестве самостоятельного метода при абсолютных противопоказаниях к операции в связи с некомпенсированными сопутствующими заболеваниями или при распространенных формах основного заболевания, при метастатических/рецидивирующих формах заболевания, или как паллиативная терапия [22].

Уровень убедительности доказательств В (уровень достоверности доказательств IIA)

На ранних стадиях развития ракового поражения вульвы эффективны хирургические и лучевые методы лечения. Пока размеры опухоли незначительные, можно сказать, что все хорошо. Если нет наличия противопоказаний к проведению оперативного лечению, новообразование можно удалить без риска повреждения половых органов.

Операция при раке во многом зависит от размеров новообразования. В случае если опухоль уже превышает 10 мм, назначают удаление половых губ и клитора с захватом ближайших тканей кожи и слизистого слоя. Нередко диагностируется и поражение лимфатических узлов, которые тоже подвергаются иссечению.

Лучевая терапия дозе 10-15 МэВ назначается на 2-3 стадиях как один из методов входящих в комплекс терапии. Облучение при раке может проводиться как во время подготовки к хирургическому вмешательству, так и после операции.

Наличие рака вульвы на четвертой стадии требует комплексного подхода к терапии, с применением хирургических методов, лучевой терапии и химиотерапии рака. Лечение химиотерапией рака необходимо для уменьшения размеров опухоли перед ее иссечением во время операции.

  • запущенности опухоли;
  • наличия или отсутствия метастазов;
  • обширность поражения соседних тканей и органов области малого таза, например, матки, прямой кишки, мочевого пузыря и т.д.

После проведения комплексной терапии наблюдение может продолжаться более полугода, при этом посещения необходимо проводить каждые три месяца. После полугода наблюдения частота посещений для обследования сокращается к одному разу в два года.

Лечение рака вульвы всецело направляется на полное устранение первичного очага проявления заболевания. Предпринятые меры помогают избежать повторного развития онкологической опухоли и возникновения очагов по всему организму.

Какая бы не была стадия развития рака вульвы, всегда проводится операция по удалению опухоли, а на последней стадии — вульвы с дальнейшей пластикой местных тканей. Реабилитационный период может проходить достаточно долго и болезненно.

Рак вульвы

Лучевая терапия заключается в ионизирующем излучении, которое делит опухоль на отдельные части и убивает раковые клетки. К сожалению, не каждое образование поддается влиянию лучей, поэтому благодаря клиническим исследованиям идет регулярное обновление существующих методик терапии.

Реже при раке вульвы используют лечение при помощи химических препаратов. Деление опухолевых клеток происходит намного быстрее, чем аналогичный процесс здоровых, поэтому химические препараты оказывают на них сильнейшее влияние.

На поздних стадиях развития рака вульвы возможно применение нескольких методов терапии одновременно. После удаления опухоли, пациентки, согласно составленному графику, посещают гинекологический кабинет и состоят на диспансерном учете всю свою жизнь.

Обнаружив у себя нехарактерные образования в области половых органов, необходимо срочно обратиться к специалисту и не начинать самостоятельное лечение. Любые манипуляции могут нанести непоправимый вред здоровью и привести к летальному исходу.

Главная цель лечения рака вульвы — это ликвидация опухоли, а также принятие необходимых профилактических мер с целью не допустить дальнейшего развития заболевания. Для эффективного лечения пациента госпитализируют. Лечение в домашних условиях (а тем более, самолечение) не допускается.

Многолетняя практика показывает, что наиболее действенный способ лечения — это хирургическая операция. Что касается химиотерапии, то та же практика показывает: такое лечение ощутимого результата обычно не дает, а потому применяется в редких случаях.

Если у пациентки первая стадия рака, то в этом случае лечение проводится исключительно хирургическим способом. При второй и третьей стадиях пациентку будут лечить комбинированным способом (хирургия и лучевое лечение).

Как видно из сказанного, при лечении рака вульвы без хирургического вмешательства обойтись нельзя. Лишь в самых крайних случаях, когда хирургическая операция по каким-либо показателям невозможна, пациентке в качестве основного лечения могут назначить лучевую терапию совместно с химиотерапией либо без таковой.

Выбор тактики лечения зависит от тяжести течения заболевания и стадии развития злокачественного процесса. Легче всего терапии поддается неинвазивный рак гениталий. В этом случае опухоль иссекают или подвергают лазерному, радиочастотному, электрическому воздействию.

лечение рака вульвы в Москве

При раке 1 степени выполняют хирургическое удаление клитора, половых губ, подкожно-жировой клетчатки в зоне лобка и лимфатических узлов со стороны роста опухоли. Оперативное вмешательство может быть дополнено проведением лучевой терапии.

При злокачественном процессе 2-3 стадии также показана вульвэктомия, удаление пораженных метастазами регионарных лимфатических узлов и дальнейшее облучение зон, в которые распространились онкоклетки.

Если раковый процесс затронул внутренние органы, по возможности на пораженной области проводится хирургическое вмешательство. Если операция невозможна, выполняется облучение. В ряде случаев назначается индивидуальная комбинированная терапия с использованием лучевых методов, химиотерапии, хирургического вмешательства и медикаментозных средств.

Методы лечения рака вульвы зависят от стадии заболевания.

В клинике ЕМС специалисты после комплексного обследования выбирают наиболее эффективный в каждом случае способ терапии.

Доктора нашей клиники проводят лечение злокачественной опухоли вульвы всеми современными методиками:

  • оперативное вмешательство. Операция по удалению рака вульвы называется вульвэктомия. Так как в процессе такой процедуры вместе с новообразованием может удаляться некоторая область вульвы, врачи ЕМС при необходимости выполняют реконструктивную пластику. Онкогинекологи ЕМС  используют современную технику удаления сторожевых лимфоузлов со срочным гистологическим исследованием.

  • химиотерапия. Обычно врачи используют этот метод  как подготовительный этап перед операцией, при метастазировании и в сочетании  с лучевой терапией.

  • лучевая терапия. Как и химиотерапия, самостоятельно редко используется при лечении рака вульвы, кроме поздних стадий. В комбинации с хирургическими методами дает хорошие результаты в борьбе с заболеванием и снижает риски рецидивов.

Выбор наиболее эффективного и безопасного лечения при раке вульвы зависит от ряда факторов, включая стадию болезни, тип опухоли, состояние здоровья пациентки и ее личные предпочтения.

1. Хирургическое лечение.

• Удаление рака и иссечение окружающих здоровых тканей. Во время этой процедуры врач удаляет саму опухоль, а также небольшую часть окружающих тканей, в которых могут обнаружиться раковые клетки. Это помогает предотвратить рецидив болезни.

• Частичная вульвэктомия (удаление части вульвы). В ходе этой операции удаляется часть наружных половых органов, где могут находиться клетки опухоли. После этого возможно проведение пластической операции по реконструкции вульвы.

• Радикальная вульвэктомия (полное удаление наружных половых органов). Эта операция включает полное удаление вульвы, в том числе клитора и расположенных под ним тканей. После этого возможна реконструктивная операция.

• Обширная операция на поздней стадии рака. Если опухоль распространилась за пределы вульвы, то рекомендуется операция, которая называется тазовой эвисцерацией. В зависимости от распространения рака, хирург может удалить наружные половые органы, прямую кишку, нижнюю часть толстого кишечника, шейку и тело матки, влагалище, яичники, мочевой пузырь и близлежащие лимфатические узлы.

Если удаляется кишечник и мочевой пузырь с уретрой, то хирург создает искусственные отверстия в теле (стомы) для выведения кала и мочи. Больная должна будет пользоваться специальными мешками для сбора отходов.

• Реконструктивная хирургия. Лечение рака вульвы часто включает удаление части кожи на наружных половых органах. Эта рана может быть закрыта с помощью лоскута кожи с другого участка тела. При более серьезных операциях пластический хирург может провести реконструкцию наружных половых органов за счет искусственных материалов или фрагментов из других частей тела самой пациентки.

Операции по удалению рака вульвы сопряжены с риском осложнений, таких как инфекция, кровотечение и плохо заживающие раны. Вдобавок, при удалении фрагментов ткани больная может долгое время испытывать дискомфорт в повседневной жизни.

Причины рака вульвы

Причина рака вульвы заключается в случайной генетической мутации, которая приводит к появлению у здоровых клеток новых, злокачественных свойств. В результате мутации пораженные клетки начинают быстро размножаться, формируя раковую опухоль. Тип рака вульвы определяется типом клеток, в которых произошла такая мутация.

Наиболее распространенные типы рака вульвы включают:
• Плоскоклеточная карцинома. Этот тип рака начинается в тонких, плоских клетках, которые выстилают поверхность вульвы. На долю плоскоклеточного рака приходится около 90% случаев рака вульвы.

• Возраст женщины. Риск рака вульвы повышается с возрастом, хотя болезнь может поразить любую женщину. Пик заболеваемости приходится на период постменопаузы.

• Воздействие папилломавируса человека. Этот вирус, который передается половым путем, признан одним из ведущих факторов риска рака шейки матки и рака влагалища. У женщин, страдающих раком вульвы, папилломавирус выявляется в 30-50% случаев. Его точная роль в развитии этого заболевания неизвестна.

• Вирус иммунодефицита человека (ВИЧ). Этот вирус ослабляет иммунную систему человека, что делает организм восприимчивым к папилломавирусу, а также повышает риск развития многих типов рака.

• Курение. Эта вредная привычка ассоциируется с повышенным риском многих типов рака, в том числе рака вульвы.

• Предраковые состояния в прошлом. Интраэпителиальная неоплазия вульвы – это предраковое состояние, которое повышает риск рака вульвы. У большинства женщин с интраэпителиальной неоплазией вульвы никогда не возникнет рак, но у небольшого процента это состояние переходит в инвазивную раковую опухоль.

• Некоторые кожные заболевания, затрагивающие вульву. Склероатрофический лишай, который истончает кожу на половых органах и вызывает зуд, связан с высоким риском рака вульвы.

• К другим возможным факторам риска рака вульвы относят постоянные опрелости, кожный зуд; воздействие некоторых гигиенических средств, промышленных токсинов, производных мышьяка и др.

Механизмы развития злокачественной опухоли в области вульвы сегодня изучены недостаточно, но наиболее вероятной причиной возникновения патологии считаются возрастные изменения. Под влиянием этого фактора происходит трансформация тканей вульвы в злокачественные клетки. Чаще всего такая ситуация наблюдается во время менопаузы и в постклимактерическом периоде.

Риск развития злокачественного процесса увеличивают следующие факторы:

  • наличие заболеваний вульвы (крауроз, лейкоплакия, атипичная гиперплазия, склерозирующий лишай);
  • наследственная предрасположенность;
  • иммунодефицитные состояния;
  • ожирение;
  • бородавки и кондиломы на вульве;
  • сахарный диабет;
  • Сахарный диабетпапилломавирусная инфекция;
  • венерические заболевания;
  • раннее начало сексуальной жизни, частая смена партнеров;
  • раннее начало климакса;
  • пожилой возраст (60-80 лет);
  • курение, злоупотребление алкоголем, наркотиками;
  • отклонения в работе эндокринной системы.

Несмотря на постоянные медицинские исследования в гинекологии, определить конкретные причины появления онкологических новообразований женской половой системы пока не удалось. Основываясь на том, что опухоли вульвы чаще возникают в пожилых дам, существуют предположения, что основополагающими факторами являются сбои в гормональном фоне, происходящие во время менопаузы.

Не исключено и воздействие вирусного инфицирования половой системы папилломавирусом, так как эта патология наблюдается более чем у половины пациенток с диагностированным раковым поражением вульвы. Папилломавирусы — это заболевания распространяющиеся половым путем, и провоцирующие появление бородавок и кондилом.

К другим факторам, провоцирующим развитие злокачественного новообразования вульвы, относят:

  • атрофия слизистых наружных половых органов и других тканей вульвы;
  • наличие склеротического лишая;
  • кондилома;
  • лейкоплакия;
  • ожирение;
  • гипертония;
  • сахарный диабет;
  • ранний климакс;
  • позднее наступление менструального цикла;
  • ВИЧ инфицирование;
  • курение и злоупотребление спиртным.

Также раковое поражение вульвы может быть вследствие воздействия радиоактивных или химических веществ, что может быть обусловлено профессиональной деятельностью или экологией места проживания.

Провоцирующие факторы образования рака вульвы:

  • склеротический лишай, при котором кожа на вульве и возле анального отверстия приобретает белесоватый налет, утолщается и трескается;

  • кондиломы вульвы;

  • сахарный диабет любого типа;

  • лейкоплакия, при которой на вульве образуются плотные бляшки;

  • СПИД;

  • ожирение;

  • курение.

Что именно влияет на проявление рака, достоверно неизвестно. Клинические исследования доказали, что процесс образования опухоли начинается из гормональных изменений в женском организме, которые происходят в период климакса и с наступлением менопаузы.

Главной причиной возможного появления рака вульвы является наличие в организме вируса папилломы, который, несмотря на свои маленькие размеры, способен приспосабливаться к процессу развития клеток, что ведет к бесконтрольному их делению на части и росту.

К группе риска возможного развития рака внешних половых органов относят следующие факторы:

  • достижение женщиной пятидесяти лет;
  • наличие в организме папилломо-вирусной инфекции и меланомы;
  • заражение вирусом иммунодефицита;
  • развитие злокачественных образований половых органов репродуктивной системы;
  • сахарный диабет, ожирение, нездоровое питание;
  • вредные привычки;
  • беспорядочные половые связи;
  • тесное нижнее белье, нарушающее кровоснабжение органов;
  • нарушение функциональности уретры;
  • кожные заболевания системного характера.

Естественно, данный список не является гарантией развития рака вульвы, но наличие нескольких пунктов значительно увеличивает вероятность появления опухоли. Чтобы предотвратить развитие рака вульвы, женщина должна не менее одного раза в год посещать гинекологический кабинет, даже если у неё не наблюдается подозрительных симптомов.

Если женщина относится к рисковой группе, то проходить обследование нужно чаще. Легче сходить к специалисту и пройти полное обследование органов половой системы, чем обнаружить раковую опухоль, которая не подлежит излечению.

Профилактика рака вульвы

Чтобы избежать возникновения злокачественной опухоли в области вульвы, важно своевременно проходить профилактический гинекологический осмотр и при необходимости проводить лечение заболеваний половой сферы, которые могут провоцировать развитие рака.

Пожилые женщины, страдающие нейродистрофическими нарушениями в области половых органов и входящие в группу риска, должны уделять особое внимание своему здоровью и отказаться от самолечения.

В случае выявления рака вульвы, прогноз во многом определяется стадией прогрессирования болезни на момент его диагностирования, уровнем злокачественности и локализации новообразования. Если опухоль располагается в области клитора, ее течение будет более агрессивным, нежели при новообразовании на внешних половых губах.

Благодаря современным комплексным методикам лечения, выживаемость пациенток с раком вульвы достигает 90%, но все зависит от стадии развития болезни при диагностировании. Раковая опухоль на 4 стадии понижает шансы на выживаемость до 10-20%.

  • Рекомендуется соблюдать следующую периодичность и методы наблюдения после завершения лечения по поводу плоскоклеточного рака вульвы [9]:
  • последующие консультации каждые 3 месяца в течение первых двух лет;
  • каждые 6 месяцев до 5 лет после лечения;
  • каждый год после 5 лет;
  • или при появлении жалоб;
  • у пациентов с высоким риском прогрессирования заболевания

перерыв между обследованиями может быть сокращен.

Профилактика является одним из самых главных условий лечения и, как следствие, одним из важнейших для выживания пациентов. Всемирная организация онкогинекологов утверждает, что именно своевременное распознавание симптомов данного заболевания позволяет сохранить здоровье и жизнь заболевших женщин. В особенности, если рак вульвы у них не перешел в четвертую, практически безнадежную стадию.

Однако на практике зачастую случается так, что заболевание выявляется слишком поздно. Большая часть женщин обращаются к врачам лишь тогда, когда опухоль распространилась достаточно широко, и, следовательно, болезнь находится в запущенном состоянии.

Для того, чтобы случаев заболеваний раком вульвы было меньше, пожилым женщинам как можно чаще нужно обращаться за врачебной консультацией. Даже если никаких признаков заболевания они не ощущают. Своевременная диагностика поможет обнаружить патологию на самой ранней стадии и сохранить здоровье женщины. Обращаться нужно к онкологу либо гинекологу в качестве профилактики.

Главным моментом в профилактике рака вульвы считается уменьшение риска ЗППП – заболеваний, передающихся половым путем. Особенно это касается папилломавируса человека и ВИЧ. Чтобы уменьшить риск, нужно ограничить количество партнеров и не забывать о презервативах.

Также не стоит забывать о периодических осмотрах у гинеколога.

Константин Моканов

Рак вульвы: прогноз

Исход заболевания напрямую зависит от стадии, на которой была обнаружена опухоль, и времени, когда началось лечение. Самые неблагоприятные прогнозы — смерть пациентки — несут в себе раковые клетки в области клитора и опухоли инфильтративно-отечного типа роста. Благоприятное течение наблюдается при онкологических образованиях половых губ.

После применения курса интенсивного комбинированного лечения выживает около 70% пациенток. Обращение за помощью к специалистам на 3 и 4 стадиях снижает количество выживших женщин, независимо от применяемой терапии, до 35%.

Симптомы и признаки

Первые признаки рака вульвы проявляются образующимся дискомфортом в области промежности. Постепенно можно наблюдать возникновение жжения и зуда, интенсивность которых выражается ярче в ночное время. Эти симптомы рака вульвы чаще всего женщины путают с обыкновенным воспалением.

По мере течения заболевания опухоль в промежности разрастается, возникает отечность и гнойные выделения, нередко с примесями крови. Также возможен болевой синдром в области клитора и влагалища.

Когда новообразование достигает внушительных размеров, оно может представлять собой язву с неровными краями, которая склонна к кровотечениям. На слизистых образуются пятна с сероватым оттенком. Если не начать своевременное лечение, к клиническим признакам добавляются:

  • повышение общей температуры тела;
  • общая слабость и быстрая утомляемость;
  • одышка;
  • отеки лобка и нижних конечностей;
  • нарушение акта дефекации.

При выявлении первичного опухолевого процесса, пока размеры опухоли представляют собой небольшой узелок или язвочку, вероятность полного излечения значительно увеличивается. Поздняя диагностика рака вульвы является причиной образования метастазов, которые распространяются по всему организму, поражая жизненно важные органы.

Если вы наблюдаете у себя один или несколько из перечисленных признаков, незамедлительно обратитесь к доктору:

  • жжение или зуд в области вульвы, которые особенно сильно ощущаются в ночное время и долго не проходят, несмотря на проводимое консервативное лечение;

  • раздражение слизистой оболочки вульвы;

  • образование язвочек на слизистой;

  • отек вульвы;

  • прозрачные или гнойные выделения.

На поздних стадиях рака вульвы могут появляться:

  • опухлость клитора;

  • сильное кровотечение, если опухоль распадается;

  • выделения, которые сопровождаются острым неприятным запахом;

  • запоры и сильные боли во время мочеиспускания;

  • отечность лобка.

Первыми симптомами заболевания являются приступообразные неприятные ощущения в области клитора, половых губ, преддверия влагалища, проявляющиеся зудом и жжением, и сильное раздражение. Эти проявления могут усиливаться в темное время суток. Выраженный болевой синдром при этом отсутствует.

Симптомы и признаки

  • Рекомендуется при лечении болевого синдрома проведение дистанционной лучевой терапии, медикаментозной терапии в зависимости от причины болевого синдрома [9].

Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств IV)

Изначально заболевание может практически не проявляться, но уже через некоторое время у женщин появляется некий зуд в области половых органов. На поверхности могут появляться кондиломы, а иногда может прощупываться уплотнение.

Увеличиваясь, опухоль становится тверже, начинают образовываться кровоточащие язвы, а у больных сахарным диабетом язвы приобретают ярко-красный цвет. Со временем к общим симптомам добавляются боли, именно в этот период большинство женщин обнаруживает у себя заболевание.

Очень часто проявлению рака вульвы предшествуют заболевания, которые не несут особой угрозы организму и подлежат простому лечению, но они могут стать первыми предвестниками развития рака. К предраковым заболеваниям вульвы относятся остроконечные кандиломы, крауроз, лейкоплакия вульвы, врожденные пигментные невусы, дисплазии и т.д.

Наиболее распространенные симптомы рака вульвы:

  • Жжение и зуд в промежности. Зачастую такие ощущения женщины путают с воспалениями и по этой причине не обращаются за врачебной консультацией, пытаются излечиться самостоятельно, причем, лечатся именно теми средствами, которые обычно помогают от воспалений, но никак не от рака вульвы.
  • У некоторых пациенток первичные симптомы заболевания проявляются по-другому: на слизистых наружных половых органов возникают опухоли.
  • Еще один первичный признак — появление на наружных половых органах плотного узелка. Через короткое время такой узелок превращается в твердую на ощупь язву с неровными плотными краями, из которой, при малейшем на нее воздействии, начинает течь кровь. Иногда вместо крови или одновременно с кровью из язвы могут вытекать гнойные выделения.
  • У пациентов могут быть рези и дискомфортные ощущения во время мочеиспускания.
  • У тех женщин, которые болеют сахарным диабетом, очень часто заболевание начинается с язвы ярко-красного цвета.
  • В дальнейшем опухоль увеличивается и распространяется, захватывая новые области половых органов. Пациенты начинают ощущать сильные боли — особенно во время ходьбы и физических нагрузок.
  • Иногда на начальных стадиях заболевания опухоли и кровотечения не наблюдается. Первичные симптомы в этих случаях выражены сильным зудом в области промежности, который сильнее ночью и ослабевает днем.

Большей частью первичные симптомы заболевания возникают на больших половых губах. На втором месте — поражение малых половых губ. Реже поражается область промежности, клитор и уретра. Иногда метастазами могут быть поражены кости, печень и легкие. Однако большей частью рак вульвы ограничивается поражением промежности и половых органов.

Отдельно необходимо сказать о некоторых женских заболеваниях, которые могут в дальнейшем спровоцировать рак вульвы. В первую очередь, следует назвать остроконечные кондиломы. Это — уплотнение, напоминающие бородавки.

У пожилых женщин спровоцировать рак вульвы может крауроз. Это — атрофия и истончение тканей вульвы, в результате чего они начинают напоминать пергамент.

В случае если у пациента отсутствуют предраковые изменения, распространение заболевания может проходить медленно, и по этой причине пациент может не обращать на заболевание должного внимания. Опухоль, о которой упоминалось выше, может возникнуть на поздней стадии болезни.

• Новообразование в области больших половых губ, реже в других местах. Оно может выглядеть как язва, бородавка; иногда имеется несколько очагов.
• Болезненность, зуд и дискомфорт в гениталиях, который не проходят.

Рак вульвы

Обязательно проконсультируйтесь со специалистом, если вас беспокоят жжение, зуд, боль и кровотечения. Это может говорить не только о раке, но и о других серьезных заболеваниях. В этих случаях вам требуется консультация врача!